韦氏肉芽肿.ppt

韦氏肉芽肿WegenersGranulomatosis,提纲,护理计划和措施,病例介绍,治疗原则,定义,什么是韦氏肉芽肿？一种少见的血管（小动脉和小静脉）的炎症性病变，又成血管炎。受累器官发生缺血、坏死。特点是不同机体组织（包括血管）的炎症改变。病因不明。发病机制与免疫有关。,流行病学,该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，4050岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国GaryS.Hoffma的研究，WG的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。,好发部位,本病可以影响任何器官，最主要的和特异的受累器官有三个：上呼吸道（鼻窦、气管）、肺和肾。其他受累器官包括神经系统、眼睛、耳、心脏、皮肤等。因此，不同的患者的症状和严重程度不同,临床分型,典型的累及肺、鼻窦（鼻道）和肾供血的血管。不完全型病例为仅累及其中的一个器官。如果肺和肾均受到累及，称作为系统性（全身型）。只有肺受累时，称之为局限性。完全型患者一旦进入血管炎期，通常，很快进入肾功能衰竭期。局限型患者鼻、肺损害多见，伴或不伴有全身损害。肺部病变可以自然缓解或加重。,临床表现1,本病的一般临床表现包括：乏力、体重下降、发热、食欲不佳等，缺乏特异性。多数患者的首先出现的症状发生在呼吸道。其他部位如眼睛发炎、关节疼痛或肌肉疼痛、神经系统、关节痛、中耳炎、皮肤（皮疹、结节、溃疡）等。,临床表现2,如何诊断？,WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据当诊断困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。,辅助检查,血Rt血沉C-反应蛋白ANCA(+)蛋白尿血尿管型尿,胸片：肺部异常鼻窦片：骨破坏,肺肾活检炎症细胞浸润肉芽肿形成,鉴别诊断,1990年美国风湿病学院(ACR)WG分类标准,鉴别诊断,WG主要与以下几种疾病鉴别：1显微镜下多血管炎(MPA)2Churg-Strauss综合征(CSS)3淋巴瘤样肉芽肿病4肺出血-肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)5复发性多软骨炎,治疗原则,药物副作用,由于免疫抑制，感染机会增大。激素可以引起白内障、肥胖、骨质疏松、高血压、糖尿病、性格改变。环磷酰胺可以造成不孕/不育，膀胱刺激、出血、甚至肿瘤，骨髓抑制、肺部炎症等。甲氨喋呤可以造成肝损害、骨髓抑制、肺部炎症。因此，患者应该定期看医生，密切监测副作用，必要时调整药物剂量。,预后,韦氏肉芽肿是一种严重的疾病。在上世纪70年代，有效治疗方法没有发现之前，50%患者在明确诊断后5个月内死亡，90%将在2年内死亡。经激素和免疫抑制剂治疗后，95%患者的生存率超过5年，75%以上的患者生存8年以上，多数患者没有疾病复发，并且重返正常生活。经过治疗和病情改善后，50%患者可以出现病情复发。复发可能与药物剂量减少有关，增加剂量可以重新控制病情,并发症,死亡原因包括疾病的并发症如心脏受累（心肌梗塞、心脏衰竭、呼吸衰竭、急慢性肾脏衰竭）或与治疗相关的感染、肿瘤等。其他并发症还有如大量咯血、耳聋、失明、神经病变。,病例介绍,1老年女性67岁2主要表现为左耳痛4月，发热2月Tmax39c，少尿3天，憋气咯血1天；2-24收入急诊。3-8收入我科。3入院诊断：WG肾衰呼衰充血性心衰4查体：SpO288%（自然）、左乳突轻压痛、颈静脉怒张，呼吸促，双肺可闻及散在湿罗音，左肺为重。移动性浊音（+），双下肢轻度可凹性水肿。5辅助检查：外院：多次外耳道分泌物培养（-），3次血培养（-）、骨髓培养（-）、便培养（-）、ANCA（+）C1:320、PR3-ANCA200RU/ml。