眼底病、眼与全身病.ppt

医学课件园yxkjy,眼底病、眼与全身病,北京大学人民医院眼科梁建宏,医学课件园yxkjy,Theretina,ThetermretinaderivesfromtheLatinwordrete,meaningnet.“Twofunctions:totransduceinformationfromanopticalimageintoelectricalsignalstoprocesscertainfeaturesofthevisualworldfromthephotoreceptorsignalsandrelaythisinformationtothebrainviatheopticnerve,医学课件园yxkjy,视网膜的组织学结构及功能,神经上皮色素上皮-vitaminAmetabolismandregeneration-phagocytosisanddegradationofshedoutersegmenttips-lightabsorption-secretionofthematrixsurroundingthephotoreceptorinnerandoutersegments,-activetransportofmaterials,医学课件园yxkjy,视网膜的血液供应系统,视网膜有独特的双重血液供应系统：脉络膜血管-供应外层视网膜视网膜血管-供应内层视网膜,医学课件园yxkjy,血-视网膜屏障(Blood-retinalbarrier),InnerbarrierOuterbarrier,医学课件园yxkjy,正常眼底图,医学课件园yxkjy,视网膜的病理,视网膜异常血管视网膜出血视网膜水肿视网膜渗出视网膜神经上皮与色素上皮分离视网膜新生物（肿瘤)视网膜先天发育异常,医学课件园yxkjy,思考题,视网膜的组织结构，功能及血循环特点。临床常见的视网膜病理改变。,医学课件园yxkjy,视网膜血管病RetinalVascularDiseases,视网膜静脉阻塞视网膜动脉阻塞视网膜血管瘤,医学课件园yxkjy,视网膜静脉阻塞Retinalveinocclusion,RVO,病因：多因素致病。Thepreciseetiologyofretinalveinocclusionisnotentirelyclear.a）血管壁的改变b）血液流变性改变c）血流动力学改变d）其他,医学课件园yxkjy,RiskFactorsforRetinalVeinOcclusion,IncreasedRiskSystemichypertensionDiabetesmellitusIncreasederythrocytesedimentationrate(womenonly)HistoryofglaucomaDecreasedRiskIncreasinglevelsofphysicalactivityExogenousestrogens(womenonly)Increasinglevelsofalcoholconsumption(DatafromTheEyeDiseaseCase-ControlStudyGroup:Riskfactorsforcentralretinalveinocclusion.）,医学课件园yxkjy,视网膜静脉阻塞Retinalveinocclusion,RVO,分类：视网膜中央静脉阻塞centralretinalveinocclusion视网膜半侧静脉阻塞hemicentralretinalveinocclusion视网膜分支静脉阻塞branchretinalveinocclusion分型：完全阻塞-缺血型ischemictype不完全阻塞-非缺血型nonischemictype,医学课件园yxkjy,视网膜中央静脉阻塞centralretinalveinocclusion,Aphysicalblockageatthelevelofthelaminacribrosa,医学课件园yxkjy,视网膜半侧静脉阻塞hemicentralretinalveinocclusion,医学课件园yxkjy,视网膜分支静脉阻塞branchretinalveinocclusion,医学课件园yxkjy,临床表现视力：无痛性下降眼底：视网膜出血视网膜水肿，黄斑水肿视网膜渗出静脉迂曲、扩张,视网膜中央静脉阻塞,医学课件园yxkjy,视网膜中央静脉阻塞,缺血型ischemictype,非缺血型nonischemictype,医学课件园yxkjy,治疗,病因治疗：控制血糖，血压降低血粘度视网膜静脉阻塞治疗：药物，激光，手术并发症治疗：黄斑水肿：激光光凝，玻璃体腔注射药物玻璃体出血：玻璃体切割术视网膜大片无灌注区及新生血管：激光光凝新生血管性青光眼：激光光凝，周边视网膜冷冻牵拉性视网膜脱离：玻璃体视网膜手术,医学课件园yxkjy,视网膜动脉阻塞Retinalarteryocclusion,RAO,病因血管壁受损，血管痉挛，栓子形成（胆固醇栓子，血小板纤维蛋白栓子，钙化栓子）分类CentralretinalarteryocclusionBranchretinalarteryocclusionCilioretinalretinalarterioleocclusion分型：完全阻塞不完全阻塞,医学课件园yxkjy,临床表现,视力下降：asuddenpainlesslossofvision瞳孔散大，对光反射迟钝眼底：视网膜动脉细视网膜水肿樱桃红点cherry-redspot很少视网膜出血、渗出晚期：视乳头苍白，血管白线,医学课件园yxkjy,医学课件园yxkjy,医学课件园yxkjy,视网膜对缺血的耐受,医学课件园yxkjy,治疗与预后,治疗：争分夺秒！降低眼压吸氧应用血管扩张剂溶栓,医学课件园yxkjy,视网膜脱离Retinaldetachment,RD,Classification孔源性视网膜脱离Rhegmatogenousretinaldetachment牵拉性视网膜脱离Tractionalretinaldetachment渗出性视网膜脱离Exudativeretinaldetachment,医学课件园yxkjy,孔源性视网膜脱离(Rhegmatogenousretinaldetachment),病因及发病机理视网膜裂孔、玻璃体液化发病率：1in10,000,医学课件园yxkjy,视网膜裂孔Retinaltearandhole,医学课件园yxkjy,玻璃体牵拉与马蹄孔的产生,医学课件园yxkjy,视网膜格子样变性,医学课件园yxkjy,马蹄孔网脱,医学课件园yxkjy,圆形孔网脱,医学课件园yxkjy,巨大裂孔性视网膜脱离,医学课件园yxkjy,治疗,激光光凝或视网膜冷冻扣带手术玻璃体视网膜手术,医学课件园yxkjy,视网膜裂孔的激光治疗,医学课件园yxkjy,视网膜裂孔的冷冻治疗,医学课件园yxkjy,巩膜扣带术Scleralbuckle,医学课件园yxkjy,玻璃体视网膜手术,医学课件园yxkjy,老年黄斑变性Senilemaculardegeneration,年龄相关性黄斑变性Age-relatedmaculardegeneration西方国家65岁以上人群老年人最常见的致盲眼病诊断要点：年龄大于50岁，多双眼软性玻璃膜疣softdrusen视网膜色素上皮（RPE）异常（色素增殖或脱失）神经上皮脱落视网膜或视网膜下出血hemorrhage(retinal,subretinal)RPE地图样萎缩geographicatrophy瘢痕形成scarring,医学课件园yxkjy,老年黄斑变性,病因:尚未确定。与视网膜色素上皮功能受损，退化有关分型：nonneovascular(dry,atrophic)视力下降缓慢。进行性RPE萎缩黄斑区色素脱失及增殖，散在的玻璃膜疣。荧光造影可见黄斑区有透见荧光(窗样缺损neovascular(wet,exudative)视力下降较快。