淋巴瘤ppt课件.ppt

发热、口腔溃疡、肠道溃疡1例,1,一般资料,高某，男，28岁，工人主诉：发热伴反复口腔溃疡7月，右下腹疼痛1月,2,现病史,症状：发热，体温在37.5左右，口腔溃疡辅助检查：肺CT示“左肺炎症”，PPD试验弱阳性诊断：肺结核治疗：利福平、异烟肼、比嗪酰胺、乙胺丁醇疗效：住院期间仍有发热，体温可达39，后逐渐降至37.5出院,2014年10月,当地医院,服用至2015年2月,3,症状：口腔多发溃疡、扁桃体溃疡治疗：行扁桃体切除术、溃疡清扫术辅助检查：病理示“炎性改变”疗效：2周后再次出现口腔多发溃疡,2014年11月,我院口腔科,2014年12月,口腔黏膜活检不能排除“牙龈癌”,免疫组化考虑炎症,中药、白蛋白治疗，无效,省医院,北京医院,4,症状：阵发性右下腹疼痛，颈部多发淋巴结肿大（11cm），发热，体温38.5-40辅助检查：肠镜示回盲部大面积溃疡，病理考虑“肠结核、克罗恩病及T细胞淋巴瘤”均不能完全排除。北京医院：病理免疫组化排除肿瘤，考虑克罗恩病可能性大省专科医院：考虑诊断肠结核异烟肼、利福平、乙胺丁醇泼尼松25mg/d3，后改为甲泼尼龙40mg/d，淋巴结肿大缓解,2015年3月,省医院消化科,5,入院情况：发热，口腔溃疡，右下腹疼痛体格检查：体温38.6，脉搏106次/min，呼吸19次/min，BP102/63mmHg背部及上肢陈旧性痤疮样皮疹及假性毛囊炎浅表淋巴结无明显肿大右上牙龈及右上唇可见大面积溃疡，边缘清楚，深浅不一，底部有白色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕,2015年4月,枣庄市立医院风湿免疫科,6,体格检查,针刺试验阳性,7,辅助检查,C反应蛋白111.7mg/L，血常规示白细胞12.1109/L；血红蛋白117g/L，血小板106109/L血生化：肝功能、肾功能、肌酶、乳酸脱氢酶及离子正常自身抗体17项、ANCA、免疫球蛋白、补体等均正常降钙素原、内毒素、T-SPOT、乙肝、丙肝、HIV、梅毒抗体阴性；寄生虫及3次血培养检查均未见异常。肺CT示左肺上叶陈旧性肺结核可能,8,不同时期诊断,9,问题1,患者当前诊断考虑什么？,10,肠结核,支持：1.肺结核病史2.多累及回盲部3.肠镜特点：环形分布，多发，大小不一，深浅不一，边缘红肿隆起，呈结节不平表现不支持：1.T-SP0T阴性2.抗结核治疗无效,11,克罗恩病原因未明的胃肠道慢性肉芽肿性疾病，病变主要累及回肠末端，其次为结肠、近端回肠和空肠等处。,克罗恩病内镜特点：溃疡多为纵行，线状或裂隙状，少见圆形及椭圆形，溃疡间可见铺路石样改变，多为不连续、非对称性分布。不支持：患者反复发热、深大难愈合口腔溃疡，大便性状改变不明显，肠镜未见纵行、裂隙状、节段性改变,12,白塞氏病：是以血管炎为基础的慢性多系统表现的疾病。内镜下特点：溃疡可累及全消化道，回盲部最多为圆形或椭圆形边界清楚较深，周边可形成环状隆起溃疡周边黏膜正常。,13,白塞病国际分类标准（2013）,针刺试验是非必须的，如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则加上额外的1分。得分4分提示诊断白塞病,14,诊断与治疗,初步考虑诊断白塞病2015年4月21日甲泼尼龙40mg，每日2次人免疫球蛋白20givdripqd5次体温正常3天，患者感觉明显改善2015年4月25日再次出现稽留热，体温最高40，左下腹疼痛加重。,15,问题2,患者目前诊断？需完善的检查？,16,患者历次病理活检信息,17,进一步检查,骨髓常规提示：感染性骨髓象。腹部B超示：腹腔淋巴结肿大，呈串珠样，最大为21.2cm。PET-CT示：右上颌、咽部双侧、升结肠局部代谢性增高灶，右颌下、颈部、腹腔内及腹股沟代谢增高淋巴结，颈部SUV值为14，腹部SUV值9，考虑恶性可能性大，不除外均为淋巴瘤侵犯所致,18,会诊病理,行3次组织活检，北京友谊医院病理科1.（右牙龈黏膜）形态学不除外肿瘤2.（右上牙龈）T细胞淋巴瘤，高级别，建议做CD56、EBER、GrB、TIA-13.（鼻咽部）不除外T细胞淋巴瘤4.（回盲部）不除外T细胞淋巴瘤,19,明确诊断：NK/T细胞淋巴瘤NKTCL，起源于NK细胞或T细胞，该病与EB病毒密切相关，主要累及鼻腔、鼻咽部、上颚、扁桃体、下咽部及喉部等结外表现，可播散到皮肤、胃肠道及骨髓等处，病理呈现血管中心性浸润，血管损伤，伴组织大片坏死。该病高度侵袭性进展，对化疗不敏感，预后差，生存期短。,20,NK/T细胞淋巴瘤肠道受累镜下表现可单发、多发及深大溃疡，可达肌层甚至浆膜层，穿孔多见。,21,治疗,以CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）类方案为主对于晚期患者造血干细胞移植可能是有效的治疗选择。,22,本例结局,于2015年5月2日出现消化道大出血，转入ICU病房，给予止血、输血等治疗，效果欠佳，于2015年5月30日因消化道出血、心脏骤停死亡。,23,24,问题3,白塞病是否可并存于淋巴瘤？,25,免疫疾病与肿瘤关系,1.皮肌炎、多发性肌炎发病率报道差异大，在4%-42%2.干燥综合征合并肿瘤较普通人群危险度为1.42-25，合并淋巴瘤危险度为6.4-44,26,白塞病与肿瘤,1.白塞病合并急性白血病五例临床分析中华风湿病学杂志2008年山西医科大学第二医院风湿免疫科李小峰2.白塞病合并淋巴瘤1例报告并文献复习2013年南方医科大学南方医院风湿免疫科黄琴,27,白塞病与肿瘤的关系,1.患病率与正常人群无明显差异2.以恶性血液系统疾病为多，MDS最常见。消化系统肿瘤是最常见的白塞病伴发的实体瘤。3.临床中持续白细胞减少、血红蛋白降低、肠道受累为提示因素,28,白塞病合并恶性肿瘤机制推测,1.染色体异常8号染色体3倍体是BD合并MDS最