维生素D缺乏性佝偻病 .ppt

维生素D缺乏性佝偻病VitaminDdeficiencyrickets,1,概述,定义：是由于体内维生素D不足，致使钙磷代谢紊乱而产生的一种以骨骼病变为主的慢性营养缺乏病。中医病名：本病属于中医学五迟、夜惊、汗证等病证范畴。发病情况：好发于2岁以下婴幼儿，以冬春两季为多见，我国北方发病率高于南方，工业城市高于农村，人工喂养的婴儿发病率高于母乳喂养者。预后：本病一般预后良好，但病情重、迁延失治者，常可遗留骨骼畸形，甚或影响儿童正常生长发育。,2,病因病机,病因:先天禀赋不足，胎元失养；后天养护失宜，日照不足、喂养不当；他病久病，损伤脾胃等。以先天禀赋不足，后天养护失宜为多见。病位:脾、肾，常累及心、肺、肝三脏。病机之关键：脾肾不足，精血亏虚，骨脉失养。,3,精血有亏肾精不足，骨髓不充齿迟、发迟、头颅软化,先天不足肾,影响胎儿肝精血不足，筋骨失养立迟、行迟,生化乏源不能化生精微滋养肌肉四肢唇口、颈项、肌肉、四肢软弱无力,后天不足脾心心血不足，神窍不利语迟,气血虚弱脾虚则肝旺肝阳内亢阳失潜藏烦躁夜啼、冒汗、寐而不宁,4,病因病理,1、维生素D来源、代谢和生理功能（1）来源和代谢维生素D为脂溶性维生素，其来源有二个途径，一是内源性。,5,VD来源3,6,二是外源性：主要从某些动物性食物（肝、蛋、乳）及植物性食物中获得。,7,蛋黄,8,肝,9,母乳,10,VD2来源,11,无论是内源性维生素D，还是外源性的维生素D均无活性。维生素D（D3、D2）肝25-羟胆骨化醇25-（OH）D3（才有微弱的抗佝偻病作用）,经维生素D结合蛋白转运,肝细胞内25-羟化酶作用下,12,肾近曲小管（再一次羟化）1，25二羟胆骨化醇1，25（OH）2D31，25（OH）2D3是体内VitD的活动形式，具有很强的生物活性，其活性约为25（OH）D3的100200倍，有很强的抗佝偻病作用。,上皮细胞线粒体内1-羟化酶,13,（2）1，25（OH）2D3的生理功能对肠的作用：促进小肠粘膜对钙、磷的吸收，1，25（OH）2D3能增进小肠粘膜对钙的吸收，进而促进对磷的吸收。对肾的作用：促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收，降低尿中钙、磷排出量，提高血中钙、磷浓度。对骨的作用：一是促进旧骨质脱钙。使旧骨中的骨盐溶解，钙磷运到血液中，增加细胞外液钙、磷的浓度。二是促进成骨细胞的功能。使骨细胞形成骨样组织，促进血中钙、磷沉积于骨骼的生长部位，形成新骨，并使骨骼不断生长。总之，血Ca2+、P3+,促进新骨形成。,14,肾中1，25（OH）2D3的生成受血清钙、磷浓度，甲状旁腺素和降钙素的调节。血钙PTH1，25（OH）2D3血钙CT1，25（OH）2D3,15,3、病因,（1）日光照射不足：内源性VitD生成减少。寒冷地区的婴幼儿，冬季不常到户外活动，空气中烟尘过多或雨雾季节过长，以及穿衣过多，玻璃遮挡等，影响到光照时间和强度，故本病北方较南方多，冬季较夏季多。,16,（2）维生素D摄入不足：外源性VitD补充减少。天然食物含维生素D少，蔬菜及水果含量极微，不能满足婴幼儿对维生素D的需要，若不晒太阳或不补充鱼肝油，就易患佝偻病。,17,（3）食物中钙、磷比例不当：母乳含钙、磷的比例较合适（2：1），有利于钙的吸收，人工喂养者较母乳喂养者更易发生佝偻病。因此应提倡母乳喂养，并及时添加含VitD的辅食。,18,（4）生长发育过快：骨骼的生长速度与维生素D和钙的需求成正比。婴儿期生长快，维生素D需求量大，佝偻病的发生率最高。2岁以后生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。早产儿，多胎儿和低出生体重儿体内维生素D储备少，出生后生长快，更易缺乏维生素D而患佝偻病。,19,（5）疾病或药物的影响慢性胃肠疾病及肝胆系统疾病，影响维生素D的吸收和利用。肝、肾严重病变可致维生素D羟化障碍，1，25（OH）2D3不足，可影响钙磷的吸收、利用，引起佝偻病。长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物可促进肝氧化酶的作用，使VitD3和25（OH）D3分解，因而失去活性，过久可导致佝偻病。