RPE下有新生血管膜存在从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变,医学课件园yxkjy,Harddrusen,Harddrusenaresmall,round,discretepunctatenodulesthatareyellow-white，theirpresencedoesnotjustifyadiagnosisofAMD。,医学课件园yxkjy,Softdrusen,Softdrusenarelarge,pale-yelloworgray,withindistinctmargins。thepresenceofsoftdrusenissufficienttomakeadiagnosisofAMD。,医学课件园yxkjy,FocalhyperpigmentationoftheRPE,Suchafindingiscorrelatedwithahigherriskofdevelopinggeographicatrophy，moresoftdrusen，andprogressiontoneovascularization.,医学课件园yxkjy,Pigmentepithelialdetachmentwithsoftdrusen,医学课件园yxkjy,RPEgeographicatrophyanddrusen,医学课件园yxkjy,subretinalneovascularizationandsubretinalhemorrhage,A.Colorphotographshowsmacularthickeningassociatedwithsubretinalhemorrhage.B.Full-phaseangiogramshowslacyhyperfluorescence.,医学课件园yxkjy,治疗与预后,药物治疗：疗效不确定。激光治疗：针对新生血管型AMD。PDTPhoto-dynamictreatmentTTTTrans-pupilthermaltreatment手术治疗：针对新生血管型AMD。,医学课件园yxkjy,黄斑裂孔macularhole,是指黄斑部视网膜神经上皮层的全层组织缺损。黄斑部中央凹部位易发生裂孔，发病率为0.60.7。病因：眼外伤、高度近视、严重的眼内炎症、日光灼伤、黄斑中央凹视网膜炎以及黄斑囊样水肿的囊内壁破裂等。有些黄斑裂孔的病因仍不明，如老年特发性黄斑裂孔。机理：有人认为玻璃体视网膜关系异常所致的玻璃体黄斑牵拉是发病的主要因素。,医学课件园yxkjy,医学课件园yxkjy,医学课件园yxkjy,临床表现与检查,特发性黄斑裂孔多见于老年妇女。发病年龄3187岁，平均66岁，95为50岁以上。女性占6791。单眼发病较多，双眼发病率约占12。中心视力明显减退，平均视力为0.1。视野有中心暗点。眼底表现在典型的黄斑裂孔多为圆形，边缘锐利，极大部为l/41/3PD大小，很少超过3/4PD，边缘稍内陷，底部深棕色，并有一些黄白色发亮的小点，裂孔外围视网膜增厚，多少有些发灰，四周常有小的放射纹。以裂隙灯检查在裂孔处可见光带错位不在一个平面上典型裂孔附近有半透明的盖膜。,医学课件园yxkjy,治疗,激光手术封闭黄斑裂孔血小板,医学课件园yxkjy,黄斑囊样水肿(cystoidmacularedema，CME),黄斑囊样水肿并不是一种独立的疾病，它是指液体积存黄斑区外丛状层Henle纤维间的一种病变。由于Henle纤维由中心凹呈放射状向四周倾斜分布，因此形成的水肿呈特殊的花瓣状外观，是引起视力减退的重要原因之一。病因研究认为血掖视网膜屏障(内屏障)和或色素上皮屏障(外屏障)受损均可导致黄斑囊样水肿。引起CME的眼底疾病很多。,医学课件园yxkjy,医学课件园yxkjy,临床表现与检查,中心视力减退。视野可有310绝对或相对中心暗点。检眼镜下可见黄斑中心凹反光消失，视网膜反光增强呈绸缎样反光外无其他体征。黄斑视网膜增厚。用后部反光照射，有时可见黄斑呈蜂窝状外观。严重时其前囊壁可穿破形成破孔。眼底荧光血管造影：典型的花瓣状外观。,医学课件园yxkjy,治疗与预后,对于黄斑囊样水肿的治疗目前还比较困难。