垂体前叶功能减退PPT课件.ppt

【笑话一则，仅供一乐】“大夫，手术成功的可能性有多少？”“哦，已经有97次的手术经验了。”“那我就放心了。”“嗯！我也希望成功一次。”,1,颅咽管瘤致垂体前叶功能减退病例分析,王晓凤401医院内分泌科,2,病例介绍现病史,患者，张XX，男，33岁，因“颅咽管瘤术后10年余，双下肢酸胀疼痛5天”收入院。2001年起无明显诱因出现头痛，呈持续性胀痛，左眼视物模糊，且渐加重。2003年行头颅MRI提示颅咽管瘤，在我院开颅行“颅咽管瘤切除术”，术中见肿瘤横径3cm，上下极不可见，两侧视神经明显受压，与肿瘤粘连。切除后病理送检符合颅咽管瘤表现。术后行常规放射治疗。2006年4月因病情反复复发，于南京军区总医院行颅咽管瘤Ommaya囊内引流术，降颅压治疗。,3,病例介绍现病史,期间逐渐出现阴茎短小，勃起功能障碍，胡须、体毛消失，声调变细，2006年8月起间断服用优甲乐、强的松、甲睾酮等药物补充治疗。后先后多次因“药物性肝炎”、“心包积液”住我院，治疗好转出院。近5天来，无明显诱因出现双下肢酸胀、疼痛，活动后加重，我院门诊查皮质醇、促甲状腺激素、甲状腺素、游离甲状腺素低下，以“颅咽管瘤术后、垂体功能低下”收入住院。体重较前有所增加。,4,病例分析临床症状,左眼逐渐视物模糊，视力下降头痛，持续性胀痛术后出现阴茎短小，勃起功能障碍，胡须、体毛消失，声调变细小便次数及每次尿量均较前增加双下肢酸胀疼痛,5,病例分析体征,满月脸，体型偏胖，皮肤色泽白偏，体毛少，色淡，语调尖细，阴茎短小，阴毛消失粗测左眼视力减低心、肺部、腹部无明显异常前额发际内可见约20cm长横向手术切口瘢痕，头顶正中可见约7-8cm纵向手术切口瘢痕，神经查体无异常,6,病例分析实验室检查,（8：00am）促肾上腺皮质激素5.224pg/mL、皮质醇3.45ng/mL（16：00pm）促肾上腺皮质激素13.822pg/mL、皮质醇12.59ng/mL生长激素1ng/mL甲状腺功能：促甲状腺激素0.090mIU/L、三碘甲状腺原氨酸0.97nmol/l、甲状腺素57.18nmol/l性腺全套：PRL0.48ng/ml、促黄体生成素0.16IU/l、卵泡生成素0.30IU/l、雌二醇9pg/ml、睾酮0.01ng/ml、孕酮0.00ng/ml甲状旁腺激素5.50pg/ml，尿钙正常给予激素替代治疗12日后复查，以上指标仍均低。,7,病例分析实验室检查,生化全套：谷草60U/L、谷丙101U/L、甘油三脂3.48mmol/L、总胆固醇6.92mmol/L钙1.57mmol/L、镁0.69mmol/L,8,病例分析影像学检查,颅脑CT示：鞍上可见类圆形囊实性占位影，大小约2.7x1.6cm，病变密度中心低周围稍高。提示颅咽管瘤术后改变，鞍上仍见占位。心电图、腹部彩超、心脏彩超、腰椎CT、四肢血管彩超无明显异常,9,病例分析诊断,1、垂体功能减退2、颅咽管瘤术后3、原发性甲状旁腺功能减退4、高胆固醇血症5、高甘油脂血症,10,病例分析目前治疗,左甲状腺素钠（优甲乐）50ug口服1/日泼尼松片(强地松)5mg1/日7:00am泼尼松片(强地松)2.5mg1/日16:00pm复查后调整：左甲状腺素钠（优甲乐）100ug口服1/日泼尼松片(强地松)10mg1/日7:00am泼尼松片(强地松)5mg1/日16:00pm,11,颅咽管瘤,12,颅咽管瘤概述,从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，囊性多见。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的35.4%（仅次于垂体腺瘤的54.8%）60-70%是发生在15岁以下的儿童和少年,13,颅咽管瘤临床表现,颅内压增高视力视野缺损垂体功能低下鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年性器官呈婴儿型，无第二性征,14,颅咽管瘤治疗,首选手术：良性肿瘤，境界鲜明，呈膨胀性生长囊性肿瘤可行立体定向穿刺抽吸埋Ommaya囊，可同时注入放射性同位素内照射（P32),15,颅咽管瘤术后并发症,下丘脑损伤：手术时损伤垂体柄所致无菌性脑膜炎：肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致视力障碍：术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍垂体功能低下急性消化道出血：下丘脑损伤及大量应用皮质激素后,16,垂体前叶功能减退,17,18,垂体前叶功能减退,定义腺垂体激素分泌不足引起的临床综合征，其病因可以原发于垂体本身疾病，也可以继发于下丘脑病变。,19,垂体前叶功能减退,病因原发性先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏）垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等）垂体卒中：垂体肿瘤、产后大出血、放射、创伤等感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病垂体外伤放射损伤特发性（自身免疫？）