耳聋PPT课件.ppt

第十七章耳聋及其防治第一节耳聋概论,1,.,标准的正常人耳，能听到频率为2020000HZ，声强为0dB的声音，人类言语频率通常在5003000Hz之间。,2,耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearingloss）。在临床上统称为聋病。,3,听觉在言语形成中起着接受语声刺激，进行模仿以及监测和校正自身发声的双重作用。听觉障碍者在不同程度上失去接受声音信号的能力或只能获得畸变的声音信号，也丧失相应的自我监测和自我校正的能力，以至不同程度地阻碍言语功能的建立和完善。,4,重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者，无从接受言语信号，更无自身言语反馈，如无特殊训练，终将成为聋哑。,5,在言语形成之后失去听力者，称为语后聋，因为失去听觉反馈能力，对自己发音不能监测和校正，表现为发音失准，言语清晰度下降，语音单调且常常不自觉提高自己的嗓音与环境需求不协调。,6,耳聋，不能只理解为一个感官功能的缺陷，必须注意对人的思维方式、智能结构、精神心理活动产生深刻的影响。防聋和治聋问题，必须从社会心理医学的高度来认识，遵照循证医学的方法，动员科学技术及社会组织的能力去解决。,7,发病率,8,.,据人口调查统计，每l000名新生儿中就有1名先天性聋儿；全球约有7亿人口听力损失在中等程度以上（听阈55dB）。我国有听力言语残疾者达2700万人，其中聋哑人200多万，并以每年3万多的数量在增长。,9,听力下降者在不同年龄人群中的比例,10,耳聋给个人、家庭及社会带来巨大的痛苦和沉重负担。如何降低耳聋的发病率和及时发现、早期治疗，成为全社会的共同责任。,11,耳聋分类,12,.,按病变性质和部位分类，可分为,器质性聋（organicdeafness）功能性聋(functionaldeafness）,13,器质性聋可按病变部位分为,传导性聋（Conductivedeafness）感音神经性聋（Sensorineuraldeafness）混合性聋（mixeddeafness）,感音性聋(耳蜗性聋)神经性聋(蜗后聋）,14,功能性聋因无明显器质性变化，又称精神性聋（PsychogeniCdeafness）或癔症性聋（hysteriCaldeafness）。,15,其它分类方法,按发病时间分类先天性聋（congenitaldeafness）后天性聋以语言功能发育程度划分为语前聋（prehngualdeafness）语后聋,先天性聋按病因不同可分为遗传性聋（hereditarydeafness）和非遗传性聋两类。,16,耳聋分级与评残标准,17,.,言语频率听阈平均值各国计算方法不完全一致。我国法定为以500Hz、1000Hz、2000Hz三个频率为准，有的国家还将3000Hz或4000Hz列人统计范围。,临床常以纯音测听言语频率听阈平均值为标准。,18,耳聋分级，以单耳听力损失为准，分为五级：,轻度耳聋：听低声谈话有困难，语频平均听阈40dB；中度耳聋：听一般谈话有困难，语频听阈在4155dB；中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈5670dB；重度耳聋：需要耳旁大声说话才能听到，听阈7190dB之间；极度耳聋：耳旁大声呼唤都听不清，听阈90dB。,19,传导性聋,20,.,传导性聋,传导性聋,21,分类,1.耳廓畸形2.外耳道堵塞、狭窄或闭锁3.鼓膜病变4.听骨链病变5.咽鼓管及气房系统兵变6.内耳淋巴液传导障碍,22,诊断,1.病史及专科检查2.听功能检查：（1）音叉检查（2）纯音测听（3）声导纳计检查3.影像学检查,23,（1）音叉试验,Rinne试验：阴性,24,Weber试验：偏患侧,25,Schwabach试验：延长,26,（2）纯音测听,骨导听阈基本正常，气导听阈2560dB,27,(3)声导纳检查,检查鼓室图及声反射，可以帮助判断鼓室气压功能及听骨链的完整性。,As,Ad,A,B,C,28,感音神经性聋,29,.,感音神经性聋,感音神经性聋,30,病因及临床特征,1.先天性聋2.老年性聋3.传染病源性聋4.全身系统性疾病引起的耳聋5.耳毒性聋6.创伤性聋7.特发性聋8.自身免疫性聋9.其它梅尼埃、小脑桥脑角占位等,31,诊断,全面系统地收集病史、详尽的耳鼻咽部检查、严格的听功能、前庭功能和耳咽管功能测试，必要的影像学检和全身检查等市诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析是其前提。