新生儿黄疸.ppt

新生儿黄疸,新生儿黄疸是新生儿(NB)期最常见症状，尤其是生后一周内的NB，大约5060%足月儿和80早产儿可出现黄疸，如果NB血中BIL5-7mg/dl可出现肉眼黄疸，部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病死亡，存活者多有后遗症。,新生儿胆红素代谢特点,一、胆红素生成过多,是血红素分解产物，80%来源于HB,20%他组织，NB生成BIL约8.8mgkg/日，成人3.8mgkg原因：1、胎儿PO2低，RBC多，生后PO2高，过多RBC破坏；2、NB红细胞寿命比成人短2040天，（70、80、120）且HB的分解速度是成人的2倍，3、其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等组织的血红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。,(二)转运胆红素的能力不足,联结的BIL量少，BIL与白蛋白联结后，肝，不能透过屏障，刚出生NB常有酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。,（三)肝细胞处理胆红素的能力差,Y、z蛋白含量低，510天后才达成人水平。形成结合胆红素的功能差，葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的含量低（1周正常）且活力不足(仅为正常030%)，不能有效地将间胆与UDPGT结合成水溶性直胆，排泄结合胆红素的功能差，易致胆汁郁积。,（四)肠肝循环特性,初生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏。,由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的12因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或内出血时，黄疸加重。,新生儿黄疸的分类,(一)生理性黄疸,5060足月儿80早产儿出现一般情况好足月23出，45高峰；57退，2W,早产3-5出，5-7高峰，7-9退，可延4W.每日BIL上升85umol/L,5mg/dl.BIL足月儿221umol/L,12.9mg/dl,早产儿2周，早产4周)；黄疽退而复现；血清结合胆红素34mol/L(2mgdl)。任何一项。,病理性黄疸的病因,1、胆红素生成过多,红细胞增多症；600万，HB220,V65%血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他出血，免疫性溶血：ABO、Rh感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血，以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见,2019/12/12,17,可编辑,肠肝循环增加：闭锁、胎便延迟、母乳黄疸(可与乳B葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合BIL生成，黄生后38出现，13周高峰，612周退，停母乳35黄疽明显减轻或退血红蛋白病：地中海贫血等红细胞膜异常：G6PD，遗传球，VitE缺乏，低锌血症等,2肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下,(1)缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制。(2)CriglerNajjar综合征：先天性UDPGT缺乏I型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。,(3)Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红增高症，常染色体显性遗传，由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疽较轻，如伴UDPGT活性降低时黄疽较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。,(5)药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、z蛋白的结合位点。,(6)其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疽消退延迟。,3胆汁排泄障碍,(1)新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。(2)先天性代谢缺陷病：a1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病IV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。,（3）先天性非溶血性结合BIL增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。(4)胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿，使肝内、外胆管阻塞，结合BIL排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疽的