根据不同的病因可试用以下几种方法。1药物可全身或局部应用激素，以减少炎症。关于前列腺素抑制剂的使用尚存在争论。有人报告术前应用消炎痛可部分预防CME的产生，术后应用消炎痛和激素对某些病例有效。2玻璃体切割术对于白内障术后玻璃体嵌入伤口所致的CME，如视力很差，长久不吸收，可作玻璃体切割术松解嵌入伤口的索条。3激光如果CME36月不消退，可考虑光凝治疗，封闭黄斑区渗漏的血管以阻止水肿的进行。,医学课件园yxkjy,黄斑部囊样变性(cystoidmaculardegeneratlon),病因黄斑部水肿或出血临床表现与诊断症状：中心视力减退，视物变形、变小或变大。眼底表现：在黄斑区可见蜂窝状隆起，呈暗红色，边界清晰。最初可在外丛状层，尤其是Henle纤维层，有散在小囊肿，后来小囊肿聚合成大囊肿，突破神经纤维层。,医学课件园yxkjy,黄斑部视网膜前膜(pre-retinalmembraneofthemacula，PRMM),位于视网膜内界膜与玻璃体膜两个临界面之间，以细胞增生形成的纤维膜为主要病变的疾病。病因尚不完全明了。多见于以下几种情况：视网膜脱离及其术后视网膜血管疾病眼内炎症眼球外伤视网膜光凝术后特发性黄斑部视网膜前膜,医学课件园yxkjy,发病机理,老年性者可能与视网膜慢性缺血和玻璃体后脱离有关。后脱离可使原来玻璃体附着处的视网膜内界膜产生裂隙，导致细胞移行、聚集和增生。这些细胞含有肌动蛋白，可使细胞收缩，同时它们具有形成胶原的能力，形成膜，收缩牵拉使血管扭曲。青年人特发性者可能与原始玻璃体残留、增生及粘连有关。,医学课件园yxkjy,临床表现与诊断,本病多发生于3565岁的中老年人。特发性者女多于男，多为单眼发病，约2030双眼发病。症状主要有视物变形、变小、闪光感及不同程度的视力减退。视网膜内表面有一层透明薄膜。有时纤维膜可围绕黄斑中央凹生长，使黄斑呈现类似黄斑裂孔外观，被称为假性黄斑裂孔。荧光血管造影：一般均正常。当病变明显时，中央凹周围的小血管扭曲、畸形。,医学课件园yxkjy,医学课件园yxkjy,治疗及预后,大多数患者的视力预后良好，一般无需治疗。对于黄斑水肿有广泛血管渗漏的病例可采用激光光凝疗法，但要考虑到光凝本身有加重纤维化过程的副作用。如果纤维膜很厚，视力降低,可行玻璃体切割术膜剥离术。,医学课件园yxkjy,治疗,光凝治疗冷冻治疗放射治疗化学治疗,何术前,医学课件园yxkjy,视网膜母细胞瘤,儿童最常见的眼内恶性肿瘤发病率：1：18000无种族，性别差异平均发病年龄：2岁多数在3岁前发病（90）7岁以后少见,视网膜母细胞瘤发病情况,医学课件园yxkjy,病因,RB基因突变：13q1440遗传性发病:RB基因突变发生在亲代的生殖细胞或早期胚胎患儿所有体细胞只有一个染色体是正常。60非遗传性发病：RB基因突变发生在单个视网膜细胞。,医学课件园yxkjy,发病机制,Knudsons二次突变论：正常细胞基因要经过二次突变才能演变成癌细胞。第一次突变：亲代生殖细胞视网膜细胞所有细胞均有突变单个视网膜细胞突变第二次突变：视网膜细胞视网膜细胞发病特点：早发，双眼多发晚发，单眼单发第二肿瘤第二肿瘤少见具有遗传性不具遗传性,医学课件园yxkjy,RB组织病理学,RB细胞：细小，嗜碱染色，细胞核大染色深，胞浆少。,医学课件园yxkjy,Flexner-Wintersteiner玫瑰花形细胞,医学课件园yxkjy,Homer-Wright玫瑰花形细胞,医学课件园yxkjy,肿瘤坏死,医学课件园yxkjy,肿瘤内生长和外生长,医学课件园yxkjy,肿瘤侵犯视神经,医学课件园yxkjy,肿瘤弥散生长,医学课件园yxkjy,肿瘤自发退缩,医学课件园yxkjy,临床表现,白瞳症56%斜视20%眼红，疼痛伴眼压高7%视力不好5%无体征，常规检查发现3%眶蜂窝织炎3%单眼瞳孔散大2%其他：虹膜红变，玻璃体浑浊，假性前房积脓前房自发出血，玻璃体出血，角膜水肿,医学课件园yxkjy,RB白瞳症,医学课件园yxkjy,早期视网膜母细胞瘤,白色或半透明圆形，扁平或略隆起位