心肌病的新分类(1)PPT课件.ppt

1,心肌病的新分类,2,WH01995年分类,扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损为特征。肥厚型心肌病：以左心室和(或)右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔。限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。致心律失常性右心室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所取代。不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病特异性心肌病：指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病,3,新定义,心肌病是一组异质性疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引起。有心脏的机械功能障碍和（或）心电活动异常，常表现为心室不适当的肥厚或扩张，常导致心血管死亡或心功能不全。该病可局限于心脏，亦可是全身系统性疾病的部分表现。Cardiomyopathiesareaheterogeneousgroupofdiseasesofthemyocardiumassociatedwithmechanicaland/orelectricaldysfunctionthatusually(butnotinvariably)exhibitinappropriateventricularhypertrophyordilatationandareduetoavarietyofcausesthatfrequentlyaregenetic.Cardiomyopathieseitherareconfinedtotheheartorarepartofgeneralizedsystemicdisorders,oftenleadingtocardiovasculardeathorprogressiveheartfailurerelateddisability.,4,心肌病新的分类AHA2006,原发性心肌病定义：病变局限于心肌一、遗传性心肌病肥厚型心肌病（HCM）致心律失常型右室心肌病发育不良（ARVC/D）左室致密化不全（LVNC）传导系统疾病：Lenegre病。病窦综合征与Lenegre病并存、有家族史的WPW综合征离子通道病长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、短QT综合征,二、混合性心肌病扩张型心肌病原发限制型非肥厚型心肌病三、获得性心肌病心肌炎（炎症性心肌病）应激性心肌病（Tako-Tsubo）其他围生期心肌病、心动过速性心肌病、酒精性心肌病,5,心肌病新的分类AHA2006,继发性心肌病定义：心肌病变是全身多器官病变的一部分浸润性心肌病淀粉样变性蓄积性疾病血红蛋白沉着症中毒性疾病药物、重金属神经肌肉病进行性肌营养不良心内膜疾病心内膜纤维化内分泌疾病糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病肿瘤化疗阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺放射治疗,6,肥厚型心肌病（HCM）,常染色体显性遗传病，由编码肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变所致。目前已确定大于1400种突变参与发病不能以其他原因解释的心室壁肥厚，心室腔不扩张心电图异常可出现在心肌肥厚之前即使左室壁的增厚程度度在正常值内，如果实验室DNA分析证实存在相关的基因突变，目前常称为“阳性基因型阴性表型”或“亚临床肥厚型心肌病”轻度左室肥厚需行鉴别诊断,7,致心律失常型右室心肌病发育不良（ARVC/D）,心肌被脂肪或纤维脂肪组织进行性替代，主要累及右室，约75%的患者累积左室临床主要表现室性心动过速和猝死诊断需要对非侵入性的检查进行综合评价，包括心电、心功能和解剖异常。右室游离壁心内膜心肌活检是敏感的方法是常染色体显性遗传病,8,左室致密化不全（LVNC）,是先天性心脏病，可与其它先心病并存。特征为左室心肌呈海绵状，主要累及左室心尖部。主要表现是心脏的收缩功能障碍、血栓栓塞、心律失常、猝死。各种形式的心室重构。超声、核磁、左室造影可作出诊断。,9,离子通道病,是遗传的先天性心律失常。由于编码跨膜钠、钾离子通道的基因突变，引起离子通道蛋白缺陷长QT综合征：QTc间期延长、多形性室速、晕厥及猝死。受累的家族成员约25-50%为临界或正常QT间期。Brugada综合征：RBBB、STv1-v3凹形抬高。ECG特征常在使用钠通道阻滞剂后显现。儿茶酚胺敏感性多形性室速：由于剧烈运动或情绪激动诱发多形性室速、晕厥、死亡。静息心电图多正常，30%有家族史。短QT综合征：心电图QTc330毫秒，T波高尖。常因室速、室颤猝死。,10,扩张型心肌病,遗传和非遗传因素共同参与致病。20%-35%的患者有家族史。以心腔扩大、收缩功能进行性下降为特征，室壁厚度正常。,11,原发限制型非肥厚型心肌病,心室充盈受损双房扩大室壁厚度正常、房室瓣正常、收缩功能正常、双室容积正常或降低。,12,心肌炎（炎症性心肌病）,病因包括毒素、药物、病原感染心肌炎可导致扩张型心肌病局部心肌坏死，纤维化单靠临床诊断困难,13,应激性心肌病（Tako-Tsubo）,应急状态诱发一过性左室收缩功能障碍：心尖部收缩减弱、基底部收缩增强无明显的冠脉病变临床表现类似于ST段抬高性心肌梗死通常预后良好,14,其他,围生期心肌病：左室扩大、左心收缩功能不全，