过敏性紫癜PPT课件.ppt

过敏性紫癜(HSP),概述又名舒-亨综合征是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累血管炎是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。,2,发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁)性别：男女1.42:1季节：春秋季多,瘀点：直径2mm；紫癜：3mm直径5mm；瘀斑：直径5mm；血肿：片状出血，且隆起于皮肤。,3,病因和发病机理,病因不明，相关的因素有：感染(细菌、病毒或寄生虫等)药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等)食物(鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等)其他(花粉吸入、虫咬、疫苗注射、遗传因素等)。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物。引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎，血管壁通透性增加导致皮肤、粘膜和内脏器官出血及水肿。,4,发病机理：不明与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤B淋巴细胞受抗原刺激后，会增殖分化出大量浆细胞。浆细胞可合成和分泌抗体并在血液中循环。,5,感染原过敏原,易感人群（遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,发病机理,IgA介导的系统性血管炎,6,病理白细胞碎裂性血管炎（LCV），这是一个病理学上的诊断名称，即为皮肤小血管，主要是毛细血管后小静脉，尚有细小动脉和毛细血管的炎症。LCV是一种免疫复合物疾病，其发病机制是免疫复合物沉积在皮肤小血管上所致。,7,病理广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,8,临床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统,9,皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱以出血性皮疹为主，皮疹高出皮面，压之不退色，颜色逐渐加深，变为紫褐色。重者可融合成大疱呈出血性坏死。好发于四肢远端的伸侧面，呈对称性分布。尤以小腿伸侧较多，重者可见于上肢、躯干，常成批出现。可伴多形性红斑或结节性红斑、荨麻疹、血管神经性水肿,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,消化道症状（急性期常见死因）约占2/3腹痛、呕吐、便血:以腹痛为主，多为阵发性剧痛，伴有恶心、呕吐。其次为胃肠道出血，可见便血或大便潜血阳性:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,21,肠套叠,肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。临床表现：腹痛、呕吐、血便、腹部肿块,22,关节症状约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。,23,多在病程24周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,肾脏受累（决定远期预后）,约占1/32/3,24,*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎,25,其它神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统:气急、少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等,26,辅助检查无特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT正常或升高血块收缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。,27,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,28,诊断诊断：根据典型皮疹分型：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状,29,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等。,30,治疗一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食；消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。抗感染：抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。,31,西咪替丁治疗过敏性紫癜的机制可能是:能竞争拮抗组胺，阻滞组胺激活小血管H2受体，使其通透性降低，减轻皮下组织粘膜及内脏器官水肿和出血。它还能封闭抑制性淋巴细胞（Ts）的H2受体而抑制Ts细胞，增强机体的免疫反应，切断免疫的中间环节，恢复机体的免疫功能，起到免疫调节作用，减轻免疫性肾脏损害。,32,肝素治疗过敏性紫癜与该药的抗凝血、溶解血栓、降低血粘滞性、加速血流速度有关，并可通过对抗多种致炎因子和毒素，增强网状内皮系统的作用，降低内皮细胞的通透性，刺激肾上腺皮质激素释放而发挥抗炎抗过敏作用。,33,对症、支持治疗关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,34,激素及免疫抑制剂激素使用适应证严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,35,常见的副作用有以下几种：（1）类似肾上腺糖皮质功能亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、低血钾、尿糖等症状。（2）感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶发生活动和扩散（3）诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔等严重并发症。（4）骨质疏松：长期大量激素治疗可增加钙的排泄量，抑制维生素D的作用及减少肠道对钙的吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。长期大量应用激素治疗的病人应同时补充足够的钙剂和维生素D。（5）精神症状：长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者出现轻度精神病症状。（6）反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后，突然停药或减量过快，出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现象。（7）易复发：局部外用激素治疗亦有疗效快的特点，但复发率高，缓解期短。,36,其他治疗免疫调节中药:补肾益气、活血化淤,37,预后自限性,一般预后良好；反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后的关键。,38,【预防与调护】一、预防1.积极参加体育锻炼，增强体质，提高抗病力。