生理学Chapt03血液.ppt

第三章血液,第一节血液的功能、组成和理化特性第二节血细胞生理第三节生理性止血第四节血型与输血原则,一、血液的功能运输呼吸气体、营养物质和激素。缓冲酸性代谢产物引起的pH变化，参与机体的酸碱平衡调节。通过吸收热量，参与机体的体温调节。通过免疫、生理止血、凝血等作用，参与机体的防御和保护功能。二、血液的基本成分血液是一种由血浆和血细胞组成的流体组织。,第一节血液的功能、组成和理化特性,血液,血浆,有形成分,颗粒白细胞,嗜中性粒细胞,水,蛋白质（白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原）,低分子物质（电解质、激素、代谢产物）,血细胞,血小板,红细胞,白细胞,无粒白细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,淋巴细胞,单核细胞,表：血液的基本成分,图：血液的基本成分和容积比,三、血细胞比容血细胞在血中所占的容积百分比。成年男性为40%50%，成年女性为37%48%。四、血量血液的总量，即人体血浆和血细胞的总和。正常成年人血量大约相当于体重的7%8%，即7080ml血液/kg体重。以此计算：一个体重为60公斤的正常成年人，其血量大约为4.24.8L。五、血量相对恒定的意义维持正常血压。保持机体各器官的正常血液供应。一次失血超过总血量的20%，生命活动就会发生障碍，超过30%，就会有生命危险。由于血浆含水量高达91.5%，大量失水将会影响循环血量的相对恒定。,六、血浆的化学成分,血浆,水（占血浆的90%以上）,低分子物质（占血浆的2%，包括电解质、营养物质、激素、代谢产物等）,（血浆）蛋白质（6585g/L）,气体（O2和CO2等）,白蛋白（4048g/L）,球蛋白（-,-,-球蛋白等；1530g/L）,纤维蛋白原（710g/L）,七、血浆蛋白的功能形成血浆胶体渗透压调节血管内外的水分分布。运输功能白蛋白、-和-球蛋白可以作为载体参与激素、脂质、离子、维生素、代谢产物等小分子物质的运输。缓冲功能白蛋白及其钠盐组成的缓冲对，与其他无机盐缓冲对（主要是NaHCO3/H2CO3）一道参与血浆酸碱度的调节，保持血液pH值的稳定。参与生理止血功能血浆中绝大多数的凝血因子、抗凝物质和促进血纤维溶解的物质都是蛋白质。参与机体的免疫功能由免疫细胞产生的各种特异性抗体（免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgD、IgE）以及参与特异性和非特异性免疫反应的补体都是血浆蛋白。营养功能成人每升血浆中大约含有70g蛋白质。,八、血液的理化特性血液的比重全血的比重：1.0501.060，与血液中红细胞数量成正比。血浆的比重：1.0251.030，与血浆中蛋白含量成正比。红细胞的比重：1.0901.092，与红细胞内血红蛋白含量成正比。血液的粘度全血相对粘度：45，主要取决于血液中红细胞的数量。血浆相对粘度：1.62.4，主要取决于血浆中蛋白质的含量。当血流速度小于一定限度时（如某些疾病使微循环血流速度显著减慢），红细胞可叠连或聚集成团，使血液的粘度增大，从而对血流造成阻力（外周阻力加大），影响循环的进行。,血浆渗透压,血浆渗透压313mOsm/kgH2O708.9kPa5,330mmHg,晶体渗透压311.5mOsm/kgH2O705.6kPa5,305mmHg由血浆中的晶体物质造成维持细胞内外的水平衡,胶体渗透压1.5mOsm/kgH2O3.3kPa25mmHg由血浆中的蛋白质，主要是由白蛋白造成维持血管内外的水平衡,等张溶液和等渗溶液在临床中或生理学实验中使用的各种溶液中，其渗透压与血浆渗透压相等的，称为等渗溶液（isosmoticsolution，如0.85%0.9%的NaCl溶液），而高于或低于血浆渗透压的溶液，则称为高渗溶液或低渗溶液。