ICU获得性肌无力.ppt

病例汇报,.,病史,患者老年男性，68岁，因“头晕乏力2天，黑便1天”入院现病史：患者于2天前无明显诱因下出现头晕乏力伴有腹胀恶心，无呕吐，无胸闷气促，无畏寒发热，无胸痛咯血等症状，未重视，后出现晕厥1次（晕厥后有溺水可能），到当地医院住院治疗，住院期间解黑便2次，伴腹部不适，为进一步治疗转至我院，检验示“血常规：白细胞13.4*1012/L，N90.6%，Hb57g/L，CRP92mg/L”，伴有低血压，需要血管活性药物维持，现以“急性上消化道出血，失血性休克”收住入院。,既往史：既往有“高血压”病史4年，最高血压150/95mmHg，平时服用替米沙坦1#QD，血压控制情况不详；有“糖尿病”史4年余，平时服用二甲双胍，唐贝克，阿卡波糖，血糖控制不详；4年前有“脑梗塞”病史，长期服用阿司匹林，脑心通；无肝炎，结核等传染病史，无重大外伤史，无手术史，无食物药物过敏史。,辅助检查：2015.12.22德清县人民医院头颅CT：未见明显异常。血常规：WBC16.1*109/L,Hb82g/L,CRP81.1mg/L2015.12.22本院血常规WBC13.4*109/L,Hb57g/L,CRP92mg/L血生化：白蛋白17.1g/L，尿素27.53mmol/L，肌酐131umol/L，血糖23.86mmol/L凝血功能：PT20.6S，APTT68.3S，纤维蛋白原1.42g/L血气分析：PH7.339，PaO2132.5mmHg，PaCO218.5mmHg，BE-14.8mmol/L，HCO39.7mmol/L，Lac9.2mmol/L,入院诊断：1.上消化道大出血失血性休克重度贫血2.脓毒血症：腹腔感染？肺部感染？3.高血压病1级（极高危）4.脑梗塞后4.2型糖尿病,治疗经过,抢救室即予以深静脉置管，去甲肾上腺素维持血压，输血纠正休克随后气管插管入EICU做急诊床边胃镜，发现贲门黏膜撕裂，予以钛夹夹闭止血，术后血压逐步稳定，并与第二日拔除气管插管改为无创面罩辅助通气,随后的不顺利,随后是长达3月的抗感染治疗，肺部感染反复治疗不能好转，先后出现泛耐药鲍曼不动杆菌，奇异变形，嗜麦芽，铜绿假单胞菌，泛耐药肺炎克雷伯菌感染。,特殊之处,患者从1月初出现肌力逐渐减退，到1月中旬四肢软瘫，肌力0级，仅头部可自由转动，咳痰能力尚可。,为何该患者会出现四肢软瘫？,四肢软瘫的鉴别诊断：,低钾血症急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（Guillain-Barre)多发性肌炎重症肌无力ICU获得性肌无力,神经内科会诊,查体：神志清，精神软，气切后不能对答，双侧瞳孔0.25cm，对光反射灵敏，眼球运动可，两侧额纹对称，闭眼紧，两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，右下肢肌力2级，左下肢肌力1级，双上肢肌力0级，四肢肌张力低，腱反射阴性，病理征阴性。建议：1.完善腰穿检查脑脊液；2.头颅MRI平扫+弥散；3.完善肌电图检查。,脑脊液常规：外观无色透明潘氏试验阴性脑脊液红细胞0/ul脑脊液有核细胞0/ul脑脊液生化：蛋白20.8mg/dl15-45糖4.68mmol/L2.5-4.5氯化物127mmol/L120-132,“ICU获得性肌无力”Intensivecareunitacquiredweakness：ICUAW,最早由Osler和Olsen描述，分别为Sepsis患者的神经-肌肉功能障碍和长期昏迷患者的外周神经病1977年，在接受大剂量氢化可的松治疗的哮喘持续状态患者中报道了肌病和神经-肌肉病变,ICUAW,问题与危害：使病情迁延，延长带机时间增加并发症延长了ICU滞留时间增加病死率增加医疗费用,WittNJ,Chest1991;Tennila,IntCareMed2000;BerekK,IntensiveCareMed1996;Bercker,Crit.CareMed2005,Garnacho-MonteroCritCareMed2005,LeijtenFS,JAMA1995,Sepsis并发症MODS中的“肌肉器官”衰竭。,描述ICU病人肌无力的术语,危重病性肌病(ctiticalillnessmyopathy,CIM)危重病性多发性神经病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)危重病性神经-肌肉疾病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)急性四肢瘫痪性肌病(acutequadriplegicmyopathy,AQM)急性重症坏死性肌病(acutenecrotizingmyopathyofintensivecare)危重病性神经肌肉疾病(criticalillnessneuromusculardisease)ICU获得性麻痹(ICU-acquiredparesis)粗肌丝肌病(thick-filamentmyopathy)急性皮质激素肌病急性皮质激素相关性肌病泮库溴铵相关性肌病重症监护肌病,定义、流行病学,危重病肌病(criticalillnessmyopathy,CIM)是指危重病人发生的周围神经、神经肌肉接头或肌肉的损害危重病多发性神经病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病,尤以脓毒症和多器官功能衰竭病人多见。