糖类与糖代谢.ppt

第五章糖类与糖代谢,第一节生物体内的糖类,一、糖的概念,糖即碳水化合物，是多羟基醛与多羟基酮及其衍生物或多聚物.它主要是由绿色植物经光合作用形成的,主要是由C、H、O构成的。,二、糖的分类,根据水解后产生单糖残基的多少分为四大类,单糖寡糖多糖结合糖,1.单糖：不能再水解的糖,D-葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,D-果糖,6-磷酸果糖,核糖,5-磷酸核糖,葡萄糖在体内的作用,葡萄糖是体内糖代谢的中心,（1）葡萄糖是食物中糖(如淀粉)的消化产物（2）葡萄糖在生物体内可转变成其它的糖，如核糖、果糖、半乳糖、糖原等；（3）葡萄糖是哺乳动物及胎儿的主要供能物质（4）葡萄糖可转变为氨基酸和脂肪酸的碳骨架,2.双糖,双糖：由两个相同或不同的单糖组成,常见的有乳糖、蔗糖、麦芽糖等.,麦芽糖,-D-葡萄糖苷-（14）-D-葡萄糖,-D-葡萄糖苷-（12）-D-果糖,-D-半乳糖苷-（14）-D-葡萄糖,乳糖,蔗糖,3.多糖,定义：,水解产物含6个以上单糖,常见的多糖,淀粉、糖原、纤维素等,淀粉(starch),蓝色:-1,4-糖苷键红色:-1,6-糖苷键,直链淀粉支链淀粉,糖原(glycogen),糖原在体内的作用,糖原是体内糖的贮存形式,糖原贮存的主要器官是肝脏和肌肉组织肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g)肌糖原：含量为肌肉重量的1-2%(总量为200-400g),人体内糖原的贮存量有限，一般不超过500g.,肝细胞中的糖原颗粒,糖原颗粒,纤维素作为植物的骨架,4.结合糖,糖与非糖物质的结合物常见的结合糖有：糖脂：是糖与脂类的结合物糖蛋白：是糖与蛋白质的结合物,氧化功能1g葡萄糖16.7kJ正常情况下约占机体所需总能量的50-70%构成组织细胞的基本成分1、核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分；2、糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂或糖蛋白/蛋白聚糖（统称糖复合物）。糖复合物不仅是细胞的结构分子，而且是信息分子。3、体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗体、许多酶类和凝血因子等。,三、糖的主要生理功能,四、糖的消化吸收,糖的消化糖的吸收糖吸收后的去向,1、口腔消化次要,二、糖的消化,2、小肠内消化主要,小肠粘膜刷状缘各种水解酶,各种单糖,1.部位：小肠上部,三、糖的吸收,实验证明：以葡萄糖的吸收速度为100计，各种单糖的吸收速度为：D-半乳糖(110)D-葡萄糖(100)D-果糖(43)D-甘露糖(19)L-木酮糖(15)L-阿拉伯糖(9),结论：各种单糖的吸收速度不同,2.方式：单纯扩散主动吸收,（1）糖的吸收-单纯扩散,主动吸收:伴有Na+的转运。称为Na+依赖型葡萄糖转运体，主要存在于小肠粘膜和肾小管上皮细胞。葡萄糖的吸收是耗能的过程,（2）糖的吸收-主动吸收,钠泵,ADP+Pi,ATP,G,Na+,K+,小肠粘膜细胞,肠腔,门静脉,3.吸收机制,Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT),刷状缘,细胞内膜,四、糖吸收后的去向,淀粉口腔，-amylase，少量作用胃，几乎不作用小肠，胰-amylase，主要的消化场所麦芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入）麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等葡萄糖、半乳糖、果糖肠黏膜细胞肠壁毛细血管门静脉血液组织、细胞,糖的消化吸收,五、糖代谢的概况,机体的生存需要能量，机体内主要提供能量的物质是ATP。ATP的形成主要通过两条途径：一条是由葡萄糖彻底氧化为CO2和水，从中释放出大量的自由能形成大量的ATP。另外一条是在没有氧分子参加的条件下，即无氧条件下，由葡萄糖降解为丙酮酸，并在此过程中产生2分子ATP。,第三节糖无氧分解（糖酵解）,一、糖酵解的概述二、糖酵解过程三、糖酵解中产生的能量四、糖酵解的意义五、糖酵解的调控六、丙酮酸的去路,总论,丙酮酸,CO2+H2O,重点,一、糖酵解的概述,1、糖酵解的概念人体内葡萄糖或糖原在无氧或缺氧的条件下分解为乳酸，同时产生少量的能量的过程称为无氧分解，或称糖酵解。糖酵解是在细胞质中进行。不论有氧还是无氧条件均能发生。,10个酶催化的11步反应,第一阶段：磷酸已糖的生成(活化),四个阶段,第二阶段：磷酸丙糖的生成(裂解),第三阶段：3-磷酸甘油醛转变为2-磷酸苷油酸,第四阶段：由2-磷酸甘油酸生成丙酮酸,二、糖酵解过程,(G),已糖激酶,葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,糖酵解过程1,6-磷酸葡萄糖异构化转变为6-磷酸果糖,(F-6-P）,糖酵解过程1,(G-6-P）,6-磷酸果糖再磷酸化生成1,6-二磷酸果糖,糖酵解过程1,(F-1,6-2P）,磷酸果糖激酶（PFK）,糖酵解过程的第二个限速酶,(F-6-P）,磷酸丙糖的生成,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,(F-1,6-2P）,醛缩酶,+,糖酵解过程2,磷酸丙糖的互换,糖酵解过程2,磷酸二羟丙酮(dihydroxyacetonephosphate),3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate),上述的5步反应完成了糖酵解的准备阶段。酵解的准备阶段包括两个磷酸化步骤由六碳糖裂解为两分子三碳糖，最后都转变为3-磷酸甘油醛。在准备阶段中，并没有从中获得任何能量，与此相反，却消耗了两个ATP分子。以下的5步反应包括氧化还原反应、磷酸化反应。这些反应正是从3-磷酸甘油醛提取能量形成ATP分子。