补体系统分.ppt

补体系统,Complement(C),补体：存在于人和脊椎动物血清与组织液中具有潜在酶活性的一组球蛋白,补体系统,补体大多是球蛋白，少数是及球蛋白自然条件下，以无活性酶原形式存在对热不稳定，56、30min可灭活各成分中，C3含量最高主要由肝细胞和巨噬细胞产生,补体系统的组成,补体的固有成分：存在于体液中，参与补体级联反应的补体成分，如C1,C2,C3C9、B因子、D因子等补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等补体受体：包括CR1CR5、C3aR等共包含30余种,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3.命名,C1C9C3aC3C3bC酶原C活化iC/Ci灭活,医学免疫学,二、补体激活,酶原酶级联反应放大效应,经典途径MBL途径*末端效应旁路途径,医学免疫学,经典途径：,C1主动识别,细菌（Ag）,C1,C1C1酯酶,C1,C4,C4b,C4a,C2,C2a,C2b,C4b2b,C3,C3a,C3b,C4b2b3b,C5,C5a,C5b,C4b,C2b,C3b,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,C1,C4,C4b,C4a,C2,C2a,C2b,C4b2b,C3,C3a,C3b,C4b2b3b,C5,C5a,C5b,C4b,C2b,C3b,C3转化酶,C5转化酶,医学免疫学,活化阶段：,C1q、r、s,C1sC1酯酶,C4、C2,C4b2bC3转化酶C4aC2a,C3,C4b2b3bC5转化酶C3a,C5C5b,C6、C7、C8、C9n,C5b、6、7、8、9nMAC,裂解细菌、细胞,AgAb,MBL途径,MASP,C4,C4b,C4a,C2,C2a,C2b,C4b2b,C3,C3a,C3b,C4b2b3b,C5,C5a,C5b,C4b,C2b,C3b,MBL,丝氨酸蛋白酶,医学免疫学,2.MBLpathway,甘露糖残基,MBL+,细菌,MASP,C4、C2,C4b2b,C3,C4b2b3b,C5C5b,C6、7、8、9n,C5b、6、7、8、9nMAC,*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶,生理意义：,丝氨酸蛋白酶,替代激活途径之识别、活化阶段,准备阶段：自发产生的C3b经典途径产生的C3b,C3自发水解,C3,C3a,C3b,C3b,H因子,I因子,C3bi,C3b的自发形成,C3b的降解,C3自发水解,C3,C3a,C3b,C3b,H因子,I因子,C3bi,C3b的自发形成,C3b的降解,C3b,B,C3bB,D,C3b,Bb,C3bB,Ba,C3bBb,D,C3bBb,C3b,C3bBb3b,攻膜复合物（MAC）的形成,医学免疫学,3.Alternativepathway,激活物脂多糖,酵母菌等,C3,C3bBbP,C3b+B,C5,C5b、6、7、8、9n（MAC）,D,C3bnBb,C3b,C5b,C6、7、8、9n,生理意义：放大效应：C3阳性反馈环,水解,旁路C3转化酶,旁路C5转化酶,医学免疫学,四、补体的生物学作用,裂解细菌、细胞调理作用C3b、C4b、iC3b、CR1,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,炎症介质作用（inflammatorymediators),免疫粘附（Immuneadhesion）清除免疫复合物,免疫调节作用,练习题,1、补体系统是：A、正常血清中的单一成分，可被抗原抗体复合物激活B、存在正常血清中，是一组对热稳定的组分C、正常血清中的单一成分，随抗原刺激而血清含量增高D、由30多种蛋白质组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用E、正常血清中的但一组分，其含量很不稳定。,2、三条激活途径的共同点是：A、参与的补体成分相同B、所需离子相同C、C3转化酶的组成相同D、激活物质相同E、膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同,3、构成膜攻击复合物（MAC）的补体成分是：A、C5b9B、C6b9C、C5b7D、C5b8E、C6b8,4、关于补体经典激活途径的叙述，下列哪项是错误的？A、抗原抗体复合物是其主要激活物B、C1q分子有六个结合部位，必须与Ig结合后才能激活后续的补体成分C、C4是C1的底物，C4b很不稳定D、激活顺序为C123456789E、分为识别、活化和膜攻击三个阶段,5、在经典激活途径中，补体的识别单位是：A、C1B、C2C、C3D、C5E、C96、补体系统三种激活途径均必须有那种成分参加？A、C1qB、C4和C2C、C3D、B因子E、D因子7、经典途径中各补体成分激活的顺序是：A、C143256789B、C124536789C、C142356789D、C124356789E、C123456789,8、关于补体三条激活途径的叙述，下列哪项是错误的？A三条途径的膜攻击复合物相同B旁路途径在感染后期发挥作用C经典途径从C1激活开始D旁路途径从C3激活开始E、MBL途径中形成的C3转化酶是C4b2b,11、在抗感染过程中，补体发挥作用依次出现