过敏性紫癜的诊治PPT课件.ppt

1,过敏性紫癜的诊治,2,概述,过敏性紫癜（AP）也称HSP：是一种血管炎性疾病，IgA免疫复合物及破碎白细胞在小血管沉积有关。临床表现为可触性皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾损伤。多呈自限性，一般病程为4周，少数肾型患者（2%17%）可发展为肾衰竭及终末期肾病。,3,流行病学,具有季节性，春、秋、冬季均可发病，夏季少见。多见于儿童，男女比例为1.4：1。成人发病较少见，也以男性居多。,4,病因及发病机制,病因尚不完全明确，常见致敏因素包括以下几项。1.感染细菌（溶血性链球菌、结核杆菌、支原体等）、病毒（水痘、风疹、麻疹病毒等）、寄生虫（蛔虫、血吸虫等）。2.食物如牛奶、鸡蛋、鱼虾3.药物抗生素类、磺胺类、解热镇痛药、噻嗪类4.其他虫咬、接触花粉、受凉等。有报道部分患者与慢性酒精摄入有关。,5,目前认为该病是一种免疫介导的全身性小血管炎症。致敏原进入机体，激活淋巴细胞及浆细胞，产生IgA与抗原结合形成抗原抗体复合物，沉积于小血管壁-小动脉、小静脉、毛细血管，随之中性粒细胞在此处聚集，释放过敏介质，导致血管壁通透性增加，组织水肿。血管壁的损伤激活血小板形成微血栓，导致局部出血水肿。,6,病理,主要病理变化为小血管炎。皮肤：真皮乳头层的微血管受到侵犯，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。肾脏：系膜增生，轻者光镜下可无改变或仅有微小改变，重者可见肾小球坏死伴新月体形成，新月体的多少决定肾病的严重程度。晚期可见局灶性肾小球硬化，免疫电镜显示IgA为主的免疫复合物沉积在系膜和血管内皮下。消化道：胃肠粘膜出血、水肿。关节：滑膜受累可见滑膜出血。,7,临床表现,多在发病前13周有乏力、发热、全身不适及上感史。随后出现皮肤紫癜。也可以早期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状，此时诊断较为困难。分型如下：1.皮肤型：也称单纯型紫癜，为最常见的类型，几乎所有的患者均出现皮肤紫癜。以双下肢、臀部为多见，对称性分布。也可见于耳后、面部等部位，躯干极少累及。皮疹特征为高出皮肤，紫红色大小不等，压之不褪色，紫癜可融合成片，严重者可合成血疱，多数无痛，伴痒感。,8,临床表现：皮肤型,皮疹可在2周内消退，然后又分批反复出现。有的患者可在身体不同部位出现神经血管性水肿现象，依次为双下肢、头皮、口周、眼周、背部等。,9,临床表现,2.关节型除皮肤紫癜外，1520%患者出现关节肿胀疼痛，疼痛可固定，也可呈游走性。膝、踝大关节最常受累，少数累及肘、腕、指等关节。X线检查多无异常，B超关节检查可发现关节腔积液，为非化脓性改变。关节肿痛可反复发作，多在数日内好转，不遗留后遗症。,10,临床表现,3.腹型较为常见，发生率5070%。在皮肤出现紫癜前易被误诊为急腹症或肠炎。由于消化道血管粘膜受累，患者可表现为弥漫性腹痛，位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛或持续性钝痛。常合并恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，也可出现便潜血阳性，血便等。腹部触诊时可表现症状与体征的不一致，患者腹部疼痛剧烈，但触诊腹部柔软，无反跳痛，压痛可有或无，儿童患者触及包块时应高度警惕肠套叠。严重的腹型紫癜可出现肠出血、穿孔等严重并发症，常须外科手术治疗。,11,临床表现,4.肾型称紫癜性肾炎（HSPN），较为常见。儿童HSPN发生率在4050%，老年人发生机会远高于此数值。一般在皮肤紫癜出现4周后发生，少数可在诊断HSPN6个月后发生，个别可在诊断前发生HSPN。临床表现为血尿和（或）蛋白尿，甚至管型尿。程度较轻者仅出现镜下血尿，轻微蛋白尿。较重者出现大量蛋白尿，病程呈肾病综合征和慢性肾炎过程，出现水肿、少尿、高血压等。大部分HSPN是可逆的，约217%出现不可逆改变，发生肾功不全甚至,12,临床表现,尿毒症。病理分级：级：微小病变；级：单纯系膜增生（局灶性；弥漫性）；级：少量肾小球异常或系膜增殖，新月体形成755；级：膜性增生型病变。