特发性血小板减少性紫癜课件PPT课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpuraITP,1,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,概述,2,病因和发病机制-1,可能的诱因：发病前14周常有病毒感染史，多为上呼吸道感染，下列病毒可能导致ITP麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV等还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病,3,病因和发病机制-2,发病机制：病毒感染不是导致血小板减少的直接原因病毒感染后产生抗自身血小板抗体：-结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，血小板数量减少-部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量增高，PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系-PAIgG同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响,4,病因和发病机制-3,5,临床表现,一般特征：各年龄可见，多见于15岁；诱因：1.发病前14周常有急性病毒感染史2.少数于预防接种后发生,6,临床表现,出血表现自发性皮肤和粘膜出血为突出表现,7,临床表现,出血表现：-自发性皮肤和黏膜出血为突出表现-鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现-胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿-青春期女性患者可有月经过多-少数患者可有结膜下和视网膜出血-颅内出血少见，发生率约1%，一旦发生则预后不良-出血严重者可致贫血-肝、脾、淋巴结一般不肿大,8,实验室检查,外周血：1.血小板计数100109/L，出血轻重与血小板数有关2.血小板50109/L时可自发性出血,20109/L时出血明显，10109/L时出血严重3.失血较多时可贫血4.出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良,9,实验室检查,骨髓象:目的确诊ITP并排除白血病和再障等骨髓巨核细胞数增多或正常；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。,10,实验室检查,其他：血小板抗体PAIgG增高，非特异束臂试验阳性血小板寿命测定束臂试验又称毛细血管抵抗力试验，或毛细血管脆性试验。当毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷，或体内维生素C等缺乏，或血管受到理化、微生物因素损害时，毛细血管壁的完整性将受到破坏，其脆性和通透性增加，新出血点增加，因而出现束臂试验阳性。,11,诊断标准,12,诊断与鉴别诊断,13,.,诊断与鉴别诊断,怀疑ITP进一步的辅助检查-血常规-BT/CT-束臂实验-血块退缩-骨髓检查-血小板相关抗体检测-51Cr标记血小板寿命检测-B超,14,诊断与鉴别诊断,15,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断-急性白血病-再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征-其他继发性血小板减少性紫癜-严重细菌感染和病毒血症-化学药物-脾功能亢进-自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)-恶性肿瘤侵犯骨髓-溶血性贫血-过敏性紫癜,16,治疗,一般治疗：肾上腺皮质激素常用泼尼松剂量为每日1.52mg/kg，分3次口服；疗程23周，一般不超过4周出血严重者可用冲击疗法地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日1530mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼尼松口服,17,治疗,大剂量静脉丙种球蛋白常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次lg/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次；如果慢性可每34周1次,18,治疗,血小板输注通常不主张输血小板只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板并同时予以大剂量肾上腺皮质激素,19,治疗,脾切除和部分性脾栓塞术病程超过一年，血小板持续50109/L（尤其是30 x109/L）；没有危及生命的出血治疗需要用激素及I