北京协和医院 多发性肌炎皮肌炎PPT课件.pptVIP

多发性肌炎/皮肌炎,北京协和医院张烜,1,概念,原发性炎性肌病中两种不同的类型横纹肌非化脓性炎症性肌病其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。,2,病因与发病机制,遗传因素环境因素HLA-DR350%（+）病毒：副粘液病毒HLA-B8柯萨奇病毒HLA-DR52,免疫异常,3,免疫失调,抗合成酶抗体：抗Jo-1抗体抗PL7抗体抗PL12（）抗PL12（）抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒（SRP）抗体抗Mi-2抗体,4,原发性炎性肌病分为以下五型,多发性肌炎皮肌炎肌炎合并肿瘤*儿童性肌炎肌炎伴有其他结缔组织病,5,临床表现,发生于任何年龄，男女比例为1：2发病率为0.58.4/百万人发病年龄呈双峰型，1014岁，50岁左右症状常在无任何先兆中不止不觉的加剧,6,多发性肌炎（PM）,起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎呼吸肌受累出现呼吸困难眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。,7,一般情况,乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征,8,骨骼肌,肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎,9,皮肌炎（DM）,向阳疹高雪（Gottron）征甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。,10,皮肤,日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）梗塞及溃疡性脉管炎皮下钙化光敏感手指区毛细血管病变皮下炎症（皮脂膜炎）,11,胃肠道,吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流,12,肺脏,由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全吸入性肺炎5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化,13,心脏,心律紊乱心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血抗SRP阳性预后差,14,实验室检查,血Rt：WBC升高酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA醛缩酶（aldolase）自身抗体,15,自身抗体,可有抗核抗体（ANA）阳性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体肌炎相关抗体抗Jo-1抗体和Mi-2抗体阳性率分别在20和30抗SRP:心脏受累，预后差,16,肌电图,典型的改变：1.小振幅，短时多相电位2.纤颤与正电波和插入性应激性升高3.自发的、异乎寻常的高频放电,17,病理,病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞浸润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。,18,肌活检异常,1肌纤维灶性或广泛退行性变2肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象3间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5.束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸和纤维化,19,PM/DM的诊断,典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌电图示肌源性损害肌活检异常具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎,20,抗合成酶抗体综合征,抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见,21,DM/PM死亡主要原因,肺部感染合并恶性肿瘤*心脏受累,22,治疗,一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂,23,免疫抑制剂,环磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤环孢霉素,24,DM/PM预后不良因素,老齡伴发恶性肿瘤间质性肺炎吞咽困难心脏累及发热,25,26,炎性肌病和非炎性肌病,原发性炎性肌病其它炎性肌病感染相关性肌病药物或毒物相关性肌病代谢性,27,包涵体肌炎,MF,50岁缓慢进展的肌无力早期累及远端肌肉，可不对称EMG示肌源性和神经源性损害肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡治疗反应