,13,临床表现,5.混合型皮肤紫癜合并上述2种及两种以上者称之为混合型。6.其他少数患者发生中枢神经系统症状如：头痛、表情淡漠、狂躁、癫痫等。另有患者出现睾丸、附睾肿痛，B超诊断为睾丸炎或附睾炎。此类患者易被误诊。睾丸炎经内科治疗后多数可得到缓解。,14,实验室检查,缺乏特异性检查，血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。部分患者白细胞升高，伴核左移。累及肾脏是可见镜下血尿甚至肉眼血尿及蛋白尿。肾病理检查时必要的，可判断肾脏病变性质及严重程度，对治疗及预后都有指导意义。腹痛患者可便潜血阳性甚至、血便。约半数急性期IgA升高。C反应蛋白及抗链“O”阳性，约70%病例血沉增快。部分毛细血管脆性试验阳性。抗核抗体及类风湿因子阴性。,15,诊断及鉴别诊断,（一）诊断对于皮肤紫癜症状典型的诊断常无困难，一急性腹痛为早期表现者易误诊。国内标准1.临床表现（1）发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。,16,诊断及鉴别诊断,（2）下肢大关节附近及臀部分批出现对称性分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。（3）病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。2.实验室检查血小板计数、功能和凝血时间均正常。3.组织学检查受累部位真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光示病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。,17,诊断及鉴别诊断,4.能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，可有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断有困难的可做病理检查。,18,诊断及鉴别诊断,（二）鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜可出现紫癜，血小板减少，皮肤黏膜出血点，紫癜通常不高于皮面，不伴有关节及胃肠道症状，化验检查显示血小板减少既特异性抗体阳性。2.SLE等自身免疫性疾病可出现皮肤紫癜病变，这类患者常伴有关节疼痛、肾损伤，易与之混淆。但常有发热、颜面红斑、光敏感等特异性临床表现，化验检查：抗核抗体、双链DNA抗体、ENA等抗体阳性,19,治疗,尚无系统完整的随机对照研究实验。对HSP的治疗主要采取支持和对症治疗。1.一般对症治疗急性期卧床休息，积极寻找和去除诱因是治疗最佳途径。补充维生素、钙剂以增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性。2.单纯性HSP应用抗组胺药及钙剂治疗，无需应用激素治疗。3.胃肠型HSP单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护药、解痉药物效果不佳，此时需要配合使用糖皮质激素治疗，可口服泼尼松,20,治疗,12mg/（kg.d），持续12周，随后逐渐减量，总疗程23周。对于缓解胃肠道绞痛，出血症状有较好疗效。4.关节型HSP单用解热镇痛药物效果不佳，可试用激素治疗，对于缓解关节症状有明确疗效。5.肾型HSP肾的受损程度是决定预后的关键因素。在HSP病程中应用激素并不能预防HSPN的发生，诊断后多联合治疗，采用糖皮质激素联合免疫抑制药。常用免疫抑制药物：环孢素A、CTX、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。儿童采用激素联合咪唑立宾取得了较好疗效。,21,治疗,6.其他对于重症HSP患者，如肾受累及严重、消化道出血等，大剂量丙种球蛋白冲击治疗（0.4/kg.d），连续35d可有效缓解症状。多数情况下重症混合型HSP急性期以腹部处理为重点，必要时请外科处理。恢复期以保护肾为重点，HSPN要长期随访