能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液，称为等张溶液（isotonicsolution），所谓“张力”是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所造成的渗透压。例如：NaCl不能自由通过细胞膜，所以0.85%NaCl既是等渗溶液，也是等张溶液；而尿素能够自由通过细胞膜，故1.9%尿素溶液虽然与血浆等渗，但却能引起红细胞溶血，因而不是等张溶液。,血浆的pH正常人血浆的pH值为7.357.45。血浆的pH主要由血浆中的缓冲对决定，红细胞中的缓冲对也发挥作用。另外，除了血浆和红细胞中缓冲对的作用之外，肺和肾的排酸作用也对维持血浆pH的相对恒定发挥作用。血浆中的缓冲对有：NaHCO3/H2CO3（最主要，其比值通常为20）蛋白质钠盐/蛋白质Na2HPO4/NaH2PO4红细胞内的缓冲对有：血红蛋白钾盐/血红蛋白（HbK/Hb）氧合血红蛋白钾盐/氧合血红蛋白（HbO2K/HbO2）K2HPO4/KH2PO4KHCO3/H2CO3,第二节血细胞生理血细胞的种类：白细胞（嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞）红细胞血小板,一、机体发育过程中造血中心的变迁,胚胎发育早期（卵黄囊）,胚胎期第二个月（肝、脾）,胚胎期第四个月（骨髓）,婴儿出生后（骨髓、肝、脾）,幼儿期4岁后（骨髓）,少年期18岁后（骨髓）,胚胎期：由卵黄囊造血肝、脾造血骨髓造血逐渐转变。婴儿期和幼儿早期：几乎完全依靠骨髓造血，但在造血需要增强时，肝、脾可补偿造血功能的不足。儿童期和少年期：骨髓造血。成年后：骨髓造血，如果出现骨髓外造血，则是造血功能的紊乱。,二、造血过程的调节造血：各类造血细胞的发育和成熟过程。,造血干细胞,定向祖细胞红系祖细胞（CFU-E）粒-单系祖细胞（CFU-GM）巨核系祖细胞（CFU-MK）TB淋巴系祖细胞（CFU-TB）,前体细胞,外周成熟血细胞（终末血细胞）红细胞粒细胞（嗜中性、嗜酸性、嗜碱性）、单核细胞血小板T、B淋巴细胞,释放入血，进入血液循环,造血过程,在骨髓中,在循环血液中,在组织中（单核-巨嗜细胞、浆细胞）,各阶段造血细胞的特点造血干细胞既能够自我复制以保持本身数量的恒定，又能够多向分化形成各系定向祖细胞。移植后可有效重建造血和免疫功能。定向祖细胞分化方向已经确定，即定向分化成为：红系祖细胞（CFU-E;colony-formingunit,erythroid）粒-单系祖细胞（CFU-GM;colony-formingunit,granulocyte-macrophage）巨核系祖细胞（CFU-MK;colony-formingunit,megakaryocyte）TB淋巴系祖细胞（CFU-TB;colony-formingunit,TandB-lymphocytes）前体细胞已经发育成形态学上可以辨认的各系幼稚细胞。外周成熟血细胞（终末血细胞）外周血液中各类成熟的血细胞（红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板、淋巴细胞）。,造血微环境及其作用造血微环境与骨髓造血细胞相邻的非造血性基质细胞和其他物质或结构。