危重病神经-肌肉病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)CIM与CIP并存,两者在临床上不易区分,均表现为肌肉无力和麻痹。任何原因导致的危重症都可引起上述二种并发症,它们可单独发生亦可合并发生。,2014ATS指南：成人ICU获得性无力的诊断,AmJRespirCritCareMedVol190,Iss12,pp14371446,Dec15,2014,发病率:,每年全球1.32.0千万人因需要生命支持而入住ICU美国:每年75万人接受机械通气,其中30万人需要延长支持(5天)需要延长机械通气支持者中的25%患者将发展为全身及持续的无力-“ICUAW”ICUAW:全球1百万;美国7.5万,Appletonetal.JournaloftheIntensiveCareSociety.Dec18;2014,Theincidenceofintensivecareunit-acquiredweaknesssyndromes:Asystematicreview33项研究，2686例，1080例患者符合ICUAW诊断标准（40%）发病率：40%（986%，中位数47%）,ICUAW流行病学差异大：原因何在？,原因：收治病种不同诊断方法不同检查时间不同许多无反应病人并未获得肌力评估的机会，或未及时诊断而亡。实际比报告的更高！,ICUAW流行病学差异大：原因何在？,原发疾病的严重性:掩盖了临床医生对这些症状的重视危重病人多伴意识障碍或源于中枢神经系统的疾病:影响对肌力、感觉和腱反射的分析单凭单纯的临床症状很难诊断该病,须进行肌电图检查,其他检查如脑脊液和血清肌酸激酶检查均无特殊变化,ICUAW的病因学和发病机制,高危因素：,宿主因素高龄女性SIRS脓毒症高糖血症ARDS,医源性因素：糖皮质激素神经-肌肉阻滞剂氨基糖甙类肠外营养制动,JohnsonKL.AACNAdvancedCriticalCareVolume18,Number2,pp.167182,病因与机理,CIP引起CIP的确切部位和损伤的性质目前仍不清楚,但比较清楚的是可能发生在运动轴突、神经肌肉接头和肌肉不同的水平。,（一）运动轴突CIP最好发于sepsis和多器官功能衰竭病人。引起CIP的机制目前尚不清楚,长期以来人们认为微循环障碍可能是外周神经和器官灌注损害的重要机制之一。Bolton等认为与sepsis全身作用有关的因素如TNF、组织胺和花生四烯酸代谢产物的释放,补体和细胞粘附系统的激活以及局部自由基的形成均可能引起轴突变性,（二）神经肌肉接头和运动终板缺损研究证实在肾或肝功能衰竭病人由于药物清除和代谢异常,在长时间给予非去极化肌松药后可发生持续的神经-肌肉接头阻滞。,CIM指在ICU病人中引起的肌无力和麻痹的原发性肌病。与皮质激素和肌松剂的应用有关在临床症状上与CIP很难区别,二者均可导致病人严重的四肢无力和持续的机械通气,血清肌酸激酶与CIP一样,一般无特殊变化。在很多情况下,两者常合并存在,肌电图检查也难以区分,确诊需进行肌肉活检。,诊断,诊断和鉴别诊断,鉴别诊断,低钾血症心电图改变，血清钾，治疗后很快改善。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（Guillain-Barre)周围神经的脱髓鞘性疾病神经传导速度减慢,脑脊液:蛋白细胞分离现象多发性肌炎起病较慢（数周或数月)，四肢近端肌无力伴压痛肌肉活检示骨骼肌炎症。重症肌无力涉及颅神经受累，肌肉易于疲劳,可累及肢体及呼吸肌,试验阳性及肌电图的递减现象可帮助诊断。,ICUAW的电生理学特征,提高诊断意识,危重症，既往无NS疾患，CIP/CIM易感因素；不能用原发病解释的四肢弛缓、无力，甚至瘫痪者；脱机后再次发生不明原因的呼吸衰竭者；困难脱机者；机械通气时间：7d，不能用原发病解释；,防治与预后,在危重病人中尽量减少糖皮质激素和肌松药的应用严格控制血糖治疗脓毒症,Outcomebenefitofintensiveinsulintherapyinthecriticallyill:Insulindoseversusglycemiccontrol,RCT1548例，随机分成强化血糖组（80-110mg/dl）及常规控制血糖组（180-200mg/dl）常规血糖组与强化血糖组比较：CIP风险高2.2倍结论：控制血糖可以降低CIP发生率,CritCareMed2003Vol.31,No.2,预防、治疗,原发病治疗降低炎症反应降低损伤CIM/CIP脱机多数存在失败的经历，但不可强制脱机，增加疲劳与损伤应采取计划性脱机避免使用肌松