于视网膜内,医学课件园yxkjy,中期视网膜母细胞瘤,内生长：由视网膜进入玻璃体腔外生长：由视网膜向外进入视网膜下间隙,医学课件园yxkjy,中期视网膜母细胞瘤,肿瘤细胞玻璃体腔种植,医学课件园yxkjy,中期视网膜母细胞瘤,肿瘤累及虹膜引起前房积脓,医学课件园yxkjy,青光眼前房出血,晚期视网膜母细胞瘤,医学课件园yxkjy,晚期视网膜母细胞瘤,肿瘤破坏眼球向眼眶扩展形成眶内巨大肿瘤,医学课件园yxkjy,晚期视网膜母细胞瘤,肿瘤运距离转移引起骨肉瘤,医学课件园yxkjy,三侧性视网膜母细胞瘤,医学课件园yxkjy,RB诊断,病史:家族史,母亲妊娠分娩情况,风疹,外伤,吸氧,白瞳症出现时间外眼检查眼底检查辅助检查:超声,CT,MRI,眼内活检,免疫学检查,医学课件园yxkjy,RB的B超图像,医学课件园yxkjy,RB的CT图像,在CT图像中约90%的肿瘤出现钙化。肿瘤是否累及视神经是否有三侧性RB是否有眼球外生长,医学课件园yxkjy,RB的MRI图像,在T1影像中RB肿瘤呈高密度，而T2为低密度。显示肿瘤钙化不如CT,医学课件园yxkjy,视网膜母细胞瘤的治疗,治疗目的：1）挽救生命：1851VonHelmbolty介绍眼底镜可以早期发现RB。随后开始以氯仿麻醉下做眼摘。随着手术技术改进，存活率从1869的5%提高到1967的81%。2）保留眼球，保留视力：得益于化疗和多种眼局部治疗的应用。,冷冻治疗激光及光动力疗法温热疗法：经瞳孔热疗（TTT）放射治疗：体外远距离放疗近程放射治疗（巩膜表面放射敷贴器）眼球摘除化学药物治疗免疫及生物治疗基因治疗,视网膜母细胞瘤的治疗方式,医学课件园yxkjy,TTT治疗视网膜母细胞瘤,医学课件园yxkjy,全身化疗治疗视网膜母细胞瘤（一轮化疗后）,聂XX，女，17个月,医学课件园yxkjy,郑xx男2.5岁治疗前的视网膜母细胞瘤5.70mm2.56mm,视母细胞瘤的联合治疗,医学课件园yxkjy,化疗，放射敷贴器治疗后8个月肿瘤明显缩小变平并瘢痕化（1.43mm1.16mm）残余肿瘤通过激光和TTT治疗,医学课件园yxkjy,经治疗后19个月，肿瘤完全退缩,医学课件园yxkjy,肿瘤预后（根据Reese-Ellsworth分类法）,医学课件园yxkjy,色素膜恶性黑色素瘤,医学课件园yxkjy,流行病学,发病率：白人百万分之5-7.5；大于50岁高达百万分之21日本人为百万分之0.25十岁以上各年龄组均有分布绝大多数是单眼单灶发病,医学课件园yxkjy,病因,可能起源于色素细胞病因不明阳光照射，电焊中的电弧光基因改变：染色体6p和6q发生改变,染色体3丢失和8q复制增加,医学课件园yxkjy,色素膜恶性黑色素瘤的临床分类,根据病变累及的解剖位置分为：-脉络膜恶性黑色素瘤-睫状体恶性黑色素瘤-虹膜恶性黑色素瘤,医学课件园yxkjy,睫状体和脉络膜恶性黑色素瘤,医学课件园yxkjy,（一）组织病理特点,生长方式:-弥漫型：肿瘤在脉络膜层间内向周边扩展,极少侵犯Bruch膜,约占5%.-结节型：肿瘤有向玻璃体腔内生长的趋势,常破坏Bruch膜,临床上常见.,医学课件园yxkjy,肿瘤细胞类型及肿瘤分类,Callender分类法：梭状细胞上皮样细胞-梭状细胞型肿瘤-上皮样细胞型肿瘤：超过50%上皮样细胞-混合细胞型肿瘤,医学课件园yxkjy,（二）症状和体征,决于肿瘤的生长部位和大小视物不清，视物变形闪光感视野缺损红眼眼胀晶状体移位及白内障,医学课件园yxkjy,（三）诊断,间接眼底镜检查是最主要的诊断手段：典型的肿瘤：-边界清楚-棕灰色脉络膜肿块-表面有桔红色色素分布肿瘤穿透Bruch膜-蘑菇形状并常伴有渗出性视网膜脱离。,医学课件园yxkjy,超声波检查,A超：开始高回波,中间低到中回波且波幅逐渐递减，紧接突然呈高回波。B超：中间无回声或低回声肿块,肿瘤基底部有脉络膜凹陷征,眼眶内可见肿瘤声影.,医学课件园yxkjy,眼底血管荧光造影,反映的只是肿瘤表面视网膜和色素上皮的变化鉴别诊断：视网膜下出血,黄斑盘状病变等。