其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等继发性,20,垂体前叶功能减退,病因原发性继发性先天性垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病长期大量使用糖皮质激素类药物,21,垂体前叶功能减退,临床表现基础病的临床症状和体征靶腺功能低下的临床表现垂体危象,22,垂体前叶功能减退,临床表现基础病的临床症状和体征产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现；下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损等；其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表现。靶腺功能低下的临床表现垂体危象,23,垂体前叶功能减退,临床表现基础病的临床症状和体征靶腺功能低下的临床表现LH/FSH分泌不足：闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官萎缩、骨质疏松等TSH分泌不足：怕冷、乏力、皮肤干粗，反应迟钝、记忆力减退、神经精神症状，无汗食减、便秘，心率减慢ACTH不足：疲乏、消瘦、食欲不振、恶心、呕吐，血压低，体力衰弱，易低血糖,应激能力下降，易休克，发生危象GH分泌不足：儿童不长，成人体质衰弱PRL分泌不足：产后无乳垂体危象,24,垂体危象,定义腺垂体机能减退患者长期未得到适当治疗，自发地或应激后出现休克、昏迷，称为腺垂体功能减退危象。临床类型高热昏迷、低体温昏迷、水中毒昏迷、低血糖昏迷、失钠性昏迷、垂体切除术后昏迷及垂体瘤出血所致垂体卒中等。常见诱因感染、手术、创伤、麻醉、降糖药、胃肠功能紊乱、镇静剂、酗酒等。,25,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能代谢紊乱状况影像学检查,26,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能,27,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能测定血清基础促性腺激素（促黄体激素、促卵泡激素）及性激素（雌二醇和/或睾酮），可区别患者性腺功能低下为中枢性（继发性）或周围性（原发性）两大类。区别患者为垂体性或下丘脑性性腺功能低下症，可以作促黄体激素释放激素（LHRH）兴奋试验。垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能,29,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能测定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4），可以了解有否甲减，并区别为原发性甲减和继发性甲减。为了解垂体的功能，区别为下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验。垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能,30,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能血浆ACTH-皮质醇、24小时尿17-羟皮质醇、24小时尿游离皮质醇等。为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。GH分泌功能,31,常规检查,腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能由于GH分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。疑有单一性GH不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子-I（IGF-I）。为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（GHRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精氨酸兴奋试验等。,32,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能代谢紊乱状况糖代谢大多数病人有低血糖倾向，OGTT曲线低平。电解质常有低钠血症，其他电解质大致正常。水代谢因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。影像学检查,33,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能代谢紊乱状况影像学检查下丘脑-垂体区域的CT，MRI检查，有利于确定该区域占位性病、炎性改变或囊性变等。,34,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗,35,治疗措施,病因处理针对不同原因：下丘脑垂体区域肿瘤患者进行手术，放疗或药物治疗感染病人的抗菌治疗等。