包括：1.造血组织内的基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞、外膜细胞、单核细胞、吞噬细胞、成骨细胞、破骨细胞等）2.基质细胞分泌的细胞外基质（胶原、糖蛋白、蛋白多糖）3.多种造血调节因子（刺激性细胞调节因子、抑制性细胞调节因子）4.进入造血组织的神经和血管造血微环境的作用造血细胞定居、存活、增殖、分化和成熟（T淋巴细胞在胸腺中成熟）的场所。,三、红细胞生理（一）红细胞的数量和形态正常成年人红细胞数量男性4.55.51012/L（平均5.01012/L，即500万个/L）女性3.84.61012/L（平均4.21012/L，即420万个/L）正常成年人血红蛋白数量男性120160g/L（即1216g/100mL）女性l10150g/L（即1115g/100mL）,形态正常红细胞为双凹圆碟形，直径约78mm，周边最厚度处约2.5mm，中央最薄处约为1mm。,（二）红细胞的生理特性和功能红细胞膜的选择通透性脂溶性的尿素、O2和CO2自由通过。蛋白质不能通过。葡萄糖、氨基酸容易通过。电解质单价负离子（Cl-、HCO3-）容易通过，双价负离子（SO42-、HPO42-）较难通过，正离子很难通过。细胞内外Na、K的浓度差异Na+oNa+i，K+iK+o。这种浓度差依靠细胞膜上的钠泵来维持，故低温保存的长久的血库血液，由于钠泵不能正常活动，其血浆K+浓度升高。钠泵的活动除保持细胞内外的Na+、K+浓度差之外，还有助于维持细胞的双凹碟形的形态。,红细胞膜的可塑变形性红细胞的可塑变形性红细胞在血管中运行时，常常要挤过口径比它小得多的毛细血管和血窦孔隙。这时红细胞需要发生变形，在通过之后又恢复原状，这种变形即为可塑性变形。影响红细胞的变形能力的因素表面积/体积比异常红细胞表面积/体积比减小，其变形能力减弱，故保持正常的双凹碟形有利于红细胞的变形。粘度在细胞脱水和血红蛋白变性时，红细胞内粘度加大，变形能力减弱。红细胞膜的弹性红细胞膜的弹性降低时，其变形能力降低。,红细胞的悬浮稳定性红细胞的悬浮稳定性红细胞能够比较稳定地悬浮于血浆中的特性，称为其的悬浮稳定性。红细胞悬浮稳定性的测定将含有抗凝物质的血液置于垂直竖立的沉降管中，1小时末红细胞沉降的距离（mm），即为红细胞的沉降率，简称血沉。魏氏法测定的血沉正常值：男性为015mm/h，女性为020mm/h。沉降率愈大，红细胞的悬浮稳定性愈差。,红细胞的叠连及其影响因素红细胞的叠连是造成红细胞沉降加快的原因。造成红细胞叠连的因素不在于红细胞本身，而是血浆中某些成分的变化。例如：血浆中球蛋白、纤维蛋白原和胆固醇的增多红细胞的叠连和沉降加快；而血浆中白蛋白、卵磷脂含量的增多红细胞的叠连和沉降减慢。测定红细胞悬浮稳定性的意义有助于了解身体的机能状态，例如：妇女在月经期或妊娠期，血沉一般较快；有助于某些疾病的诊断，例如：患活动性肺结核、类风湿关节炎等疾病时，血沉可明显加快。,红细胞的渗透脆性红细胞抵抗低渗溶液的能力。正常红细胞在0.40%0.45%NaCl溶液中出现部分溶血，在0.30%0.35%NaCl中完全溶血。临床意义：如遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞在0.64%NaCl中即开始破裂，说明这种异常的球形红细胞的渗透脆性显著增大。,红细胞的功能运输O2和CO2：在血液中，由红细胞运输的O2约为血浆中游离O2的70多倍，在红细胞的参与下，血浆运输CO2的能力可增大18倍。