,20,4、病理,维生素D缺乏骨样组织钙化障碍肠钙磷吸收减少血钙降低甲状旁腺代偿机能尿排磷增加增强不足骨钙不能游离入血血磷降低旧骨脱钙增加骨样组织堆积血钙降低血钙正常或稍低钙磷乘积降低佝偻病佝偻病手足搐搦症,21,临床表现,根据临床症状，血液生化及X线检查，本病可分四期。（一）活动早期（初期）：始于23个月1、神经精神症状：易激惹，夜寐不安，烦躁多哭，多汗（与室温、季节无关）、枕秃（因汗多而摇头擦枕所致）。2、骨骼改变：不明显（X线检查多正常或仅有钙化线轻变模糊）。,22,枕秃,23,（二）活动期（激期）：常见于3个月至2岁的小儿，1、神经精神症状：上述表现更加明显2、骨骼表现：（1）头部：颅骨软化，方颅，前囟迟闭，乳牙萌迟。,24,颅骨软化以手指按压顶骨或颅骨中央部分，有乓乒球样感觉，多见于36个月婴儿，是活动期佝偻病最早出现的骨骼体征。方颅额顶部出现对称性颅骨圆突，系骨膜下骨样组织堆积过多所致，多见于59个月以上小儿。前囟迟闭常超过1.5岁，甚至迟至23岁。乳牙萌迟可迟至10个月甚至1岁多方出牙。,25,方颅,26,头部,27,（2）胸部肋骨串珠，郝氏沟，鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋骨骨骺处膨大，重者一望可见，多见于第四肋以下，以第7-10肋为明显。向内隆起部分较大，可使肺受压致局部肺不张。,28,串珠,29,鸡胸或漏斗胸：肋骨骺部内陷使胸骨凸出，胸腔前后径增大，称为鸡胸；胸骨下部凹陷，成为漏斗胸。,30,鸡胸、漏斗胸、,31,漏斗胸,32,郝氏沟重症佝偻病肋骨软化，被膈肌收缩牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟。,33,郝氏沟,34,胸部,35,（3）四肢手、脚镯，腿的畸形手、脚镯腕部桡骨及尺骨末端的肥厚、膨出，形成环状隆起，状似手镯；踝上的类似畸形，不如腕部明显，称脚镯，多见于6个月以后的小儿。,36,手镯,37,腿的畸形有X形腿及O型腿。O型腿两足跟靠拢时，两膝关节不能并拢，相距6cm为重度畸形。X型腿则在膝关节并拢时两踝关节不能靠拢，畸形程度的确定同O形腿。,38,O型腿,39,X型腿,40,手脚,41,3、其他症状：可有肌肉松弛，肌力减弱，以至坐、立、行较迟；腹壁肌肉松弛引起蛙腹。患儿条件反射形成缓慢，重者可有精神呆滞，表情淡漠，贫血及肝脾肿大。,42,肌肉松软,表情淡漠,43,蛙腹和脊柱畸形,44,（三）恢复期：治疗后症状改善，体征减轻，骨骺重现临时钙化带。（四）后遗症期（非活动期）：大多见于3岁以后。症状消失，骨骺改变不再进展，X线检查恢复正常，留下轻重不等的骨骼畸形，轻者可在生长发育过程中渐行矫正。,45,生化检查,正常初期极期恢复期血钙2.25-2.75mmol/L正常或稍低降低稍低或正常(9-11mg/dl)血磷097-1.61mmol/L渐至正常，比(3-5mg/al)降低更显著降低Ca2+先恢复钙：磷2:1增高低于初期更低钙磷4040无活动性佝偻病；30-40可疑为佝偻病。,46,X线检查,初期：正常，或仅有钙化线轻变改变。激期：临时钙化带消失，骨骺软骨部加宽，干骺端呈杯口状或至毛刷状改变，骨干均匀脱钙或骨折后遗症期：恢复正常。,47,骨,48,佝偻病骨骼片,49,50,诊断与鉴别诊断,1、诊断：根据临床症状，体征，X线骨骼改变，血生化检查，结合年龄、季节、地域，光照不足及喂养等，诊断不难。碱性磷酸酶增高早于骨骼体征和X线改变，有助于早期诊断。1、25一二羟基胆骨化醇或血清中25-羟胆骨化醇常在活动早期已降低。对早期诊断常比其他检查更灵敏可靠。,51,诊断,临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期临床分三度：.轻度颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、肋软骨沟；中度典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、可有囟门晚闭、出牙迟重度明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、病理性骨折。