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文档简介

抗癫痫药物高敏综合征,（AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom，AHS）,1,.,概述,由AEDs导致、与剂量无关属型超敏反应发热、皮疹、内脏损害三联征易误诊,2,.,病因,遗传因素芳香族AEDs:鲁米那(PB)苯妥因钠(PHT)卡马西平(CBZ)扑癫酮(PRI),3,.,临床表现,发热几乎100%，为中高热，尤以稽留热多见；发生时间不定,4,.,临床表现,皮疹发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解症(TEN),5,.,临床表现,EM皮疹多样，可见特征性的靶样或虹样环形红斑，可伴结节或水疱；对称性分布,6,.,临床表现,SJS在EM基础上，凡有以下三项中一项1.伴两处或两处以上粘膜损害2.大庖形成和表皮脱落，达10%-20%体表面积3.伴明确肝、肾等内脏器官损害,7,.,临床表现,TEN在SJS基础上，凡有以下两项中一项者：1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露2.大庖和表皮脱落，达20%以上体表面积,8,.,内脏损害肝脏受损占34%-94%，肝脏肿大、肝功异常，甚至肝坏死肺炎9%，肾炎11%，血液系统受累(23%，三系降低、溶血等)50%患儿浅表淋巴结肿大,临床表现,9,.,发病机理,尚未完全清楚。芳香族AEDs,P-450酶,芳烃类氧化物,环氧化物羟化酶,（有毒）,芳烃类氧化物,（无毒）,全身性过敏反应,10,.,诊断,服药后2-8周持续性发热，多形性皮疹伴粘膜损害起病急，发展迅速，可累积各个系统除外其它疾病,11,.,治疗,早诊断及时停用肇事药综和治疗,12,.,治疗,1.抗炎抗过敏治疗甲基强地松龙4-6/d异丙嗪0.5-1/次2.抗感染慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等，以免引起交叉过敏,13,.,治疗,3.免疫调节IVIG支持治疗，防止继发感染4.降温处理慎用水杨酸类、布洛芬类退热药，主张物理降温、中药退热5.隔离治疗SJS、TEN患者应行暴露治疗,14,.,治疗,6.抗癫痫治疗若SE时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠静滴，(A
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