红细胞运输O2和CO2的功能是由其所含的血红蛋白来实现的，一旦红细胞膜破裂，血红蛋白逸出，红细胞便丧失这一功能。正常人血红蛋白含量为：男性120160g/L，女性110150g/L。缓冲血浆酸碱度：红细胞内的各种缓冲对和碳酸酐酶都具有一定的缓冲血浆酸碱度的能力。,（三）红细胞的生成和破坏红细胞生成所需的原料合成血红蛋白的基本原料蛋白质、铁。合成细胞核DNA的辅因子维生素B12、叶酸。其他原料氨基酸、维生素（B2、B6、C、E）和微量元素（铜、锰、钴、锌）。,几种原料在红细胞生成过程中的作用铁是合成血红蛋白的基本原料。成人每天的需要量为2030mg，但每天仅从食物中摄取1mg左右，其余部分均是体内铁（主要是来自破坏了的红细胞）的再利用，即外源性的铁补充仅占5%左右，内源性的占95%左右。当慢性出血造成内源性铁的减少和造血功能增强而供铁不足，会使血红蛋白的合成不足，出现缺铁性贫血（低色素小细胞性贫血）。,维生素B12参与DNA的合成。主要从食物中摄取。摄入的VitB12由胃粘膜壁细胞分泌的内因子促进其吸收，形成内因子-VitB12复合物，以防止VitB12被小肠内的蛋白酶水解。体内储存的VitB12约为10003000g，但就红细胞的生成而言，每天仅需13g，因此若VitB12吸收障碍，常在34年后才发生贫血。当胃大部切除或胃腺细胞损伤导致体内缺乏内因子，或体内产生抗内因子抗体时，VitB12吸收障碍，导致巨幼红细胞性贫血（大细胞性贫血）。叶酸在小肠粘膜细胞被吸收，参与DNA的合成。在吸收障碍27个月时才发生叶酸缺乏，出现巨幼红细胞性贫血（大细胞性贫血）。,红细胞生成的调节成人体内约有251012个红细胞，每分钟约需更新0.013%，即160106个。主要在早期红系祖细胞爆式红系集落形成单位（burstformingunit-erythroid,BFU-E）和晚期红系祖细胞红系集落形成单位（colonyformingunit-erythroid,CFU-E）两个不同发育阶段，受到爆式促进因子（burstpromotingactivator,BPA）和促红细胞生成素（erythropoietin,EPO）的调节。除了爆式促进因子（BPA）和促红细胞生成素（EPO）之外，雄激素、甲状腺素和生长激素也可促进红细胞增加。雄激素可能是导致男性红细胞数和血红蛋白量高于女性的原因，因此可用于治疗某些再生障碍性贫血。,骨髓：干细胞BFU-ECFU-E可识别的红系前体细胞,肾管周细胞、肝细胞：EPO产生细胞,促红细胞生成素（EPO）,红细胞的数量,大气氧心脏泵血功能血容量血红蛋白浓度氧亲和力,肾血流量减少肾组织缺氧,红细胞生成的调节,爆式促进因子（BPA）,氧感受细胞,红细胞的破坏红细胞的平均寿命约为120天。红细胞破坏的途径：血管内破坏衰老时，因细胞的变形能力减弱而脆性增加，在血流湍急处因机械冲击而破损。血管外破坏在通过微小孔隙时发生困难，因而滞留在脾脏和骨髓中，被巨嗜细胞所吞噬。,四、白细胞生理（一）白细胞的数量、分类和分类计数,绝对数（109/L）百分比（%）粒细胞中性粒细胞2.07.05070嗜酸性粒细胞0.020.50.55嗜碱性粒细胞0.01.001淋巴细胞0.84.02040单核细胞0.120.838白细胞总数4.010（4,00010,000/L）,（二）白细胞的生理特性和功能各类白细胞均参与机体的防御，但各有其特点。白细胞防御功能的基础是变形游走、趋化性和吞噬。,变形游走,渗出血管壁,向趋化物质游走（趋化物质包括：细胞降解产物、抗原抗体复合物、细菌、细菌毒素等）,吞噬趋化物质,中性粒细胞特点：是血液中主要的吞噬细胞，胞浆颗粒中含髓过氧化物酶、溶菌酶和多种水解酶。