重症间质性肺疾病诊治策略ppt课件.ppt

,重症间质性肺疾病诊治策略,(DPLD/ILD),已知原因ILD（CVD、药物、过敏性肺炎等）,肉芽肿性疾病（结节病等）,其他ILD（嗜酸性粒细胞肺炎、PAP、LAM、PLCH、EP等）,特发性间质性肺炎(IIP),少见的IIP特发性淋巴细胞间质性肺炎（iLIP)特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症(PPFE),不能分类的IIPs,内容,IPF晚期和AEIPFAIPCTD-ILD和其它ILD,Years,Respiratoryfunction/symptoms,临床恶化的反复发作,1,2,3,4,一、IPF晚期和AEIPF,重度肺纤维化,肺功能标准:-FVC20%,GohNSetal,AJRCCM2008,NoblePWetal,Lancet2011,AmJRespirCritCareMed2001;164:1038.,回顾性研究，18例IPF并急性呼吸衰竭（OI250mmHg）呼吸道感染（BAL8/16）:金葡菌2，曲霉菌2，绿脓杆菌1，嗜麦芽寡养单胞菌1，肺炎支原体1，巨细胞病毒1；胸片示新渗出性病灶，发热和外周血白细胞升高急性心衰4例AEIPF6例,NIV治疗成功8例；失败10例，插管后20.215.3天死亡,NIV可以在选择性IPF患者中应用，入院时高水平血清BNP提示NIV失败可能性高,对象与方法,回顾性分析2009年10月2011年10月因间质性肺疾病急性加重患者的病原学检查资料,参照重症CAP的用药方案,131例患者中76%采用两种药物联合使用方法60.4%患者选用新型喹诺酮类(莫西沙星)多数患者选择2类药物联合使用，43.3%的患者选择内酰胺类联合喹诺酮类(莫西沙星),陈旭岩，于学忠，沈洪，等.中国急救医学,2013;33(6):511-515.,我国CAP诊治指南推荐初始经验性抗菌药物选择,中华医学会呼吸病学分会.中华结核和呼吸杂志.2006;29(10):651-655.,肺移植,Kistleretal.BMCPulmonaryMedicine2014,14:139,等候移植的IPF患者与接受移植的IPF患者不同的生存时间,赵XX，男，54岁，职业：干部住院号363400；因“活动后气促10月，加重伴发热2周”入院。2013年1月21日入院。,病例,IPF患者移植前后影像学变化,2013-01-23,2013-02-20,2013-05-02,2013-05-27,我院完成的肺移植患者,2003年1月至今，总共完成肺移植76例单肺移植29例，双肺移植47例,间质性肺疾病16例,Kim2006,Okamoto2006,Kondoh2006,AE-IPF流行病学者,发生率:5%/年死亡率:70-90%,AE-IPF临床表现,急性、亚急性发作的呼吸困难，或慢性呼吸困难急性恶化多伴发热、咳嗽等流感样症状部分IPF患者以急性加重为首发症状急性间质性肺炎及急性呼吸窘迫综合征ARDS)相似，故临床医生需仔细询问病史，必要时病情稳定后通过活检病理组织学鉴别。,白细胞计数、C反应蛋白、血乳酸脱氢酶升高血清的中性白细胞弹性蛋白酶、KL-6、乳酸脱氢酶可作为IPF急性加重的血清标记物无法完成肺功能检查:肺总量、肺活量和肺弥散功能降低动脉血气:严重低氧血症，PaCO2正常或升高,AE-IPF患者的HRCT表现,纤维化病灶（小叶间隔增厚、牵张性支气管扩张、细支气管扩张和蜂窝肺）新的磨玻璃影和实变影,周围型,成纤维细胞灶和间质炎症细胞浸润,AJR1997,168:79-83,多灶型,弥漫型,多灶型,弥漫型,3天后,HRCT特征和病理表现的相关性,多灶性和弥漫性分布对应于病理上的急性弥漫性肺泡损伤外周性则对应于活跃的成纤维细胞灶,肺活检的地位,外科肺活检依然是AE-IPF的重要诊断措施支气管纤维镜及BAL排除其它疾病：中性粒细胞明显增高；气管插管机械通气的患者；自主呼吸患者可考虑NPPV协助疾病本身的严重性-不能耐受操作有风险-可能诱发急性加重患者及家属的意愿不建议有创检查,IIP进行外科肺活检的死亡率和风险因素,200例IIP患者回顾性研究(140IPF,46NSIP,14COP)4.3%在外科肺活检30天内死亡，VATS或OLB没有差异IPF和其他IIPs没有差异急性加重时的活检:死亡率29%vs3%DLCO15%）,肺移植禁忌症较严重的肺外器官/系统的累及胃食管反流,晚期CTD-ILD,治疗基础疾病最大剂量免疫抑制剂治疗病情持续恶化临床获益少-CTX和激素副作用,肺移植,9例SSC.女性7例,ILD7例,PAH4例.4年生存率76.2%24例SSC.平均年龄47.1岁;女性59.3%.ILD22例，PAH17例，69%行单肺移植.2年和5年生存率分别为72%和55%,AnnTransplant2000;5:38；ClinTransplant.2009;23(2):178-83;EurRespirJ2010;36:893900,AE的诊断标准：1、既往有CTD-ILD病史；2、余参照AEIPF的诊断标准,结论：CTD-ILD也可发生AE中，RA最多见，预后差，与IPF相似。,AE的诊断标准：1、参照AEIPF诊断标准；2、首次就诊，急性起病，符合NSIP基础上DAD和急性肺损伤（OI300）,NSIP6(74)例，CTD-ILD4(93)例,63岁，女性，NSIP,16个月后出现AE,治疗：9例患者广谱抗菌素联合