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文档简介

肾小球疾病4学时,.,考纲要求,1、急、慢性肾小球肾炎的病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。2急进性肾小球肾炎的概念及诊断依据、常见病因、鉴别诊断、治疗原则,讲授的目的和要求,1、掌握急、慢性肾小球肾炎的临床表现。熟悉急性肾小球肾炎的诊断依据。掌握急性肾小球肾炎的鉴别诊断。2掌握急进性肾小球肾炎的诊断标准。,案例,病例:女性,17岁,感冒后10天出现颜面及双下肢浮肿,尿量减少。查体:血压155/95mmHg,实验室检查:尿蛋白,尿沉渣:红细胞,SCr130mol/L。2周后少尿,BUN26mmol/L,SCr650mol/L。思考:该患者的病史及病情演变?最可能的诊断?,肾小球疾病分类,病因:原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型,概述,临床分型,急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis,系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis,增生性肾炎,微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变,【急性肾小球肾炎】,病因和发病机制:多数是免疫介导的炎症性疾病,非免疫、非炎症共同作用溶血性链球菌(A组中的12型),其水溶性蛋白作为抗原引起机体免疫反应,形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球而致病。链球菌的成分与肾小球毛细血管中的纤维蛋白原结合,形成大分子的可溶性复合物沉积于肾小球系膜区引起炎性反应。,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区,二、病理,肾小球为弥漫性、渗出性、增殖性病变。光镜下的特点?电镜下的特点?(驼峰状的沉积物为本病的特点),左:正常,右:E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积,临床表现,潜伏期:咽部、扁桃体、皮肤感染史。全身症状急性肾炎综合征:水肿、高血压、血尿、蛋白尿、尿量减少。血尿:为本病的突出表现水肿与少尿:特点?高血压,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,辅助检查,尿液检查尿常规:蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿。肾功能测定:肾小球功能、肾小管功能。其他辅助检查:影象学、病理学。血液检查,管型尿:具有重要的诊断价值,A.透明管型,B.颗粒管型,C.上皮细胞管型,D.红细胞管型,E.白细胞型,F.变性细胞管型,G.脂肪管型,H.蜡样管型,诊断与鉴别诊断,诊断链球菌感染后13周出现急性肾炎综合征,尤其伴有血C3下降并在12个月内全面好转可确诊。,治疗,治疗原则?治疗措施?,治疗,一般治疗:卧床休息,高维生素饮食,限制钠和蛋白质的摄入。治疗感染灶:抗生素的合理使用。对症治疗利尿降低血压控制心衰急性肾衰竭的治疗:暂时的透析治疗,预后,多数病人预后良好,呈自限性14W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年1年恢复正常,【急进性肾小球肾炎RPGN】,定义RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体肾炎的一组疾病。,【急进性肾小球肾炎】,表现:出现进行性贫血、少尿、无尿、短时间内发展为肾功能衰竭。病理?(肾活检见肾小囊形成新月体为特征。)诊断标准和鉴别诊断?治疗?IgA肾炎有急性肾炎的表现,血补体正常,反复发作,无自愈倾向,肾活检可确诊。,病理,肾脏病理病理特征:大量新月体形成。新月体:肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,病理切片上似新月状。新月体肾炎:新月体面积肾小囊50%、受累肾小球数量50%。新月体组织学改变:细胞性细胞纤维性纤维性,E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润,型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积,免疫病理分型,型:抗GBM型肾小球肾炎型:免疫复合物型型:非免疫复合物型,多为ANCA阳性,原发性小血管炎肾损害型:型+ANCA型:型ANCA(-),电镜、型无电子致密物沉积型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,临床表现,1.青年及中老年两个发病高峰。2.前驱症状不明显,起病急、进展快。3.急性肾炎综合征为主,少有肾病综合征,持续进展致肾功能衰竭。4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛或咯血等。,诊断,1、急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,2、肾活检示新月体肾炎,3、除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。4、通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分型。,治疗,治疗原则:尽快明确病因及免疫病理诊断,早期实施治疗。急性期治疗:控制病情进展。维持期治疗:巩固疗效。对症治疗:缓解症状。替代治疗:急性期或慢性肾衰竭期的治疗。,急性期治疗:,1.甲强龙+环磷酰胺:主要用于II、III型。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。甲强龙1g/次,连续3天。必要时3-5天后重复,II型I型强化治疗的时机:非少尿、Ccr530mol/L,细胞性新月体。年龄:老年预后差。预后:多数进展为慢性肾衰竭。,chronicglomerulonephritis1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征2.病程长缓慢持续进展,【慢性肾小球肾炎】,病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,【慢性肾小球肾炎】,肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润,【慢性肾小球肾炎】,病理多种病理类型系膜增生性(IgA及非IgA)系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎,临床表现,起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差,水肿、贫血,尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常:BUN,Scr增高,Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,诊断和鉴别诊断,诊断:蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史长达1年以上者,无论有无肾功能损害均应考虑此病。水肿、高血压、肾功能损害、血清补体下降超过两个月稀释性贫血、眼底改变排除继发和遗传性疾病活检有慢性肾炎的改变,鉴别诊断,鉴别诊断慢性肾盂肾炎原发性高血压性肾损害急性肾小球肾炎,治疗,目的:防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状、及防治严重合并症。,积极控制血压:治疗原则,力争把高血压控制在理想水平:蛋白尿1g/d,血压应控制在125/75mmHg以下;蛋白尿1g/d,血压控制科放宽到130/80mmHg以下。选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降压药。有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿药;,治疗,对肾素依赖性高血压患者则选用ACEI类或ARB类,这两类药都具有延缓肾功能恶化、具有肾保护和减少尿蛋白的作用,常作为慢性肾炎患者控制高血压的首选药。限制盐的摄入:3g/d。,治疗,限制食物中蛋白及磷的摄入。应用抗血小板的药物:双嘧达莫(300400mg/d),阿司匹林等。糖皮质激素和细

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