具有很强的变形游走能力、吞噬活性、消化异物和组织碎片的能力。在血液的非特异性免疫中发挥非常重要的作用，处于机体抵御微生物病原体，特别是化脓性细菌入侵的第一线。作用过程：细菌入侵机体发生局部炎症中性粒细胞趋化性游走吞噬细菌胞内的溶酶体酶分解细菌自身解体分解周围组织碎片形成脓液。,嗜碱性粒细胞：特点：形态和功能上与存在于结缔组织中的肥大细胞相似，两者均参与人体的过敏反应。胞浆中含有碱性染色颗粒，颗粒中含有肝素、组胺、过敏性慢反应物质和嗜酸性粒细胞趋化因子。作用过程：过敏原进入体内激活嗜碱性粒细胞和肥大细胞细胞脱粒释放组胺和过敏性慢反应物质使毛细血管壁通透性增加、平滑肌收缩引起哮喘、荨麻疹等过敏反应症状。被激活时释放嗜酸性颗粒细胞趋化因子A吸引嗜酸性粒细胞聚集到周围限制其在过敏反应中的作用。,嗜酸性粒细胞：特点：也具有变形、趋化和吞噬能力。虽然胞浆颗粒中含有过氧化物酶和碱性蛋白酶，但缺乏溶菌酶，基本上没有杀菌作用。作用过程：在机体发生过敏反应时嗜碱性粒细胞和肥大细胞释放各种趋化因子吸引嗜酸性粒细胞聚集到反应部位，抑制嗜碱性粒细胞和肥大细胞中生物活性物质的合成和释放，并吞噬、灭活这些生物活性物质从而限制这些细胞在速发性过敏反应中的作用。参与机体对蠕虫的免疫反应通过释放颗粒中的过氧化物酶和碱性蛋白酶等损伤蠕虫。,单核巨嗜细胞：特点：单核细胞在血液中只滞留23天就迁移到疏松结缔组织中，转变成为巨嗜细胞，成为单核-巨嗜细胞系统。胞浆内细胞器发达，具有许多非特异性酯酶，吞噬能力在白细胞中最强。作用：吞噬和清除较难杀灭的细胞内致病细菌（如结核分支杆菌、麻风杆菌）、寄生虫（疟原虫）和霉菌。清除衰老和受损的细胞和细胞碎片。释放肿瘤坏死因子（TNF），识别和杀伤肿瘤细胞。释放集落刺激因子（CSF），参与粒细胞生成的调节。释放多种细胞因子，如白介素（IL-1、IL-3、IL-6）和干扰素（INF-、INF-），参与特异性免疫应答反应的诱导和调节。,淋巴细胞：T淋巴细胞：在胸腺中分化增殖，执行细胞免疫功能。抗原刺激使其分化成为致敏淋巴细胞随血流到达抗原所在部位，与抗原直接接触分泌免疫活性物质，杀伤抗原细胞。B淋巴细胞：在骨髓中分化增殖，执行体液免疫功能。抗原刺激使其转化为浆细胞合成、分泌特异性抗体随血流分布到全身细胞外液与抗原结合，发生免疫反应，消除抗原对机体的危害。,（三）白细胞的生成和调节,骨髓造血干细胞,白系祖细胞,定向白系祖细胞,可识别白系前体细胞,外周血成熟白细胞,集落刺激因子（GM-CSF,G-CSF,M-CSF,Multi-CSF）,抑制因子（乳铁蛋白、转化生长因子）,（四）白细胞的破坏中性粒细胞在外周血液中停留910小时，主要在毛细血管丰富的脏器（肺、肝、脾、消化器官等）随机地离开血管，进入组织发挥作用，并且不再返回血流。中性粒细胞破坏的途径34天后衰老死亡，经消化道粘膜或经呼吸道粘膜随分泌物排出。在细菌入侵时被自己释放的溶酶体酶消化而“自我溶解”与被破坏的细菌和组织碎片一同构成脓液。,五、血小板生理（一）血小板的来源、数量和形态来源是骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质。数量正常成年人为（100300）109/L（即1030万个/L）。形态直径24m，厚1m，圆盘状。胞浆内含有：a颗粒、致密颗粒、开放小管系统、致密小管系统、微管、微丝、线粒体、溶酶体、囊泡等。,（二）血小板的功能血小板的生理特性血小板在受到刺激之后会发生活化反应，活化反应是血小板在生理止血过程中发挥作用的基础，包括粘附、聚集、释放、吸附、收缩等过程。