,52,2、鉴别诊断：呆小病：由甲状腺功能低下所致。相同点：生长发育迟缓，体形短小（更为严重）。不同点：智力落后，有呆小病特殊面容，眼距宽，眼裂小，唇厚，舌厚大等，血清钙、磷正常。X线虽见骨龄较正常同龄儿迟，但钙化正常。远端肾小管酸中毒：2-3岁以后发病，以多尿，碱性尿，代谢性酸中毒，高血氯，低血磷，低血钾为特征，生长发育明显落后。,53,54,肾性佝偻病：为慢性肾功能障碍所致的钙磷化谢失常。血Ca2+血P3-X线见骨质普遍性脱钙。治疗应积极改善肾功能，给予大剂量VitD3或1，25-（OH）2D3治疗。此外，还应与维生素D依赖性佝偻病、范可尼综合征等鉴别。维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传，多于1岁内发病，有严重佝偻病症状，生长发育落后，有低钙、低磷血症，可出现高氨基酸尿症。范可尼综合征：为常染色体隐性或显性遗传，多在出生46个月后发病，有多饮多尿，乏力，营养不良，肝脾肿大，发育迟缓和重度佝偻病等表现，有氨基酸尿，肾性糖尿、低血磷和尿磷增多表现。,55,辨证论治,一、辨证要点本病总属虚证，辨证以脏腑辨证为纲，再辨病情轻重及病变部位。二、治疗原则本病治疗，当以“虚则补之”为基本法则。补虚重点在脾肾，俟脾气健旺，肾气充盈，精血丰沛，脏腑骨脉得养，则诸证可除。初期治宜健脾益气为主，激期治宜补肾填精为主，出现兼证者，又当参合其他治法随证施之。同时，应强调对患儿的养护，勤晒太阳，供给丰富营养，及时添加辅食，活动期避免久坐、久立及早走，积极防治外感等，方能取得好的疗效。,56,三、证治分类1.肺脾气虚证候多汗易惊，睡眠不安，面色少华，肌肉松软，纳呆便溏，发稀枕秃，囟门开大，或形体虚胖，反复感冒，舌质淡，苔薄白，脉软无力。辨证要点本证见于佝偻病的初期，由肺虚卫表不固，脾虚运化失健所致。临证以肺脾气虚兼心神不宁为辨证要点。若病情进展，则转为激期。治法健脾益气，补肺固表。方药人参五味子汤加减。,57,2.脾虚肝旺证候头部多汗，发稀枕秃，囟门迟闭，出牙延迟，坐立行走无力，夜啼不宁，易惊多惕，甚则抽搐，纳呆食少，舌质淡，苔薄白，脉细弦。辨证要点本证见于佝偻病激期，由脾虚气弱，化源不足，肝阳亢旺所致。脾虚化源不足则多汗发稀，纳呆乏力；肝旺动风则夜啼易惊，多惕抽搐，坐立行走无力。若病情久延，肾精亏损，骨失充养，则发生骨骼畸形。治法健脾助运，平肝熄风。方药益脾镇惊散加减。,58,3.肾精亏损证候面白虚烦，形瘦神疲，筋骨萎软，坐立行迟，头颅方大，肋骨串珠，手镯脚镯，鸡胸龟背，下肢弯曲，舌质淡，舌苔少，脉细无力。辨证要点本证见于佝偻病激期至恢复期、后遗症期，由病久及肾，肾精亏损，骨失充养所致。临证以颅骨软化、囟门晚闭、出牙延迟等骨骼改变为辨证要点。治法补肾填精，佐以健脾。方药补肾地黄丸加减。,59,西医治疗,1、一般治疗：鼓励患儿多作户外活动，多晒太阳，加强主动与被动运动，增强肌力。注意添加辅食，多食富含VitD的食物如肝类、牛奶、鱼卵、蛋黄等，避免过多糖类及单纯性乳类喂养。,60,（1）口服法：活动早期含VitD2每日1000-2000IU持续一月后改服预防量VitD400-1000IU/日活动极期，每日量为3000-6000IU持续一月，改为预防量，恢复期可用预防量维持。,61,（2）突出疗法：在小儿拒绝口服，重症或有肺炎、腹泻、急性传染病时，可考虑肌肉注射VitD2(40万IU/支)或D3（30万IU/支）。活动早期或轻度：肌注VitD2或D31支，一般一次即够，随访1月，如好转，则以预防量口服维持，若好转不明显，可再加注一次。活动激期或中度，可给D360万IU，或D280万IU，分2次肌肉注射，相隔2-4周。重度佝偻病可给D3或D2三次肌注，每次1支，相隔2-4周，一月后随访，给预防量维持，直至2岁。,62,3、补充钙剂：口服或肌肉注射VitD一般不需先服钙剂，但3个月以内小婴儿或有过手足搐搦史者，肌肉注射前宜先口服钙剂2-3日，然后，继续服至2周，可用葡萄糖酸钙1-3g/日，或活性钙每日200-300mg。4、整形治疗：严重下肢畸形至4岁后尚未自行纠正者，可考虑手术矫正。,63,预防与调护,一、预防1.加强孕期保健，