VitD缺乏性佝偻病 最新医学PPT.ppt

营养性VitD缺乏性佝偻病,目的和要求,1、了解维生素D的生理功能2、了解维生素D的来源及其在体内的羟化过程3、掌握维生素D缺乏的病因4、掌握维生素D缺乏性佝偻病、婴儿手足搐搦症的临床表现及预防和治疗,定义营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，临床出现手镯、脚镯、串珠肋等骨骼改变。,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少地区：北方患病率高于南方流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度,发病情况,维生素D的来源和调节,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量母乳1g/L牛奶0.51g/L蛋1.75g/100g黄油0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶15g/L(9.75g/660ml)婴儿配方奶10g/100g（758ml）,*VitD1g=40IU,VitaminDMetabolism干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,活动期（激期）,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失,X线：治疗23周后出现不规则钙化线骨骺软骨盘逐渐恢复正常,血生化改变：血钙、磷数天逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形,血生化：完全恢复正常,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病史、临床表现、血生化及骨骼X线检查仅凭临床表现的诊断准确率较低，骨骼的改变较可靠，其中串珠肋和手、足镯是佝偻病的确定体征,诊断,“金标准”：血生化与骨骼X线检查？血清25-(OH)D3为最可靠的诊断标准,诊断,血清25-(OH)D3的参考范围：37.5-250nmol/L,2015，中华儿科杂志，血清25羟维生素D水平对评估儿童维生素D营养状况的意义和界值,儿科学（8版）8ng/ml（20nmol/L）只能保证不出现典型的影像学表现,关于25羟维生素D的水平,诊断,血清25-(OH)D3的界值,维生素D缺乏：15ng/ml（37.5nmol/L）维生素D适宜：25-75ng/ml（50-150nmol/L）维生素D过量：100ng/ml（250nmol/L）,诊断,营养性佝偻病的预防与管理全球共识：维生素D充足的参考范围：50-250nmol/L此范围旨在表明：血清25羟维生素D高于50nmol/L对骨骼健康有利。切记：血清25羟维生素D浓度并非越高越好！,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷远端肾小管性酸中毒:远曲小管泌氢不足大量钠、钾、钙从尿中丢失继发甲状旁腺功能亢进维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷,其他病因导致的佝偻病,病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常,正常发育中的个体差异,头大:遗传性，头围生长速度正常,下肢生理性弯曲：,牙萌出延迟：正常，遗传性,前囟闭合延迟：正常，遗传性,1、补充维生素D：VitD制剂：以口服治疗为主，2000-5000IU/d，持续4-6周后，之后改为预防量（1岁为600IU/d）治疗1月后要评估效果,治疗,目的：控制活动期，防止骨骼畸形,2、补充钙剂：主张从饮食中补充，只要每日牛奶摄入500ml，即可不必补充3、其他：加强营养，保证充足奶量，及时添加辅食，坚持每日户外活动。,治疗,预防,围生期：孕母应多户外活动食用富含钙、磷、维生素D等营养素妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d),婴幼儿期：日光浴（户外活动）适量补充维生素D,补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双（多）胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用钙剂：如果乳类摄入充足（500ml/天）一般可不加服,维生素D缺乏性手足搐搦,维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDDeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）,正常总血Ca2.22.6mmol/L游离Ca21.25mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca21.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,总血Ca1.751.88mmol/L,陶瑟征Trousseausign（+）,腓反射Peronealsign（+）,面神经征Chvostekssign（+）,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm,总