粘附血小板粘附于血管壁或其他异物上的特性。聚集血小板相互之间粘着成团的特性。释放血小板将颗粒内容物排到细胞外的特性。吸附血小板吸附血浆凝血因子和生物活性物质的特性。收缩血小板中血栓收缩蛋白（肌凝蛋白和肌纤蛋白）的收缩特性。,血小板的粘附参与血小板粘附的主要因素血小板因素血小板膜糖蛋白血管壁因素血管内皮下胶原纤维血浆因素血浆内vWF因子（vonWillebrandfactor）、纤维蛋白原血小板粘附的机制血管损伤，血管壁胶原纤维暴露vWF与胶原纤维结合，vWF变构血小板糖蛋白与变构的vWF结合粘附于损伤的血管壁上。,血小板的聚集引起血小板聚集的因素：生理性致聚剂ADP、肾上腺素、5-HT、组胺、胶原、凝血酶、前列腺素类物质等。病理性致聚剂细菌、病毒、免疫复合物、某些药物等。血小板聚集的时相：第一聚集时相可逆性聚集时相，聚集了的血小板仍可迅速解聚。第二聚集时相不可逆性聚集时相，聚集了的血小板不可解聚。,血小板的聚集过程,血小板中前列腺素（PG）和血栓烷（TXA2）的生成,血小板表面激活,第一时相聚集,血小板内cAMPCa2+脱粒释放内源性ADP,血管破损胶原暴露,第二时相聚集,外源性ADP、纤维蛋白原、Ca2+、ATP,花生四烯酸（血小板质膜磷脂中）,PGI2,TXA2,血小板表面激活磷脂酶A2激活,血小板环加氧酶,PGG2、PGH2,内源性ADP,PGG2、PGH2、TXA2,cAMP、Ca2,TXA2合成酶（血小板）,cAMP、Ca2,PGI2合成酶（血管内皮）,血小板聚集,血小板聚集示意图,Prostacyclin：环前列腺素ThromboxaneA2：血栓烷,血小板的释放血小板在受到刺激以后可将储存在致密体、-颗粒和溶酶体内的许多物质排出来，这些物质参与血小板众多复杂的生理功能。致密体释放ADP、ATP、5-HT、Ca2+等。-颗粒释放-血小板巨球蛋白、血小板因子4（PF4）、vWF、纤维蛋白原、凝血因子V等。溶酶体释放酸性蛋白水解酶、组织水解酶等。,血小板的功能作用保护血管壁的完整性在正常情况下，血小板可随时沉着于血管壁，填补和修复血管内皮细胞脱落之后所留下的空隙。参与生理止血当血管受到损伤时，血小板因与损伤的血管壁表面接触和某些凝血因子对其的作用而被激活，从而参与生理止血过程。,（三）血小板的生成和调节,巨核系祖细胞,造血干细胞,形态上可识别的巨核细胞（原始巨核细胞、幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞、产板型巨核细胞）,成熟巨核细胞（胞质分隔经骨髓窦腔脱落进入血流）,血小板,血小板生成素（TPO）,（四）血小板的破坏衰老性破坏平均寿命714天。衰老的血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬掉。生理性破坏在填补和修复血管内皮的过程中消耗掉。在生理止血过程中，聚集之后本身解体并释放出全部活性物质而消耗掉。,第三节生理性止血一、生理性止血正常情况下，小血管破损后引起的出血在几分钟内就自行停止的现象称为生理性止血。测定生理性止血功能的指标是出血时间。以小针刺破耳垂或指尖使血液自然流出，然后测定出血的延续时间，这段时间即为出血时间，正常值为13min。血小板减少或功能下降时，出血时间延长，甚至出血不止。,生理性止血的三个过程血管收缩受损部位及其附近的血管在损伤刺激的作用下，以及在损伤处血管内皮细胞和血小板释放的缩血管物质（5-HT、TAX2、内皮素）的作用下发生收缩。若破损不大，血管破口可因此而封闭。