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文档简介

1,溶血性贫血概述（Hemolyticanemia）P582赵春亭,2,讲授主要内容,HA的定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗原则,3,溶血性贫血的定义溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较大，具有产生正常红细胞倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。溶血溶血性疾病溶血性贫血贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点,4,正常红细胞,5,6,红细胞膜的正常结构,细胞膜,脂质双分子层,磷脂酰70%胆固醇40mg/L2、血清结合珠蛋白降低0.5g/L3、血红蛋白尿4、含铁血黄素尿,16,（二）血管外溶血：受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。、血清胆红素升高以间接胆红素为主、尿常规：尿胆原增多，胆红素阴性、24小时粪胆原和尿胆原增加,17,原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成，可伴有溶血性黄疸，其本质是血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS等,18,二、红系代偿性增生1、网织红细胞增多2、周围血液中出现幼稚红细胞3、骨髓幼红细胞增生,19,网织红细胞增多,20,溶贫血象,21,溶贫骨髓象,22,溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞,23,三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查1、红细胞形态改变2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应3、海因小体（变性的珠蛋白小体）4、红细胞渗透脆性异常5、红细胞寿命缩短,24,红细胞形态异常,25,26,溶血性贫血诊断和鉴别诊断,诊断一、详细询问病史二、临床表现、实验室检查血管内溶血-异型输血、PNH血管外溶血-AIHA、RBC膜、酶、Hb异常抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋白试验阴性的AIHA；2.非自身免疫性HA,27,28,鉴别诊断、贫血及网织红增多者：失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：2、非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret增加：骨髓转移瘤,29,治疗,一、去除病因二、药物治疗糖皮
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