,医学课件园yxkjy,静脉期“双循环”现象,医学课件园yxkjy,计算机断层扫描(CT)和核磁共振成象(MRI),眼内肿瘤的诊断和鉴别诊断,肿瘤大小和位置的测定判断肿瘤是否有眼球外生长,医学课件园yxkjy,巩膜透照试验,巩膜透照法所测肿瘤的大小和组织病理切片中所测基本一致.,医学课件园yxkjy,（五）治疗,原则：防止肿瘤转移发生;尽可能保留眼球和视力。方法：-眼球摘除-选择性肿瘤破坏(保留眼球),医学课件园yxkjy,眼球摘除,医学课件园yxkjy,选择性肿瘤破坏,1）放射疗法：A）近距放射疗法B）远距放疗法（质子束或氦离子束）2）肿瘤切除术：A）板层巩膜脉络膜切除B）眼肿瘤内切除术3）光凝固法：弧氙灯，氩激光和氪激光4）经瞳孔热疗法（TTT）：810nm的红外线二极管激光5）PDT6）伽玛刀,医学课件园yxkjy,肿瘤治疗的选择,医学课件园yxkjy,近距放射疗法（巩膜放射托）,医学课件园yxkjy,近距放射疗法（巩膜放射托）,医学课件园yxkjy,近距放射疗法（巩膜放射托）,治疗前,治疗后,医学课件园yxkjy,远距离放疗法,医学课件园yxkjy,板层巩膜脉络膜切除,医学课件园yxkjy,板层巩膜脉络膜切除（肿瘤外切除）,术前,术中,术后,医学课件园yxkjy,肿瘤内切除术,医学课件园yxkjy,激光光凝固法,医学课件园yxkjy,经瞳孔热疗法（TTT）,医学课件园yxkjy,肿瘤病人的预后,恶性黑色素瘤的眼局部有效控制率高达92%。肿瘤患者5,10,15,和20年的生存率约分别为72%,59%和53%,和16%。最常见转移到肝脏和肺部,也见于骨骼,中枢神经系统和皮下等.患者从确诊全身转移到死亡时间只有2-7个月。,医学课件园yxkjy,全身性疾病的眼部表现,医学课件园yxkjy,糖尿病视网膜病变DiabeticRetinopathy,DR,概述Diabetic发病率：3.2%约4千万人DR发病率：美国25我国4458%约2千万人糖尿病类型、病程、合并高血压和或高脂血症，眼底病变发病率增高。,医学课件园yxkjy,分期,我国眼底病学组于1984年制订了我国的糖尿病视网膜病变分期标准，分为单纯型和增生型共六期。(1)单纯型Nonproliferativestage期：有微动脉瘤或并有小出血点。期：有黄白色“硬性渗出”或并有出血斑。期：有白色“软性渗出”或并有出血斑。(+)较少，易数。(+)较多，不易数。(2)增生型Proliferativestage期；眼底有新生血管或并有玻璃体出血。期；眼底有新生血管和纤维增生。期：眼底有新生血管和纤维增生，并发视网膜脱离。,医学课件园yxkjy,正常视网膜毛细血管结构,DR视网膜毛细血管结构周细胞凋亡,医学课件园yxkjy,Earlymicroaneurysm(closedarrow),aneurysmwithendothelialproliferation(openarrow),andaneurysmoccludedwithfibrin(curvedarrow).,医学课件园yxkjy,糖尿病视网膜病变各期的治疗,控制血糖及血压是最基本最重要的治疗,医学课件园yxkjy,微小动脉瘤和小出血点,医学课件园yxkjy,硬性渗出和软性渗出,医学课件园yxkjy,黄斑水肿,医学课件园yxkjy,黄斑部格栅样激光光凝,医学课件园yxkjy,无毛细血管区,医学课件园yxkjy,全视网膜激光光凝,医学课件园yxkjy,视网膜新生血管,医学课件园yxkjy,视网膜出血,医学课件园yxkjy,增殖膜及牵拉网脱,医学课件园yxkjy,其他眼部病变,结膜血管瘤眼肌麻痹调节麻痹暂时性屈光改变白内障虹膜红变前房出血，也可导致房角粘连，影响房水引流致眼压增高而形成新生血管性青光眼。,医学课件园yxkjy,高血压性视网膜病变HypertensiveRetinopathy,高血压的眼底改变根据其病因、病程和严重程度不同而有不同的表现。高血压视网膜病变的分级：1级：视网膜小动脉轻度普遍变细，小动脉管径均匀，无局部缩窄。2级：明显小动脉狭窄