营养和支持治疗内分泌激素替代治疗,36,药物治疗,适应证限于特殊类型:PRL瘤，GH瘤ACTH瘤和TSH瘤药物治疗无效,37,PRL瘤-溴隐亭作用机制作用于下丘脑，增加泌乳素抑制素，抑制泌乳素合成分泌使用方法初始剂量：1.25mg-2.5mg，qn调整剂量：1.25mg-2.5mg，qd-tid最大剂量：30mg/d不良反应恶心，呕吐，腹痛头痛，眩晕血压轻度下降,药物治疗,38,治疗措施,病因处理营养和支持治疗对于腺垂体功能低下症患者，特别是病程长、病情重者，要注意补充蛋白质和其他营养成份，维持水和电解质平衡。内分泌激素替代治疗,39,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素GH【治疗原则】肾上腺皮质激素（生理剂量，终身替代，应激加量）早给，剂量给足。甲状腺激素后给或与肾上腺激素同时，剂量个体化，有小到大，严防超量年轻女性人工周期，男性雄激素，改善心理和生活质量为目的。有生育要求者加用促性腺激素,40,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗糖皮质激素可的松25mg/d37.5mg/d，8Am和4Pm分别用全天剂量的2/3和1/3；氢化可的考20mg/d30mg/d泼尼松5mg/d7.5mg/d一般不补充盐皮质激素，患者的肾素-血管紧张素-醛固酮调节系统尚正常。感染、创伤、手术等应激情况，剂量可增1倍3倍，稳定后再恢复生理剂量。甲状腺激素性激素或促性腺激素GH,41,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素甲状腺片从小剂量开始逐渐加大剂量，如10mg/d20mg/d，数周内逐渐增加至40mg/d120mg/d（通常40mg/d80mg/d）。L-甲状腺素，25g/d开始，逐渐增加至50g/d150g/d。年老、心衰、冠心病患者，更应避免剂量过大，以免诱发心绞痛或心肌梗塞；同时有肾上腺皮质和甲状腺功能不全者，宜先补充糖皮质激素，或糖皮质激素与甲状腺素同时补充，以免诱发皮质功能不全危象。性激素或促性腺激素GH,42,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素对于女性生育期人工周期性月经，这对改善神经精神状态，防止骨质疏松和冠心病的发生有重要意义。已烯雌酚0.2mg/d，在月经第5d21d使用，同时加用黄体酮10mg，在月经的17d21d肌注；也可以改用乙炔雌二醇0.02mg0.05mg，连用25d，在最后5d（21d25d）加用安宫黄体酮6mg/d12mg/d口服。现已有雌激素皮肤贴剂，使用更方便。雌激素和孕激素结合应用，可以避免子宫内膜过度增生。对于希望排卵生育的妇女，可以改用HCG-HMG联合治疗。男性的雄激素替代GH,43,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素对于女性生育期男性的雄激素替代常用丙酸睾丸酮，25mg50mg肌肉注射，每周2次，也可以用庚酸睾酮200mg肌肉注射，每3周1次，或者用十一酸睾酮（安雄）40mg，每日2次口服。对于希望恢复生育能力的患者，可以试用HCG+HMG联合治疗。GH,44,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素GHGH补充治疗，主要适用于儿童期患者。重组人GH，0.1U/kg.d0.15U/kg.d，每晚皮下注射1次。促进生长和合成代谢，提高免疫功能，改善自我感觉。对肿瘤病人需慎重。,45,垂体危象,定义：腺垂体功能减退患者长期未得到适当治疗，自发地或应激后出现严重的低血糖、昏迷、休克，成为腺垂体功能减退危险（pituitarycrisis）。常见诱因：各种感染、手术、创伤、麻醉、饥饿、降糖药、胃肠功能紊乱、镇静剂、酗酒等，以感染最多见。根据临床表现可分为：严重低血糖、低血糖性昏迷、低体温性昏迷、水中毒性昏迷、精神病样发作和休克等类型。,46,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠糖皮质激素的应用补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,47,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖50%葡萄糖40-60ml，静脉注射，以10%葡萄糖静脉滴注。患者神志转清后可进食。补充血容量，纠正低血钠糖皮质激素的应用补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,48,垂体危象的处理,迅速低血糖补充血容量，纠正低血钠有呕吐、腹泻，失钠时给予5%葡萄糖盐水静脉滴注，必要时给高渗盐水。糖皮质激素的应用补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,49,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠糖皮质