LQTsPPT课件.ppt

一位恶性心律失常幸存者,1,一、病史简介,患者女，65岁。主诉：12h前突发意识丧失入院。现病史：患者于12h前因无明显诱因突发意识不清，呼之不应，四肢抽搐，约1-2min后自行苏醒，当地医院行心电图提示：室颤，上述症状反复发作。既往史：无高血压、糖尿病、冠心病史。查体：血压140/70mmHg，神清，意识清晰，两肺呼吸音粗，可闻及少许湿性罗音。叩诊心界不大，心率约120次/分，心律不齐，心音低钝，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，双下肢无水肿。,2,入院时急诊心电图示：宽QRS波群心动过速,3,二、入院初步诊断,阿斯综合症电解质紊乱？急性冠脉综合症？,4,三、病情演变及抢救经过,入院后立即用直流电200J同步电复律，1次复律后转为窦性心律。化验：急查血常规、肝、肾功能、心肌酶谱均正常，随机血糖7.9mmol/L，血钾3.22mmol/L，血钠、血氯正常。入院后患者频繁发生室颤，并伴晕厥反复出现，给与胺碘酮静推加持续泵入，反复电复律，效果不佳。考虑“交感风暴”！,5,心动过速发作、发作间隙的心电图,心动过速发作间隙，QT间期0.50s,心动过速发作时心电监护记录提示：尖端扭转型室速（Tdp）,QT/QTc450/550ms,6,心动过速发作、发作间隙的心电图,尖端扭转型室速(Tdp)：反复发作20余次,7,进一步诊断和治疗,诊断：阿斯综合征长QT间期综合征并尖端扭转型室速治疗：静脉补钾、静脉应用镁剂，随后给予力月西持续泵入，停胺碘酮，后改为美托洛尔持续泵入，但仍然无效。后反复静脉推注利多卡因共4次，总量达300mg。,8,进一步诊断和治疗,治疗：急行床旁临时起搏器植入术，起始频率为90次/分,后病情相对平稳。随后患者转往上级医院拟行ICD治疗。,9,进一步诊断和治疗,每次心动过速发作时间稍长即阿斯综合征，且每次均需电复律（200J）才能转复为窦性心律；入院2h内共用电复律20余次。治疗：急行床旁临时起搏器植入术。起始心律调为90次/分，随后心电监护未再出现室颤；,10,LQTs定义,是一类先天性离子通道病，其心电图特点为QT间期延长，心室复极波形形态异常；临床表现为反复发作的晕厥，易产生快速性心律失常，尤其是Tdp，甚至心脏性猝死；诊断标准:男性QTc=470ms;女性QTc=480ms注意：QTc=QT*RR,11,流行病学：,发病率2/万；LQTS基因突变率：美国：1/5000-7000，全国约5万病人我国：约20万人有LQTS基因缺陷死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内5080%。,12,先天性LQTSJLNS（Jervell-Lange-NielsonSyndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-WardSyndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。获得性LQTS:药物（如：胺碘酮、奎尼丁、索他洛尔、吲达帕胺等）、心力衰竭、心肌缺血、心动过缓或者代谢异常（严重低钾）等,分类,13,先天性LQTS遗传学分类,14,根据心电图表现分型,T波基底增宽，时限延长,T波振幅降低，双峰双向或切迹,T波延迟出现振幅时限正常,ST短平直延长,15,临床特点,反复晕厥或猝死：LQT1者90%发生于运动或情绪激动时LQT3者90%发生于睡眠LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间严重室律失常：TdP或室颤QT间期延长有或无耳聋,16,诊断,1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；4分，可能性大,17,治疗,对无症状，无室性心律失常及猝死家族史的患者不需治疗，随访即可。对有复杂室性心律失常或猝死家族史的无症状LQTS患者：补钾、镁，保护胃黏膜；“三驾马车”：镇静、阻断剂、起搏器（起博频率75-90bpm），必要时可考虑植入ICD。；对症状反复的患者也可行左侧颈胸交感神经切