IgG4相关性疾病医学PPT.pptx

IgG4相关性疾病,IgG4-relateddisease,.,定义,一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变,ModRheumatol，2012，22:l14.,流行病学,流行病学特点尚不明确日本研究发病率为(0.281.08)/10万，每年有3361300例新诊患者法国研究男女发病比例为2.6:1，平均发病年龄为58岁,ModRheumatol，2012，22:l14.Medicine(Baltimore)，2012，91:49-56.,临床表现,多见于中、老年，男性好发早期症状无特异性可多个器官或组织同时受累也可相继出现不同器官受累少数患者仅有1种器官受累,ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.12,临床表现,胰腺自身免疫性胰腺炎涎腺和泪腺米库利奇病肺间质性肺炎腹膜后组织腹膜后纤维化肾间质性肾炎肝内胆管炎、主动脉、蛛网膜、垂体、纵隔、前列腺、甲状腺、眼眶、肺和乳腺等组织,ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.12,临床表现,自身免疫性胰腺炎2008年亚洲标准(1)影像学(下述2条必须同时具备):1.胰腺实质:腺体弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴有包块和(或)低密度边缘;2.胰胆管:弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄,常伴胆管狭窄(2)血清学(可仅具备1条):1.血清高水平IgG或IgG4;2.其他自身抗体阳性,JGastroenterol，2008，43:403-408.,临床表现,自身免疫性胰腺炎（3）组织学:胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性浆细胞浸润(4)可选择的标准:对糖皮质激素(以下简称激素)治疗有反应,JGastroenterol，2008，43:403-408.,临床表现,自身免疫性胰腺炎,临床表现,IgG4相关性垂体炎多见于老年人，男性、女性均有报道，可累及垂体前叶、后叶、垂体柄临床表现倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、厌食、不明原因的尿崩症辅助检查垂体激素降低，激发试验降低、混乱，CT/MRI显示垂体弥漫性肿大，垂体柄增厚变大,ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307311,临床表现,米库利次病对称性泪腺、腮腺及颌下腺腺体肿胀，肿胀腺体中有大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润(1)泪腺、腮腺或颌下腺至少两对腺体对称性肿大至少持续3个月(2)血清IgG4升高(1350mg/L)(3)组织病理学特征:淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞50%)，并有典型的组织纤维化和硬化,ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307311,临床表现,米库利次病,ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307311,米库利次病,ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307311,辅助检查,实验室检查血常规嗜酸细胞升高，炎性指标(ESR、CRP)升高，免疫球蛋白IgG升高和总IgE水平升高，最特征性的改变为血清IgG4亚类显著升高(1350mg/L)影像学检查不同受累部位脏器肿大或压迫病理学检查大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡，且IgG4阳性浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化,ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.12,诊断标准,综合诊断标准,ModRheumatol，2012，22:l14.,诊断流程,ModRheumatol，2012，22:l14.,治疗,激素治疗起始剂量泼尼松0.6mgKg.d,持续2-4周，逐步减量，3-6月后减量至5mgd，随后2.5mg-5mgd维持3年免疫抑制剂激素反应欠佳、撤药困难、不能耐受利妥昔单抗,ModRheumatol，2012，22:l14.,小结,Ig