血小板血栓的形成血管损伤处暴露的内膜下组织激活血小板，使血小板粘附和聚集于破损处，形成一个松软的止血栓堵塞创口，实现初步止血。纤维蛋白凝块的形成和维持血浆中的凝血系统被激活，在受损局部迅速出现血液凝固，以纤维蛋白网加固血栓，形成牢固的止血栓，从而实现永久性止血。,维护毛细血管壁的完整性填补内皮细胞脱落后所留下的空间。形成止血栓粘附、聚集，形成血小板止血栓。促进凝血为血浆凝血因子提供磷脂表面；参与凝血因子X和凝血酶原的激活；结合的凝血因子相继激活后可加速凝血过程；释放的颗粒内容物（如纤维蛋白原）可增加纤维蛋白的形成，加固血凝块；在形成血小板血栓后，收缩蛋白收缩，有助于永久性血凝块的形成。抑制或促进纤溶在血栓形成早期，释放血小板因子6参与抑制纤溶；在血栓形成晚期，释放纤溶酶原激活物，使纤溶酶原转变为纤溶酶，促使纤溶。,血小板在生理性止血过程中的作用,血管破损,血管内皮下组织,血小板激活（粘附、聚集、释放）,血小板止血栓（初步止血）,血凝块形成（有效止血）,凝血系统激活,纤维蛋白形成,血管收缩,5-HT、TXA2,生理性止血过程和血小板在生理性止血过程中的作用,二、血液凝固与抗凝（一）血液凝固血液凝固（血凝）指血液由流动的液体状态变成不流动的凝胶状态的过程。血清的形成血液凝固后12h，血小板发生收缩，使血凝块挤出一些淡黄色液体，即血清。血清与血浆的区别由于发生血液凝固，血浆中参与凝血过程的凝血因子被消耗，而血管内皮细胞和血小板释放了一些化学物质，故血清缺乏凝血因子，但增加了一些内皮细胞和血小板释放的物质。,凝血因子血浆中和组织中直接参与血液凝固的化学物质，统称为凝血因子，包括：由国际凝血因子命名委员会根据发现的先后，以罗马数字编号的有12个，即凝血因子IXIII（其中VI后被发现为活化的Va，故被除外）。前激肽释放酶（prekallikrein,PK）高分子量激肽原（high-molecularweightkininogen,HK）血小板磷脂,按国际命名法编号的凝血因子,编号同义名英文名因子I纤维蛋白原fibrinogen因子II凝血酶原prothrombin因子III组织因子tissuefactor因子IVCa2+因子V前加速素proaccelerin因子VII前转变素proconvertin因子VIII抗血友病因子antihemophilicfactor因子IX血浆凝血激酶plasmathromboplastincomponent因子XStuart-Prower因子因子XI血浆凝血激酶前质plasmathromboplastinantecedent因子XII接触因子contactfactor因子XIII纤维蛋白稳定因子fibrin-stabilizingfactor,（二）血液凝固的过程血液的凝固是一个正反馈的过程，即一系列凝血因子相继酶解激活的过程，最终导致凝血酶和纤维蛋白凝块的形成。这一过程可用瀑布学说解释。凝血过程包括内源性凝血和外源性凝血两条途径。这两条途径的主要区别在于启动方式和参加凝血的凝血因子不完全相同，但这两条途径不是完全独立的，在启动凝血过程之后都使用共同的凝血途径。凝血过程可分为三个阶段：凝血酶原激活物的形成、凝血酶原激活成凝血酶和纤维蛋白原转化成纤维蛋白。,XXa（凝血酶原激活物）,凝血酶（IIa）,纤维蛋白（Ia）,纤维蛋白原（I）,凝血酶原（II）,凝血过程的三个主要阶段,内源性激活,外源性激活,TF：组织因子，PL：磷脂，S：血管内皮下组织，PK：前激肽释放酶，K：激肽释放酶，HK：高分子激肽原，Ia：纤维蛋白单体，CLIa：纤维蛋白多聚体,某些凝血因子缺乏导致的血液病缺乏凝血因子VIII、IX、XI时，凝血过程非常缓慢，微小的出血都可导致出血不止，称为血友病。