,32,纯音测听图,感音神经性聋,33,混合性聋,纯音测听图,34,第十五章内耳疾病第三节突发性聋,35,.,定义,突发性聋（suddendeafness）指突然发生的感音神经性听力损失，故又称突发性感音神经性聋（suddensensorineuralhearingloss,SSNHL）。通常在数分钟、数小时或一天之内（一般在12h左右），患者听力下降至最低点，至少在相连的频率听力下降大于30dB。,36,至今，对SSNHL尚无统一的定义，近年有人认为SSNHL是一个综合征，许多疾病都可以引起SSNHL。,37,流行病学,38,.,SSNHL临床并不少见，发病率约为520/10（万年）。任何年龄都可能患病，但患病的高峰年龄为5060岁，近年来有发病年龄向年轻偏移的趋势。发病无明显性别差异。双侧耳患病者罕见，而双耳同时患病者更罕见。,39,病因,40,.,1感染病毒感染：病毒性神经炎或耳蜗炎被认为是SSNHL最常见的原因。脑膜炎。梅毒AIDS2肿瘤或瘤样病变约10.2的听神经瘤患者以SSNHL为首发症状。3颅脑外伤及窗膜破裂4药物中毒,41,5自身免疫反应许多患自身免疫病如Cogan综合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎以及多发性结节动脉炎患者伴感音神经性聋。6内耳供血障碍因小脑前下动脉或后下动脉远端栓塞导致小脑微小栓塞灶，可出现类似迷路炎的症状。,42,7先天性发育异常如大前庭水管综合征可引起感音神经性聋。8特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病患者可表现有SSNHL。9精神心理因素。,43,诊断,44,.,根据SSNHL的定义，对SSNHL作出诊断并不困难，但应仔细收集SSNHL患者病史和发病情况，并进行全面的耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功能、影像和实验室检查，以期找到可能的病因。,45,治疗,46,.,1病因治疗针对所查到的不同病因，进行相应的治疗。2经验疗法,47,第四节内耳的自身免疫性疾病,48,.,内耳的自身免疫性疾病可分为两大类。自身免疫性内耳病是临床上未查明原因的、对免疫抑制剂治疗有效的感音神经性听力损失。目前，内耳特异性抗原的分离和纯化尚未完成，其发病机制和可靠的确诊方法亦在研究中。,49,内耳的自身免疫性疾病可分为两大类：,1全身性自身免疫病在内耳的表现如Cogan综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎,Wegener肉芽肿，结节性多动脉炎，复发性多软骨炎，进行性系统性硬化等疾病累及内耳，则可出现感音神经性听力损失，少数还伴有眩晕等前庭症状。,50,2自身免疫性内耳病1979年McCabe首次提出了“自身免疫性感音神经性听力损失”的新概念。以后考虑到这种损害不仅累及耳蜗和听神经，也可波及前庭，故又称为“自身免疫性内耳病”。Veldmann(1991）则称之为“免疫介导的感音神经性听力损失”。,51,(l)内淋巴囊（endolymphaticsac,ES)：,是内耳处理抗原并产生免疫应答的主要部位。内耳中的EG不仅能吸收和清洁内淋巴液，而且还具有重要的免疫功能。因为ES内有slgA,IgG,IgA，IgM，上皮内、上皮下及囊腔内有多种淋巴细胞，而ES的毛细血管又属于有窗型，故认为，ES的组织和功能结构类似于“粘膜相关淋巴系统”的效应器官。,52,当内耳受到抗原刺激时，外周的淋巴细胞可以通过“归巢”机制，经螺旋轴静脉及其汇集静脉，通过粘附分子-1的介导，进人ES。此外，ES的淋巴细胞还可以在局部增殖。所以，ES是内耳处理抗原并产生免疫应答的主要部位，当内耳遭到抗原刺激后，它能聚集必需的淋巴细胞以处理抗原，并能在局部产生抗体。,53,(2）内耳特异性抗原的分离和纯化：,为了验证自身免疫性内耳病存在的客观性，国内外曾先后用同种或异种动物的膜迷路提出液作为粗制抗原以免疫动物，初步建立了近似本病的动物模型。但由于内耳的蛋白成分复杂，其特异性抗原至今尚未成功分离。目前，特异性抗原的分离和纯化工作尚在深人研究中。,54,临床表现,55,.,本病多见于中年女性。,1快速进行性、波动性、感音神经性听力损失，可累及单耳或双耳。2可伴耳鸣，眩晕和耳内压迫感。3病程可达数周，数月，甚至数年。4可伴发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，Cogan综合征等全身自身免疫性疾病。