,3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸,1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate),糖酵解过程3,3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate),糖酵解中唯一的脱氢反应,1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸,糖酵解过程3,3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate),这是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反应,3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸,3-磷酸甘油(3-phosphoglycerate),糖酵解过程3,2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate),2-磷酸甘油酸脱水形成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）,2-磷酸甘油酸,糖酵解过程4,氟化物能与Mg2+络合而抑制此酶活性,磷酸烯醇式丙酮酸转变为烯醇式丙酮酸,烯醇式丙酮酸,糖酵解过程的第三个限速酶,也是第二次底物水平磷酸化反应,糖酵解过程4,烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸,糖酵解过程4,+,丙酮酸,裂解,脱氢,异构,产能,脱水,异构,糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3,糖酵解过程中ATP的消耗和产生,21,葡萄糖6-磷酸葡萄糖,6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖,1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸,-1,-1,21,葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+2H2O,三、糖酵解中产生的能量,四、糖酵解意义,1、主要在于它可在无氧条件下迅速提供少量的能量以应急.如:肌肉收缩、人到高原。2、是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。3、是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用大部分逆过程.非糖物质可以逆着糖酵解的途径异生成糖,但必需绕过不可逆反应。5、糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径.其中间产物是许多重要物质合成的原料。6、若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸中毒。,肌肉收缩与糖酵解供能,背景：剧烈运动时肌肉内ATP含量很低；肌肉中磷酸肌酸储存的能量可供肌肉收缩所急需的化学能;即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧氧化的过程比糖酵解长得多,来不及满足需要;肌肉局部血流不足，处于相对缺氧状态。,结论：糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量,细胞对酵解速度的调控是为了满足细胞对能量及碳骨架的需求。在代谢途径中，催化不可逆反应的酶所处的部位是控制代谢反应的有力部位。糖酵解中有三步反应不可逆，分别由己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化，因此这三种酶对酵解速度起调节作用。,五、糖酵解的调控,1、磷酸果糖激酶（PFK）的调控,磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1,2、己糖激酶的调控,己糖激酶hexokinase,丙酮酸激酶pyruvatekinase,3、丙酮酸激酶的调控,2、丙酮酸还原为乳酸,丙酮酸(pyruvate),3-磷酸甘油醛,乳酸(lactate),有氧氧化的反应过程,糖的有氧氧化代谢途径可分为：葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脱羧和三羧酸循环三个阶段。,糖有氧氧化概况,细胞质,糖的有氧氧化与糖酵解,葡萄糖丙酮酸乳酸(糖酵解),葡萄糖丙酮酸,一、丙酮酸的生成（胞浆）,2丙酮酸,进入线粒体进一步氧化,2(NADH+H+),2H2O+3/5ATP,二、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A,丙酮酸,乙酰CoA,+CO2,丙酮酸脱氢酶系,多酶复合体：是催化功能上有联系的几种酶通过非共价键连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。,丙酮酸脱氢酶系,3种酶：丙酮酸脱羧酶(TPP、Mg2+)催化丙酮酸氧化脱羧反应二氢硫辛酸乙酰转移酶(硫辛酸、辅酶A)催化将乙酰基转移到CoA反应二氢硫辛酸脱氢酶(FAD、NAD+)催化将还原型硫辛酰胺转变成为氧化型反应6种辅助因子：TPP、Mg2+、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+,CO2,CoASH,NAD+,NADH+H+,5.NADH+H+的生成,1.-羟乙基-TPP的生成,2.乙酰硫辛酰胺的生成,3.乙酰CoA的生成,4.硫辛酰胺的生成,三、乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）,反应过程反应特点意义,三羧酸循环的概念,概念：在有氧的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA。乙酰CoA经一系列氧化、脱羧，最终生成C2O和H2O并产生能量的过程.因为在循环的一系列反应中,关键的化合物是柠檬酸,所以称为柠檬酸循环,又因为它有三个羧基,所以亦称为三羧酸循环,简称TCA循环。由于它是由H.A.Krebs（德国）正式提出的，所以又称Krebs循环。,三羧酸循环在线粒体基质中进行的。丙酮酸通过柠檬酸循环进行脱羧和脱氢反应;羧基形成CO2,氢原子则随着载体(NAD+、FAD）进入电子传递链经过氧化磷酸化作用，形成水分子并将释放出的能量合成ATP。,有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。,第一阶段：丙酮酸的生成（胞浆）第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA（线粒体）第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）,三个阶段,二.