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肾盂输尿管连接部狭窄,李小朋,1,UPJ发病机制,部分输尿管蠕动异常：螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替。（术中切除足够长度）输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。原发或继发的输尿管成角,2,异位血管：对UPJ梗阻的影响存在争议UPJ或输尿管本身的病变导致肾盂扩张另一些研究认为异位血管处理后梗阻可获得改善但无论如何，异位血管对UPJ尤其是内镜下UPJ内切开是一个不利因素,3,其他：UPJ部位的肿瘤、结石、炎症或手术后的狭窄等。,4,临床表现：小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。,5,诊断：静脉肾盂造影：显影延迟、肾盂扩张超声：婴幼儿利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进行梗阻程度分级。,6,治疗,内镜：它的成功率并不能达到传统开放手术的水平，但严格的病例选择可以使治疗的成功率显著提高。术前需仔细考虑肾积水的程度、对侧肾功能、是否伴发结石以及是否存在异位血管。治疗原则：包括全层切开梗阻的近端输尿管（从粘膜至肾周脂肪）,7,一、经皮肾镜UPJ梗阻内切开术适应症：UPJ梗阻合并症状，合并肾功能损害，合并上尿路结石或感染，或梗阻后继发高血压。禁忌症：梗阻段较长（2cm），伴活动性感染，或未治疗的凝血系统异常。,8,二、带气囊的电导线内切开术三、输尿管镜内切开术：禁忌症包括梗阻段较长，若UPJ合并肾盂、肾盏结石，最好采用经皮肾镜或腹腔镜手术。有报道随访5年，输尿管钬激光UPJ梗阻切开成功率70%-80%，Conlin将异位血管直径超过4mm的病例剔出，最终成功率为91%。,9,开放手术,基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应达到密封的效果，而且没有张力。吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。,10,切断再吻合术：手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者。但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄的患者，此手术并不适合。肾内型肾盂合并UPJ，积水不明显时，也不适用。,11,12,13,14,转肾盂瓣技术FoleyYV成形术：治疗输尿管高位进入肾盂Culp-DeWeerd螺旋形肾盂瓣：适用于大的肾外形肾盂积水，输尿管进入肾盂的位置多位于肾盂下端，呈垂直状态。Scardino-Prince垂直肾盂瓣：适用于大的肾外形肾盂积水，UPJ位于肾盂最低部位中央的位置。,15,16,17,18,19,输尿管-肾盏吻合术：适用于肾内型肾盂伴UPJ,20,腹腔镜肾盂成形术：适应
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