,56,5可以排除由其他原因引起的感音神经性听力损失，如外伤，感染，药物中毒，老年性听力损失，遗传性聋，小脑脑桥角占位病变及多发性硬化等。目前，有不少学者认为，梅尼埃病，特发性突聋也是一种免疫介导的内耳病。,57,实验室检查,58,.,1.一般项目血沉，免疫球蛋白，补体，CIC,C一反应蛋白（CRP）等。2.非内耳特异性自身抗体如抗核抗体（ANA)，抗线粒体抗体（AMA)，抗内质网抗体(AERA)，抗层粘素抗体（ALA)，抗内膜抗体（ASA)，抗血管内皮抗体（AEA)，抗平滑肌抗体（ASMA）等。,59,3.抗内耳组织抗体,(l)免疫荧光法和免疫酶法：用动物的内耳组织作底物片，检测可疑患者血清中抗内耳组织的抗体。(2)免疫转印法：先采取动物的膜迷路组织，进行免疫转印后，用抗原抗体反应，检测患者血清中抗膜迷路蛋白抗体。但是上述方法常出现假阳性或假阴性结果，故试验结果仅能供临床参考。,60,诊断,61,.,由于内耳无法活检，无从提供自身免疫性内耳病病理变化的确切证据；加之内耳特异性抗原的分离和纯化远未完成，缺乏敏感而又可靠的实验室诊断方法等，故自身免疫性内耳病的临床诊断目前仅能依据症状、实验室检查和治疗反应等结果综合判断，若试验治疗有效，可支持诊断。,62,身体其他器官、系统的自身免疫性疾病，若合并感音神经性听力损失，在排除了外伤，感染，药物中毒，遗传，衰老等致聋原因后，即可诊断。,63,治疗,64,.,免疫抑制剂是本病的基本治疗药物，包括糖皮质激素和细胞毒性药，如强的松龙，环磷酰胺等。,65,给药时应注意长期、足量。如病情多次反复，则联合应用细胞毒性药。为减少药物的全身毒副作用，可选择局部（鼓室）给药。此外，尚可考虑血浆置换疗法等。,66,第五节老年性聋,67,.,定义,老年性聋（presbyacousis）是伴随老化过程中主要由于内耳的退行性改变引起的自然的听力损失。,68,发病率,是老年人群中第三个最常见的慢性病，其发病率的估计不尽相同，有报道在65岁以上的居民中，听力减退者占72%，亦有文献报道1/3的老年人有老年聋。一般认为随年龄增长听力都有不同程度的缓进性减退。,69,病因,70,.,1噪声和环境污染,2内环境的改变（1）血液流变学：（2）血管病变：人体衰老的基本表现之一动脉硬化也会影响听觉系统的血管，影响其氧的交换，引起代谢障碍。（3）神经递质和神经活性物质的改变（4）间质改变：（5）Na、Ka-ATP酶活性改变导致耳蜗内电位下降。（6）内源性噪声等的影响：,71,3听觉系统的变性改变4耳蜗线粒体DNA突变5机械性原因听骨链变性，基底膜僵硬，螺旋孔骨质肥大，耳蜗导水管阻塞。6遗传因素,72,病理,73,.,听觉系统的老化过程影响到外耳、中耳和内耳。,外耳：随年龄增长，耵聍腺逐渐萎缩，耵聍变干，容易形成耵聍栓塞。另外，局部皮肤变粗糙、脱屑，软骨弹性降低，有助于耵聍栓塞的形成。,74,中耳：,老化过程中，中耳最常受累的部位是听骨链。70岁以上几乎每人都有中到重度的关节改变，砧锤关节最重。其次，中耳内结缔组织退行性改变，还可引起肌肉萎缩，韧带弹性减退，影响听骨链的活动和对声音的传递，老化引起的中耳改变可致传导性听力损失。,75,内耳：,老化累及所有主要的耳蜗结构，基底膜增厚、钙化、透明变性；内、外毛细胞萎缩，支持细胞减少；螺旋韧带和血管纹萎缩；螺旋神经节细胞退变，耳蜗神经纤维变性,76,听觉中枢神经系统：在老化过程中听觉中枢通路和核团也发生改变，如细胞萎缩、减少，核团体积减小等。,77,Schuknccht根据发病的机制不同将老年聋分为四型：,感音性：以Corti器外毛细胞损失为主神经性：耳蜗神经通路及听觉系统神经元变性。代谢性：以血管纹萎缩为主，引起内淋巴代谢和生化特性紊乱。机械性：基底膜物理结构和特性改变。,78,临床表现,79,.,症状,1隐袭性、进行性缓慢的双侧听力下降，多以高频为主，言语识别能力明显降低。2多数为高调耳鸣，有些人是搏动性耳鸣，可间歇性，也有持续性的。,80,检查,1耳镜检查鼓膜无特征性改变，可内陷、萎缩、有钙化斑。2纯音测听纯音测听为感音神经性听力损失，多先有高频听力下降，纯音听力图多为高频缓降型、高频陡降型或平坦型。,81,3阈上功能测试主要用双耳交替响度平衡试验和短增量敏感试验来判断有无重振现象了解耳蜗和蜗后病变所占的成分，耳蜗性听力损失这些试验的结果呈阳性，提示有重振现象。,82,4耳声发射耳声发射是产生于耳蜗，是耳蜗外毛细胞主动过程的结果，可以早期发现老化过程中耳蜗的损害，也有助于鉴别耳蜗性和蜗后性老年聋。可用耳声发射筛查和监测老化过程中的耳蜗状态。,83,5言语测听老年性耳聋言语识