三羧酸循环的过程,乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸,TCA循环,柠檬酸合成酶,草酰乙酸,柠檬酸(citrate),HSCoA,关键酶,H2O,异柠檬酸,柠檬酸异构化生成异柠檬酸,柠檬酸,顺乌头酸,TCA循环,顺乌头酸酶,异柠檬酸,异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸,-酮戊二酸,草酰琥珀酸,NADH+H+,异柠檬酸脱氢酶,关键酶,TCA循环,-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A,-酮戊二酸脱氢酶系,琥珀酰CoA,-酮戊二酸,关键酶,TCA循环,琥珀酰CoA转变为琥珀酸,琥珀酸硫激酶,琥珀酰CoA,琥珀酸,TCA循环,琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸,TCA循环,延胡索酸(fumarate),琥珀酸(succinate),延胡索酸水化生成苹果酸,TCA循环,延胡索酸(fumarate),苹果酸(malate),苹果酸脱氢生成草酰乙酸,草酰乙酸(oxaloacetate),TCA循环,苹果酸(malate),P,三羧酸循环总图,NAD+,NAD+,FAD,NAD+,三羧酸循环特点,循环反应在线粒体(mitochondrion)中进行，为不可逆反应。三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶系。循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。,三羧酸循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。循环中有四次脱氢反应，生成三分子NADH和一分子FADH2。循环中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成10分子ATP。,三羧酸循环小结,TCA运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。,乙酰辅酶A+3NAD+FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP,TCA中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以整个三羧酸循环是一个不可逆的系统,TCA的中间产物可转化为其他物质，故需不断补充,高水平的乙酰CoA激活,在线粒体内进行,草酰乙酸或循环中任何一种中间产物不足,TCA循环速度降低,乙酰-CoA浓度增加,丙酮酸羧化酶,产生更多的草酰乙酸,四.TCA中ATP的形成及其生物学意义,1分子乙酰辅酶A经三羧酸循环可生成1分子GTP(可转变成ATP)，共有4次脱氢，生成3分子NADH和1分子FADH2。当经呼吸链氧化生成H2O时，前者每对电子可生成2.5分子ATP，3对电子共生成7.5分子ATP；后者则生成1.5分子ATP。因此，每分子乙酰辅酶A经三羧酸循环可产生10分子ATP。若从丙酮酸开始计算，则1分子丙酮酸可产生12.5分子ATP。1分子葡萄糖可以产生2分子丙酮酸，因此，原核细胞每分子葡萄糖经糖酵解、三羧酸循环及氧化磷酸化三个阶段共产生7212.532个ATP分子。,糖有氧氧化过程中ATP的生成,TCA生物学意义糖的有氧分解代谢产生的能量最多，是机体利用糖或其他物质氧化而获得能量的最有效方式。三羧酸循环之所以重要在于它不仅为生命活动提供能量，而且还是联系糖、脂、蛋白质三大物质代谢的纽带。三羧酸循环所产生的多种中间产物是生物体内许多重要物质生物合成的原料。在细胞迅速生长时期，三羧酸循环可提供多种化合物的碳架，以供细胞生物合成使用。,五、有氧氧化的调节,关键酶,酵解途径：己糖激酶,丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体,三羧酸循环：柠檬酸合酶,磷酸果糖激酶丙酮酸激酶,异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体,丙酮酸脱氢酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex,*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+时，其活性也受到抑制。,1、丙酮酸脱氢酶复合体,异柠檬酸脱氢酶,柠檬酸合酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,柠檬酸,ATP、ADP的影响,产物堆积引起抑制,循环中后续反应中间产物反馈抑制前面反应中的酶,2、柠檬酸循环的调节,柠檬酸合酶citratesynthase,异柠檬酸脱氢酶isocitratedehydrogenase,-酮戊二酸脱氢酶系-ketoglutaratedehydrogenasecomplex,3、有氧氧化的调节特点,有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。,六、巴斯德效应,*概念,巴斯德效应(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的现象。,概念过程小结生理意义调节,第五节磷酸戊糖途径,1.概念：以6-磷酸葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成以磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径，简称PPP途径。又称磷酸已糖旁路,一、磷酸戊糖途径的概念,2.反应部位：胞浆,第一阶段：氧化反应生成NADPH和CO2第二阶段：非氧化反应一系列基团转移反应(生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖),二、磷酸戊糖途径的过程,(1)6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸,6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate,PPP途径,限速酶，对NADP+有高度特异性,6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate,(3)6-磷酸葡萄糖酸转变为5-磷酸核酮糖,6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate,5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate,PPP途径,5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate,(4)三种五碳糖的互换,PPP途径,许多细胞中合成代谢消耗的NADPH远比核糖需要量大，因此，葡萄糖经此途径生成了多余的核糖。