重症肌无力病因与发病机制.ppt

重症肌无力,1,.,定义,重症肌无力是重点累及神经-肌肉接突触后膜后乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。,2,流行病学,患病率：50-125/百万发病率：2-8/10万发病年龄及性别：一个高峰是11-40岁的女性另一个高峰为51-70岁的男性,3,流行病学,4,病因与发病机制,MG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)，致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（AchRAb)，靶器官为乙酰胆碱受体。神经肌肉接头突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子。突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起钠内流和钾外流。乙酰胆碱受体抗体,5,病因与发病机制,6,病因发病机制-为什么产生AchRAb,胸腺在MG发病中的作用15-20%的MG患者伴有胸腺瘤，65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生Accra的原发部位。胸腺是T细胞成熟的场所，在胸腺中能发现“肌样细胞”，表面有横纹并有AchR，推测在某些个体由于某些原因启动了针对AchR的免疫反应。体液免疫异常细胞免疫异常其它自身免疫疾病终板乙酰胆碱受体的抗原性改变,7,病因与发病机制-机体对疾病的易感性,伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和HLA无关非胸腺瘤的MG病人40岁以下发病，欧美国家多于有关,8,MG临床表现,起病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可为诱因波动性力弱力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日晨轻暮重力弱的分布骨骼肌受累眼外肌力弱53%病人为首发症状，85%病人最终眼外肌力弱面部肌肉、舌咽部肌肉受累肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌无力呼吸机、膈肌、心肌受累神经系统受累、平滑肌受累的可能,9,MG临床表现,非进行性发展全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状眼肌型患者，若2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型自发性缓解，多在2年内，因此前2年的观察治疗很重要胆碱酯酶抑制剂反应良好眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。,10,MG临床表现,11,Osserman分型,型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。a型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。b型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸机麻痹。型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属此型。型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。,12,三种肌无力危险的鉴别,13,疾病相关知识,MG危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。MG的治疗-MG危象的处理应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。,14,MG危象的分类,肌无力危象：由于胆碱能不足引发的危象，最常见胆碱能危象：由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象：由于抗胆碱药失敏引发的危象,15,MG诊断,1、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力2、药理学实验：新斯的明试验腾喜龙试验3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%以上为阳性。6、免疫病理检查：临床较少应用。7、排除其它疾病。,16,MG的治疗,1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白,17,病史汇报,患者，男，43岁。因“右侧眼睑下垂20余天。”患者20余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸闷予2015-8-31拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经内科。入院时查体：T：36.2，BP：151/84mmHg，HR：70bpm，R：20bpm，神志清，两侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑下垂1点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，针刺觉对称，巴氏征（-），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及碳酸钙D3、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐渐好转，逐渐予甲强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解。,18,予2015-9-9转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲钴胺针营养神经，甲泼尼龙针1冲击治疗，完善术前相关准备，于2015-9-11行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺及周围脂肪清扫术”，术后带管于2015-9-12-0:10转我科进一步诊治。入科查体：T34C，BP:170/100mmHg，HR:59次/分，SPO2:99%，气管插管，机械通气，麻醉未醒，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，胸壁敷贴干洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明显液气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐，未及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导尿畅，尿量中，色清。入科诊断：1.侵袭性胸腺瘤2.重症肌无力3.低钾血症4.病毒性肝炎乙型慢性。,19,病史汇报,既往史：否认“乙肝、结核”等传染病史，否认“高血压病、糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进”等重大疾病史，否认手术及重大外伤史，否认食物、药物过敏史，否认输血史，预防接种史不详。发病来，神志清，精神软，胃纳可，睡眠安，二便通畅，体重未测。个人史：生长于原籍，小学文化，农民，否认外地长期居留史，否认疫区、疫源、疫水接触史，否认放射线、毒物接触史，性格开朗，否认烟酒嗜好史，否认性病及冶游史，生活起居规律，家庭关系和睦。婚育史：23岁结婚，配偶体健，育有1子，体健，家庭关系和睦家族史：父亲亡故多年，经仔细追问具体死因不详，母亲健在有2兄弟，均体健，否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、传染病史。,20,病史汇报,现患者神志清，经口气管插管，机械通气，自主呼吸存在，气道内可吸出中等量黄痰，留置鼻饲管畅，深度约55CM，固定妥，鼻饲无殊，纵膈引流管一根，引出血性液体70ml，右侧胸腔引流管一根，引流出血性液体2770ml，左侧胸腔引流管一根，引流出血性液体890ml，RASS0分，CPOT1分，丙泊酚针、芬太尼针镇静镇痛状态，Braden评分11分，跌倒评分4分，解黄糊状大便一次。查体：两下肺呼吸音低，两肺可闻及湿罗音。心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，肠鸣音正常。双下肢无浮肿。辅检回报：(2015-9-14)心电图提示：窦性心律伴不齐，高侧壁T波改变；血常规：白细胞计数：28.0109/L，血红蛋白：62g/L，血小板计数：139109/L，(2015-9-14)胸水常规：颜色：红色，透明度：血性浑浊，比重：1.025，红细胞计数：3340.00109/L，粘蛋白定性：弱阳性，(2015-9-14)血气分析全套：血红蛋白浓度：12.0g/dl，血液酸碱度(PH)：7.44，二氧化碳分压(PaCO2)：38.40mmHg，氧分压(PaO2)：126.50mmHg，剩余碱(BE)：1.20mmol/L，血氧饱和度(SaO2)：98.8%，肺泡动脉氧分压差：118.1mmHg，葡萄糖：8.00mmol/L，乳酸：2.0mmol/L，(2015-9-14)凝血功能常规：凝血酶原时间(PT)：14.7秒，纤维蛋白原(FIB)：4.26g/L，凝血酶时间比率：0.79，(2015-9-15)PT+APTT、D-二聚体：凝血酶原时间(PT)：13.7秒，D-二聚体(D-Dimer)：1.19g/ml，(2015-9-15)肌钙蛋白I（定量）：肌钙蛋白I(cTnI)：0.71ng/ml，(2015-9-15)肾功能常规、心肌酶谱常规（病区用）、超敏C反应蛋白：谷草转氨酶：61U/L，乳酸脱氢酶：328U/L，超敏C-反应蛋白：9.85mg/dl。,21,病史汇报,医嘱予以特级护理、鼻饲流质、气管插管、机械通气，哌拉西林他唑巴坦针抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝，补充白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道、维持内环境稳定，予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行肠外营养支持等对症治疗。,22,根据戈登的11项功能性健康型态对收集的资料进行整理,营养-代谢型态：肠蠕动肠鸣音正常活动-运动型态：手术后需卧床休息。认知-感知型态：手术创伤后，易疲劳。对各项治疗有正确的认识。价值-信念型态：希望能改善生活质量，对疾病康复有信心。排泄型态：大便呈糊状，留置导尿，尿量正常。,23,根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有,健康感知-健康管理型态：气管插管的原因口水较多，手术后疲乏无力，能遵循医嘱。睡眠-休息形态：夜间能入睡，因口水较多易醒。角色-关系形态：正值青春年华，配偶体健，育有1子，体健，家庭关系和睦自我感知-自我概念形态：情绪平稳，能正确对待疾病并对疾病的性质、治疗了解不够。应对-应激耐受形态：能用文字表达情绪，对待应激能力欠佳,24,根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有,清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管分泌物增多有关气体交换受损：与肌无力有关疼痛：与手术后创伤有关沟通有障碍：与气管插管致无法言语有关生活自理缺失：与疾病本身手术后有关躯体移动障碍：与手术后活动受限有关营养缺乏：低于机体需要量及电解质紊乱低钾血症有关焦虑、恐惧：与环境改变有关睡眠型态紊乱：与焦虑有关,25,护理诊断,大便形态紊乱：与抗生素应用有关皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床有受伤的可能：与疾病本身有关潜在并发症：有发生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能潜在并发症：重症肌无力危象潜在并发症：有肺栓塞、双下肢深静脉血栓的可能潜在并发症：有尿路感染的危险,26,主要护理诊断及护理措施,一、清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管内分泌物较多有关护理措施：1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管插管的并发症2、妥善固定气管插管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进固定带一小指为宜3、气管插管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应4、气管插管每天检查深度及更换敷贴，保持局部干燥，严格执行手卫生规范,27,主要护理诊断及护理措施,5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，每日开窗、通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