门静脉血栓形成.ppt

门静脉血栓形成,住院医师李静,发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝前门静脉高压的一个重要原因。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。,门静脉血栓形成（PVT）,危险因素,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,腹部肿瘤局部炎症性疾病：新生儿脐炎，脐静脉导管插入术憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎十二指肠溃疡、克罗恩病、溃疡性结肠炎结核性淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎门静脉系统损伤：脾切除、结肠切除、胃切除、胆囊切除肝移植、腹部外伤、门体分流术、TIPS硬化：保留肝功能的促发因素（脾切除术，门体分流术，TIPS失效，血栓形成倾向）没有明显促发因素的进展期肝病LaurieD.D.etal.Hepatology.2009;49(5):17291764.,局部危险因素,一旦患者诊断为PVT，应检测潜在的局部或全身促凝危险因素。如患者已存在一项危险因素，仍需继续筛查其他危险因素。（A1）危险因素的筛查应包括遗传性及获得性易栓症、骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿征以及免疫性疾病。（A1）一旦患者诊断为PVT，应寻找局部危险因素，如腹腔感染以及腹部恶性肿瘤（A1）易栓症筛查应包括蛋白S、蛋白C、抗凝血酶、凝血因子VLeiden突变、凝血因子IIG20210A突变以及抗磷脂抗体。如抗磷脂抗体阳性，需在12周后复查。（A1）外周血细胞数量正常的PVT患者中，需检测JAK2V617F基因突变以诊断骨髓增殖性肿瘤。（A1）如JAK2V617F基因突变阴性，则应筛查钙网织蛋白基因突变。如这两项均为阴性，则应行骨髓活检。请血液科会诊。（B2）治疗PVT的危险因素。（B1）骨髓增殖性肿瘤患者应行长期抗凝治疗。（B1）,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,定义：门静脉主干和（或）门静脉左、右支内新近形成的血栓，范围可延伸至肠系膜静脉和脾静脉，栓塞可为完全性或不完全性。预后：门静脉需在6个月内再通，肠系膜静脉和脾静脉再通时间可延长至12个月。未再通者半数以上可发生食管胃静脉曲张。,急性PVT（非肝硬化、非肿瘤）,急性PVT（非肝硬化、非肿瘤）,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,所有腹痛患者均应考虑门静脉阻塞的可能（A1）多普勒超声为急性PVT的首选诊断方法。需CT进一步证实诊断，并通过CT评估血栓范围（A1）排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（C1）如患者表现为持续性剧烈腹痛、直肠出血、中-大量腹水或多器官功能衰竭，应考虑肠道坏死。密切监测病情恶化的体征（B1）如无抗凝禁忌症，应立即开始抗凝治疗6个月以上（A1）低分子肝素为首选抗凝药物，对于超重、妊娠期以及肾脏功能损害的患者来说，应检测抗Xa因子活性，维持在0.5-0.8IU/ml。（A1）口服华法林用于长期抗凝治疗，INR应维持在2-3.（B1）治疗6-12个月时，应行CT评估门静脉再通情况（B1）门静脉未通的患者应监测食管胃静脉曲张（A1）如胆汁淤积持续存在或胆管异常，应行磁共振胆管成像明确门脉胆管病的可能（B2）,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,定义：急性PVT发生后，如门静脉未及时再通，则门静脉腔结构逐渐发生破坏，形成广泛的侧枝循环代偿，这个过程称为门静脉海绵样变，最终在急性血栓后数月内门静脉结构消失，形成广泛的海绵样血管瘤，既往常用慢性PVT描述，但不如海绵样变准确。对于门静脉海绵样变除了血栓形成外是否有其他机制，目前尚存在争议。治疗：预防血栓的延伸与复发：抗凝治疗预防并发症受体阻滞剂硬化疗法内镜下套扎术外科手术TIPS,肝外门静脉阻塞（EHPVO，非肝硬化、非肿瘤）,肝外门静脉阻塞（非肝硬化、非肿瘤）,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,任何表现为门静脉高压症状、脾亢、腹痛或胆管疾病的患者均应考虑筛查EHPVO（A1）骨髓增殖性肿瘤和抗磷脂抗体综合征患者应考虑筛查EHPVO（B2）多普勒超声为EHPVO的首选诊断方法。需CT进一步证实诊断，并通过CT评估阻塞范围（A1）如患者肝功异常、存在慢性肝病、肝脏形态异常或肝硬度异常，应注意排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（C1）如胆汁淤积持续存在或胆管异常，应行磁共振胆管成像，明确门脉胆管病的可能（B2）根据肝硬化门静脉高压治疗指南治疗门静脉高压并发症（B1）充分预防胃肠道出血后，应考虑如下治疗：A、参照相关指南，治疗EHPVO的危险因素（B1）B、如有强烈的促凝因素、肠道缺血病史或随访期间再发血栓，应长期抗凝治疗（B1）C、骨髓增殖性肿瘤患者应长期抗凝治疗。,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,原因：VIII因子（促凝因子）升高与蛋白C（抗凝因子）下降危险因素：门静脉血流速度减低先天性血栓倾向进展期肝病（肝功能Child-PughC级）门静脉高压并发症既往内镜下注射硬化剂治疗：低分子肝素或维生素K拮抗剂抗凝治疗（开始前受体阻滞剂和内镜下圈胶套扎术预防静脉曲张破裂出血）TIPS治疗也可用于PVT，甚至伴部分门静脉海绵样变者,肝硬化PVT,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,所有肝移植候选者应评估门静脉的通畅性（B2）常用CT及MRI评估PVT范围（A1）肝细胞癌患者中，应用增强超声/CT/MRI或血栓活检以排除门静脉癌栓（A1）对肝硬化伴有PVT患者进行遗传性促凝危险因素筛查（B2）抗凝治疗前，务必充分预防胃肠道出血的风险（A1）抗凝药物需维持治疗剂量至少6个月（B1）对于伴有肠系膜上静脉血栓，既往肠缺血或等待肝移植的患者，考虑长期抗凝治疗（C2）PVT再通后，应考虑延长抗凝治疗数月，对于等待肝移植的患者，需延长抗凝治疗直至肝移植（B2）对于等待肝移植的患者，如抗凝治疗未能控制PVT蔓延，可考虑转行TIPS（B2）,肝硬化PVT,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.64179202,1、使用普通肝素时，应检测APTT，以调整用药剂量。治疗剂量时，APTT应较正常值延长1.5-2.5。（C2）由于肝硬化患者的APTT常较正常值高，因此普通肝素的用量常未达到治疗剂量，不推荐普通肝素用于肝硬化患者。2、使用低分子肝素时，可固定用药剂量或根据体重调整剂量，无需实验室监测。肝硬化患者中，抗Xa因子活性并未反应实际的抗凝水平。对于肥胖、肾功能不全以及妊娠期的患者，应严格监测并报告任何不适症状。（C2）3、使用维生素K拮抗剂时，应检测INR，以调整用药剂量。治疗剂量时，INR应为2-3。INR并未反映实际的抗凝水平。（C2）4、抗凝治疗前，应充分衡量风险及获益。抗凝治疗的风险主要来源于食管静脉曲张以及严重血小板减少。（C2）,肝病患者的抗凝治疗,EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.JournalofHepatology.2016.6417920