胰腺内分泌肿瘤PPT课件.pptVIP

胰腺内分泌肿瘤,南通医学院附属医院消化内科华国平,1,一、胰腺的内分泌细胞,胰腺的内、外分泌功能。胰腺的内分泌部分称为胰岛，胰岛为一些大小不等，形态不定并富于血管的内分泌细胞群，胰岛细胞群不均匀地分布在胰腺的外分泌部分中。成人胰岛细胞数量约为10200万个，以胰尾部分最多，体部次之，头部最少。,2,胰腺内分泌细胞的类型,A细胞：细胞，在胰尾、体部分布较多，约占胰岛总数的20%，A细胞主要分泌胰高血糖素，也可能分泌胃多肽，抑制胃的蠕动和分泌。B细胞：细胞，是胰岛的主要细胞，约占胰岛总数的20%，分泌胰岛素。D细胞：细胞，约占5%，分泌生长抑素，也分泌胃泌素。D1细胞；H细胞，极少，能分泌血管活性肠肽（VIP）。PP细胞：分泌胰多肽，促进胃酸的分泌，增加胃的运动等。,3,二、概述,4,胰腺内分泌肿瘤的发现,1902年Nicholls报道一种起源于Langerhans细胞的胰腺瘤，认为这种肿瘤不引起临床症状。1927年Wilder等首先报告胰腺内分泌肿瘤引起的低血糖，发现此种肿瘤的浸出物有降血糖的作用。1955年Zollinger-Ellison提出一种体液因子与复发性溃疡病、胃高分泌状态和胰腺的肿瘤有关。1958年Verner和Morrison描述了一种由胰岛肿瘤引起的水样腹泻、低血钾、低胃酸症，称为WDHH综合征。随着放免技术的发展，一系列胰腺内分泌肿瘤被发现。,5,三、分类,胰岛内分泌细胞属于APUD系统，在胚胎期与胃肠内分泌细胞一样，来源于神经嵴。发生于胰岛内分泌细胞的肿瘤属于APUD瘤。按从胰岛肿瘤细胞释放的激素，分为两类：(1)正位胰内分泌瘤：肿瘤释放的激素与胰岛正常时释放的激素相同。（2)异位胰内分泌瘤；肿瘤释放的激素在正常情况下不能由成人胰岛释放。这类肿瘤常为恶性。目前一般按照肿瘤所分泌的激素对其进行命名。A多种激素产生性肿瘤；B多发性内分泌腺新生物（MEN）或腺瘤病（MEN）综合征。,6,四、病理学特征,胰腺内分泌肿瘤可位于胰腺各个部分，单个肿瘤多见，但胃泌素瘤常为多发性。小于0.5g的肿瘤一般不产生明显的临床症状，但肿瘤的大小与临床症状的严重度之间不一定相关。在结构上，胰腺内分泌肿瘤与其他内分泌肿瘤并无明显区别。胰岛内分泌细胞类型的确定有赖于做免疫组织学和免疫化学研究。单纯的组织学检查不能确定肿瘤是良性或恶性，只有发现转移灶时才能肯定肿瘤是恶性。转移瘤所释放的激素与原发病可以相同，也可以不同。,7,五、诊断,8,2019/12/13,9,有下列症状者应考虑胰腺内分泌肿瘤的可能性,1.空腹低血糖；2.多发性、复发性、难治性消化溃疡；3.不能解释的皮疹；4.分泌性腹泻，可除外感染、Addison病、甲亢、糖尿病性肠病、酒精中毒、直肠腺瘤等；5.无其他原因解释的吸收不良；6.老年人近期发生的糖尿病且无家族史者；7.无其他原因可解释的高钙血症，低钾血症、碱中毒、阵发性潮红；8.上述一项或几项伴有胆石症者。,10,六、实验室检查,NSE（neuron-specificeholase,NSE)检查：测定血循环中的神经源特异性烯醇化酶对于发现胰腺内分泌肿瘤具有意义。NSE最早在脑中发现，后来也发现存在于APUD细胞和弥漫性神经内分泌系统的神经原中，但在外周组织中不存在。在90%的神经内分泌肿瘤中包括胰岛细胞瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓质癌、燕麦细胞癌等组织中可测定到NSE。非内分泌肿瘤中不存在此酶。,11,七、肿瘤的定位,肿瘤的定位诊断对于选择和指导治疗具有重要意义。动脉造影CT、MRI、B超等。这些检查的阳性率不高，一般仅能显示2cm以上的肿瘤，在胰岛素瘤时，可有3060%的假阴性。腹腔内超声检查对于确定肿瘤的位置可有帮助。,12,PTPVS技术,经皮肝门静脉插管分段取血测定激素的浓度（percutaneoustranshepaticportalveinsampling,PTPVS)对肿瘤定位。分段抽取门静脉系统各个水平的血，并同时抽取腹腔动脉和外周静脉血标本，测定门静脉/动脉的激素梯度、门静脉内最高浓度或最大门静脉-动脉梯度的部位。如某一部位的门静脉血内激素浓度明显升高，则可推断该水平门静脉及其分支引流的脏器发生肿瘤。,13,八、治疗,胰腺内分泌肿瘤的治疗不同于其他肿瘤的治疗，有其自身的特殊性,14,治疗原则,1.该类肿瘤对于人体的危害不一定是肿瘤本身，而在很大程度上肿瘤分泌的激素。因此对过量激素分泌所产生的症状和并发症进行治疗具有特殊意义。2.此种肿瘤即使已经转移，仍可生存数月或数年，因此，转移性癌不是手术的禁忌。切除原发瘤可