染6、加强心理护理，预防意外拔管7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品8、及时吸除气道内、鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适宜质地柔软的吸痰管，外径不超过气管导管内径的1/2，吸痰负压在0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过15秒9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧或二氧化碳储留,28,主要护理诊断及护理措施,二、气体交换受损：与肌无力有关护理措施：1、给予半卧位，床头抬高30-452、给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用情况，有无人机对抗3、密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇报医生，做好记录4、定期测动脉血气分析及血生化5、适当进行呼吸锻炼5、心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患者，增加其安全感,29,主要护理诊断及护理措施,三、疼痛：与手术后创伤有关护理措施：1.正确进行疼痛评分2.按医嘱使用镇痛镇静药物3.给予分散疗法，指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等4、缓解疼痛，必要时用宽胶布或者胸带固定胸壁，以减少胸廓活动幅度，减轻疼痛。,30,主要护理诊断及护理措施,四、沟通有障碍：与气管切开致失声有关护理措施：1、给病人解释不能说话的原因。注意保护病人的自尊心为病人提供安静的交流环境2、使用身体语言，给病人清楚、简单的指导。3、可利用卡片、笔、本、手势、图片，提供简单而满意的双向交流方式4、尽量提问一些简单的问题，可以让病人用点头，摇头来回答5、与病人交谈时要有耐心，态度要和蔼，创造一个轻松、和谐的气氛，以免病人紧张或急躁6、以轻松的、非指责性的方式为病人提供护理。使用一些相应的提示物，如说床时指一下床等等7、给病人足够的时间做出反应。鼓励家属与病人交流。指出取得的进步，鼓励病人作人员及家属表达自己的需要,31,主要护理诊断及护理措施,五、生活自理缺失：与疾病本身有关护理措施：1、每日口腔护理4次，口洁净清洗，如遇霉菌感染，用3%苏打水擦拭口腔，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换，及时更换清洁衣裤3、做好会阴护理，尿道口有分泌物时0.05%醋酸氯已定溶液随时擦洗4、勤剪指甲，每日用梳子梳头，定期剃头发及洗头，保持清洁,32,主要护理诊断及护理措施,六、躯体移动障碍：与手术创伤有关护理措施：1、保持四肢处于功能位2、卧床期间为患者进行肢体按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及关节僵硬3、循序渐进、逐步过渡到主动运动,33,主要护理诊断及护理措施,七、营养缺乏：低于机体需要量及低钾血症有关护理措施：1、根据病人需要，给病人讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合2、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难3、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食4、按医嘱给予胃肠内外营养支持,34,主要护理诊断及护理措施,八、焦虑、恐惧：与环境改变有关护理措施：1、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心2、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等3、尽量避免病人接触抢救或危重病人，发生情况时用帘子遮挡,35,主要护理诊断及护理措施,九、大便形态紊乱：与抗生素应用有关护理措施：1、帮助患者建立规律的排便时间，如早晨或餐后排便2、遵医嘱使用一些调节肠道菌群的药物3、给患者提供一个相对私密的排便空间,36,主要护理诊断及护理措施,十、皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关护理措施：1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压2、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤5、注意合理饮食，加强营养，增强抵抗力6、每天热水泡脚，温水擦浴两次，促进机体血循环7、巴顿评分小于14分，全身消瘦，必要时骶尾部皮肤贴泡沫敷料保护,37,主要护理诊断及护理措施,十一、有受伤的可能：与疾病本身有关护理措施：1、向患者详细介绍病房及周围环境2、排除引起患者不适的因素3、保持床单位舒适4、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护5、必要时使用约束带6、床尾悬挂安全标识7、定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件,38,主要护理诊断、目标及护理措施,十二、潜在并发症：有发生呼吸衰竭及吸入性肺炎的可能护理措施：1、密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度2、及时处理呼吸机的报警3、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生,39,主要护理诊断及护理措施,十三、潜在并发症：肌无力危象护理措施：1、给予高热量、高维生素饮食，服药后30min再进食，进食时身边有人陪伴2、观察生命体症，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有异常及时报告医生3、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及不良反应,40,主要护理诊断及护理措施,十四、潜在并发症：有肺栓塞及双下肢深静脉血栓的可能护理措施：1、加强翻身拍背，协助患者做双下肢的被动运动2、定期测双下肢的皮温及足背动脉搏动情况3、每班做好交接工作,41,主要护理诊断及护理措施,十五、潜在并发症：有尿路感染的危险护理措施：1、多饮水，每日饮水2000ml以上2、保持保留导尿通畅，防管道扭曲折叠3、观察尿液量、颜色、性状4、每周更换引流袋2次，注意无菌操作5、每日会阴护理2次,42,主要护理诊断及