小儿贫血的诊治ppt课件

,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血的诊治,1,小儿造血和血象特点,贫血总论,主要内容,2,儿科学,PEDIATRICS,小儿造血和血象特点,3,血液系统的构成,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,4,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小儿造血发育特点,生后造血,5,中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,6,肝(脾)造血期,造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月后渐退。,7,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃第12周后出现淋巴细胞和单核细胞5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血,第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,8,6-7周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞胸腺前T或成熟T淋巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,9,胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,10,骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,11,婴儿期红骨髓5-7岁出现黄骨髓年长儿+成人红髓见于扁平骨不规则骨和长骨近端黄骨髓仍具有造血潜能,小儿骨髓造血特点,12,定义：婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,骨髓外造血,13,骨髓外造血特点,是小儿造血器官的一种特殊反应原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等结果：清除病因即恢复正常。,14,小儿造血发育示意图,15,小儿血象特点,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb),16,出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,17,定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。原因：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。,生理性贫血,18,网织红细胞数3天内：0.04-0.067天后：0.02-以下(约0.003)4-6周:0.02-0.085个月后同成人随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同,19,血红蛋白种类6种肽链不同组合6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower1（22）Gower2（22）Portland（22）胎儿期和出生后血红蛋白HbF（22）HbA（22）HbA2（22）,20,血红蛋白比例HbFHbAHbA26月胎儿0.900.050.10出生时0.700.300.011岁0.052岁0.02成人0.020.950.020.03,21,白细胞数与分类白细胞总数出生(15-20)109/L6-12小时(21-28)109/L1周12109/L婴儿期10109/L8岁以后接近成人水平,22,出生后白细胞数的变化,23,白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,24,血小板数与成人相似(150-250)109/L血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%-10%成人6%-8%,25,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血总论,26,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常,临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断标准,27,世界卫生组织6月-6岁110g/L6-14岁120g/L,小儿血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组新生儿145g/L1-4月90g/L4-6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,28,贫血程度,极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)RBC数1.02.0323238正细胞809428323238单纯小细胞80283238小细胞低色素8028onecelllineabnormal,Hbonly,Ret+StoolOB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BMSmear,AA,MDS,AL,Others,45,实验室检查血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能,46,A,B,C,D,E,F,A：正常红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞,47,48,49,营养性缺铁性贫血外周血涂片,50,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,51,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,52,地中海贫血外周血涂片,53,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,54,诊断要点(diagnosis),病史(history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家属史,体检(physicalexamination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结,55,实验室外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板骨髓涂片增生、分类、特殊染色特殊检查CoombS血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢其他相关检查大便OB、寄生虫卵,治疗原则祛除病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗,56,小儿贫血的治疗原则,去除病因一般治疗药物治疗铁剂IDA维生素B12、叶酸巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制再障,57,输红细胞注意适应症、速度和量一般每次5-10ml/kg极重度或合并肺炎：5-7ml/kg造血干细胞移植并发症的治疗,58,病例,女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。,59,血象,Hb8.9BPC,WBC正常Ret1%Hb8.9WBC2900,BPC4.8万Ret1%,Hb8.9BPC,WBC正常Ret