第二阶段反应的意义就在于能通过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而与糖酵解过程联系起来，因此磷酸戊糖途径亦称为磷酸已糖旁路。,(5)二分子五碳糖的基团转移反应,PPP途径,(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应,PPP途径,(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应,PPP途径,磷酸戊糖途径二个阶段的反应式,三、磷酸戊糖途径的小结,磷酸戊糖途径总反应图,糖酵解途径,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,磷酸戊糖途径小结,反应部位：胞浆反应底物：6-磷酸葡萄糖重要反应产物：NADPH、5-磷酸核糖限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),四、磷酸戊糖途径的生物学意义,1、磷酸戊糖途径也是普遍存在的糖代谢的一种方式2、产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原力3、该途径的反应起始物为6-磷酸葡萄糖，不需要ATP参与起始反应，因此磷酸戊糖循环可在低ATP浓度下进行。4、此途径中产生的5-磷酸核酮糖是辅酶及核苷酸生物合成的必需原料。5、磷酸戊糖途径是机体内核糖产生的唯一场所。,磷酸戊糖途径的速度主要受生物合成时NADPH的需要所调节。NADPH反馈抑制6-P-葡萄糖脱氢酶的活性。,五、磷酸戊糖途径的调节,戊糖磷酸途径的生理意义,为核酸的生物合成提供核糖NADPH作为供氢体参与多种代谢NADPH是体内血多合成代谢的供氢体NADPH参与体内羟化反应NADPH还用于维持谷胱甘肽的还原状态先天性缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶患者进食蚕豆后易诱发贫血或溶血性黄疸，被称为蚕豆病。,糖原的合成与分解,是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。糖原是由葡萄糖残基构成的含许多分支的大分子高聚物。,糖原,糖原储存的主要器官及其生理意义,肌肉：肌糖原，180300g，主要供肌肉收缩所需,肝脏：肝糖原，70100g，维持血糖水平,1.葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。,糖原的结构特点及其意义,-1,6-糖苷键,-1,4-糖苷键,（二）合成部位,（一）定义,糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。,组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆,糖原的合成代谢,1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（磷酸化）,（三）合成途径,（1）活化,ATP,葡萄糖激酶,Mg2+,磷酸葡萄糖变位酶,2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖（异构）,1-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。,+,3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖（转形）,1-磷酸葡萄糖,尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG),UDPG,葡萄糖引物,糖原合成酶,(Gn+1),UDP,（2）缩合,*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。,（3）分支当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，将距末端67个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。,糖原分枝的形成,糖原的合成与分解代谢,（二）糖原合成的特点：,1必须以原有糖原分子作为引物；2合成反应在糖原的非还原端进行；3合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键4其关键酶是糖原合酶。5需UTP参与（以UDP为载体）。,G-6-P在糖代谢中的作用,G-6-P,第五节糖异生作用（单糖的生物合成）,糖异生作用是指以非糖物质作为前体合成为葡萄糖的作用。,*部位,*原料,*概念,主要在肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体,主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸,一、糖异生的反应过程,*过程,酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。,糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；,*糖异生途径(gluconeogenicpathway)是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。,1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP),丙酮酸,草酰乙酸,PEP,丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在胞液）,丙酮酸,线粒体,胞液,糖异生途径所需NADH+H+的来源,糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。,由氨基酸为原料进行糖异生时，NADH+H+则由线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸的-氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。,2.1,6-二磷酸果糖转变为6