新系统性红斑狼疮PPT课件.ppt

系统性红斑狼疮,.,系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性的自身免疫病，患者突出表现有多种自身抗体（其中以抗核抗体为主），并通过免疫复合物等途径，造成几乎周身每一系统、每一器官都可能受累。,一、流行病学,1.SLE为一全球性疾病，不同地区、不同种族间的患病率存在较大的差异，我国SLE患病率大约为12-39/10万，有色人种比白种人发病率高。汉族人发病率第二位。2.本病好发于2040岁生育期妇女。北京的统计男女之比，在1439岁组为1:13，4059岁组为1:4，前组患者占病人总数至少70。,二、病因,本病病因未明，可能与下列因素有关：1.遗传因素：SLE患者1级亲属患病率是正常人群的8倍；单卵双胞胎患SLE者510倍于异卵双胞胎的SLE患病率。本病的易感基因为HLA-DR2、HLA-DR3，HLA_类的C2和C4的缺乏。1SLE是个多基因病；2多个基因在某种环境下相互作用而改变正常免疫耐受而致病；3基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；4在实验性动物中看到有保护性基因。,2.环境因素：日光、紫外线、化学药品、微生物病原体都可诱导SLE。3.性激素：雌激素可能在SLE的发病中起了重要作用。妇女流产或妊娠可能诱发本病。,三、发病机理,发病机制,易感者,紫外线,病原体,免疫耐受性减弱,一致病性自身抗体IgG型自身抗体抗血小板及抗红细胞抗体抗SSA抗体ACL、抗核糖体抗体,二致病性免疫复合物IC增高原因：清除机制异常产生增多IC大小不当三T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞NK细胞功能失调不能抑制CD4+T细胞功能而导致自身抗体产生,四、病理,SLE基本病理改变是炎症反应和血管异常,1.其受损器官的特征性表现有:a.结缔组织的纤维蛋白样变性（苏木紫小体）；b.坏死性血管炎（“洋葱皮”样改变）。,2.WHO关于狼疮肾炎分型如下：型：正常或轻微病变型型：系膜病变型型：局灶增殖型型：弥漫增殖型型：膜性病变型型：肾小球硬化型,五、临床表现,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,系统性红斑狼疮常见的皮疹,特异性皮疹急性皮疹：颊部皮疹亚急性皮疹：SCLE慢性皮疹：盘状红斑、脂膜炎、冻疮样狼疮非特异性皮疹光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象,3浆膜炎中小量的胸腔积液、心包积液。4肌肉骨骼关节痛常见，5%患者出现肌炎，小部分患者出现股骨头坏死。5肾脏表现：SLE几乎100累及肾脏，但只有5070病人出现临床症状。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全。肾脏损害是SLE的主要死因。,6心血管系统病变：心包炎、心肌损害、血管炎、心力衰竭。7肺部表现：胸膜积液、狼疮肺炎、肺间质变。8神经系统表现：可分为神经病和精神病。,9消化系统表现：10血液系统表现：三系下降，溶血性贫血，淋巴结肿大。11。抗磷脂综合征：12.干燥综合征：13眼部表现：眼底变化、视神经损伤,六、实验室检查,1.常规检查：包括血、尿、大便常规、肝、肾功能。2.自身抗体：a.抗核抗体（ANA）：是SLE的最佳筛选试验；b.抗双链DNA（dsDNA)抗体：标记抗体之一，与SLE的肾的损害相关，与病情活动相关；c.抗Sm抗体：SLE的标记抗体；特异性99d.抗SSA和抗SSB抗体：见于SLE合并干燥综合征者；e.抗磷脂抗体（APS）：与动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少有关，称为抗磷脂综合征。f.类风湿因子（RF）：见于15左右的患者。,g抗RNP抗体阳性率40，与雷诺现象和肌炎相关H抗组织细胞抗体抗红细胞膜抗体IANCA,3.补体：CH50、C3、C4在疾病活动期均下降。4.狼疮带试验：5.肾脏活检：6.其他检查：包括X线、超声心动图、CT等。,狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性,狼疮带试验阳性,3.补体：CH50、C3、C4在疾病活动期均下降。4.狼疮带试验：5.肾脏活检：6.其他检查：包括X线、超声心动图、CT等。,七、诊断,1997年美国风湿病学会对系统性红斑狼疮修订的分类标准,1.蝶形红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎：包括胸膜炎或心包炎7.肾脏病变：连续两次以上尿蛋白0.5g24小时或（+)或红细胞管型、颗粒管型8.神经系统异常：抽搐或精神病（除外药物或其他原因）9.血液学异常：溶血性贫血，白细胞1:80。以上11项中先后或同时至少有4项阳性者可诊断为系统性红斑狼疮。,八、鉴别诊断,SLE应与下述疾病鉴别：类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化症和各种药物引起的狼疮综合征等。,九、治疗,目前SLE的治疗以药物治疗为主，虽不能完全根治疾病，但可达到长期临床缓解，因而早期诊断、早期治疗、早期加用免疫抑制剂是取得良好效果的关键。,一糖皮质激素激素冲击疗法二免疫抑制剂CTX硫唑嘌呤环孢素MMFHCQ,三IVIG四合并症及对症治疗轻型：一般型狼疮肾炎NP狼疮溶贫和（或）血小板减少抗磷脂综合征缓解期,五SLE特殊治疗：（1）造血干细胞移植：（2）单克隆抗体治疗：抗CD4、CD5单克隆抗体（3）基因治疗：（4）T细胞