,病例介绍,患者予储氧面罩吸氧10L/min入院来查血Rt：WBC:21.73-27.40;Hb:84-62;PLt:303-425-191;Alt:8u-5u;Alb:28-25肝肾功：cr:151-666;BUN:4.09-53.19ECR:109;ANCA+;PR3-ANCA200RU/ML血气：PH:7.309-7.35;PO2:66.9-100;PCO2:17.6-25.1;HCO3-:8.7-16.1胸片：双肺门影浓重；肺间质病变；双肺弥散湿罗音；代谢性酸中毒急性肾衰低蛋白,病例介绍,37患者胸闷不能平卧SPO288-92%查血气PH7.43;PCO229.5;PO2124;HCO3-21.3;血透2h；cr557;BUN44.99;输红细胞2u;查Hb3-811PM患者躁动SPO289-91%查PH7.406;PCO226.7;PO283.3;2AM患者躁动SPO285-89%予无创通气SPO291-96%;4AM患者嗜睡状态SPO285-91%查血气PH7.407;PCO226.5;PO258.3予行气管插管R机辅助呼吸入ICU,病例介绍,诊疗计划1。床旁CVVH治疗2。明确肺部感染予抗炎治疗3。患者PLT进行性下降，注意出血倾向，特别是肺部出血4。CTX治疗5。监测血Rt,肝肾功变化，注意药物副作用。6。必要时予激素冲击治疗经积极治疗后病情好转，脱机拔管。,护理诊断,清理呼吸道无效气体交换受损体液过多营养失调感染活动无耐力焦虑特定知识缺乏,护理措施,1呼吸道的护理呼吸道是人体进行气体交换的通道，只有保持呼吸道通畅人体才能进行正常的呼吸，即吸进氧气、呼出二氧化碳。1.1妥善固定1.2注意加强痰液引流气道的温湿化拍背吸痰体位引流无菌肺部听诊气道干燥呛咳好打水吸生命体征再次肺部听诊,病情允许时协助其坐起；观察咯血的量、颜色，并做好记录；观察胸闷、咳嗽及痰的颜色、量，听诊肺内啰音等变化，发现病情变化，及时通知医生；可遵医嘱行雾化吸入，每次l520分钟，雾量从小到大，直到患者适应为止，以免雾量过大，引起呛咳，加重呼吸困难。,护理措施,1.3口鼻腔护理每天2次口护，必要时增加次数，观察口腔粘膜的情况患者有几次鼻出血状况，病人及家属情绪紧张和恐惧，我们首先予以安慰。用冷水袋或湿毛巾敷前额或后颈，以促使血管收缩。减少出血。用01肾上腺素棉片塞入鼻腔后血渐止。,护理措施,2.肾脏功能的监测（cvvh，深V）2.1观察尿液的性质，量，颜色，每周更换尿管等2.2密切观察有无出血倾向，定时监测APTT及PT+A2.3遵医嘱及时抽血查电解质，防止发生电解质紊乱2.4遵医嘱及时抽血以便掌握患者的肾脏功能2.5准确记录出入量，12h总结一次。,护理措施：3.发热及皮肤护理,肺脏受累的Wegener肉芽肿患者常出现发热、皮疹。给予患者每4小时测量体温一次，严密观察体温变化。如有异常。立即和医生联系。患者发热在没有确诊疾病之前，一般不急于解热。体温在39以上时可给予物理降温，常采用冰块、酒精擦浴、温水浴等方法，使体温下降。发热患者出汗多，鼓励患者多饮水，必要时补液，维持电解质平衡。保持皮肤干燥，及时更换汗湿的衣服、被单，温水擦浴。,做好皮肤护理，给患者创造舒适的环境。此外由于患者的蛋白低，严重的会引起水肿，告诉患者穿宽松的衣服、袜子，床单位要清洁无渣屑，避免皮肤破溃。密切观察患者的面色、脉搏、呼吸和血压。1周后患者体温下降至362一37+4。,出血性并发症的护理,Wegener肉芽肿，常引起多系统出血因此，应该：1注意观察皮肤粘膜有无瘀点、瘀斑，有无咯血、痰中带血，有无耳、鼻、喉、口腔粘膜、牙龈出血，大小便颜色，有无单侧或双侧肢体及面部感觉异常，视物模糊、头痛、恶心、呕吐等，如有上述症状与体征，及时报告医生对症处理。2观察伤口有无渗血，引流液的颜色、性质及量。3患者避免各种可引起出血的活动。用软毛牙刷，不要用牙签，不要用力擤鼻涕，以防牙龈及鼻出血。口护时动作应轻柔。经鼻吸痰时要轻柔。4患者避免情绪激动，必要时给予通便药物，以防大便干结用力过度，并发颅内出血。加强基础护理，预防褥疮发生。,营养支持,Wegener肉芽肿患者，伴随症状多，消耗大量营养，全身情况差，应指导患者进食高蛋白、高热量、丰富维生素、易消化的食物。必要时静脉补充营养，提高机体对耐缺氧的能力。,心理护理,Wegener肉芽肿诊断困难，伴随症状多，如咯血或痰中带血、胸痛、刺激性干咳、呼吸困难、发热、皮疹、结膜出血、急性腮腺炎、鼻出血等。患者多紧张、恐惧、呼吸心跳加快，加重缺氧和低碳酸血症，紧张的心情直接影响机体的免疫功能。医护人员必须随时做好患者心理疏导和心理支持，加强语言的交流与沟通，与患者交往中热情、亲切、态度和蔼，鼓励患者说出自己的内心感受；做护理操作时，耐心细致地讲解目的及患者的配合方法，努力做到动作轻柔；向患者及其家属讲解有关知识，使其正确认识自身疾病，树立战胜疾病的信心，以积极的心态接受治疗。根据治疗、护理的具体情况，改善