甲型血友病缺乏因子VIII。乙型血友病缺乏因子IX。丙型血友病缺乏因子XI。,（三）抗凝系统在生理情况下因血管内皮损伤引起的凝血只局限于受损的局部，不会扩展到全身，这是因为体内除凝血系统之外，还存在抗凝系统，而抗凝系统包括细胞抗凝系统和体液抗凝系统。细胞抗凝系统网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。,体液抗凝系统及其作用,四、纤维蛋白溶解（纤溶）与抗纤溶（一）纤溶和纤溶系统纤溶纤溶是指将生理性止血过程中所产生的局部或一过性纤维蛋白被随时溶解，从而防止血栓形成，保证血流畅通的过程。纤溶系统细胞纤溶系统白细胞、巨嗜细胞、血小板等对纤维蛋白的吞噬和消化。血浆纤溶系统由纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）、纤溶酶、纤溶酶原激活物和纤溶抑制物组成。,（二）纤溶过程纤溶过程主要包括纤溶酶原的激活，以及纤维蛋白原和纤维蛋白的降解两个阶段。纤溶酶原的激活纤溶酶原由肝脏、骨髓、肾脏和嗜酸性粒细胞合成，在正常血浆中的浓度约为100200mg/L，可在纤溶酶原激活物的作用下，脱下一段肽链，从而成为有活性的纤溶酶。有内源性激活和外源性激活两种途径。内源性激活由内源性凝血系统的有关凝血因子，如XIIa和激肽释放酶激活。外源性激活由来自各种组织和血管内皮细胞的组织型纤溶酶原激活物（tPA）、来自肾脏的尿激酶激活。,（三）纤溶抑制物及其作用体内有许多物质可以抑制纤溶系统的活性，这些物质包括：纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）抑制组织型纤溶酶原激活物和尿激酶。补体C1抑制物灭活激肽释放酶和凝血因子XIIa。2-抗纤溶酶抑制纤溶酶。2-巨球蛋白抑制纤溶酶。蛋白酶C抑制物、蛋白酶连接抑制素、富组胺酸糖蛋白。正常体内纤溶系统与凝血系统之间是相互配合和保持动态平衡的。纤溶过弱容易造成高凝状态，引起纤维蛋白沉积过多或血管内血栓的形成；纤溶亢进则容易引起出血。,纤溶系统的激活和抑制,内皮细胞（外源性激活）,激肽释放酶（内源性激活）,组织纤溶酶原激活物（tPA）,尿激酶（uPA）,纤溶酶原,纤溶酶,纤维蛋白、纤维蛋白原,纤维蛋白降解产物,尿激酶原（外源性激活）,补体C1抑制物,纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）,2-抗纤溶酶,2-巨球蛋白,第四节血型与输血原则一、血型与红细胞凝集反应血型是指红细胞膜上存在的特异性抗原物质的类型。因此，通常所说的血型是指红细胞血型。红细胞血型红细胞血型有23个，但与临床医学关系最为密切的红细胞血型是ABO血型系统和Rh血型系统。红细胞凝集反应将血型不相容的血液混合后，其中的红细胞即聚集成簇，造成红细胞凝集现象的本质是免疫学的抗原抗体反应。凝集原红细胞表面上含有一些特异蛋白质、糖蛋白和糖脂，在凝集反应中起抗原作用，统称为凝集原。凝集素在血清中含有一些与红细胞抗原起凝集反应的特异性抗体（-球蛋白），称为凝集素。,红细胞的凝集反应A：无凝集素时B：有凝集素时,A,B,二、ABO血型系统分类的依据在血根据红细胞膜上是否存在凝集原A与凝集原B而将血液分成A、B、AB和O四种血型。,血型红细胞上的凝集原血清中的凝集素A型A抗BB型B抗AAB型AB无O型无抗A抗B,ABO血型的检测在玻片上分别滴上一滴抗B、一滴抗A、一滴抗A-抗B血清，然后在每一滴血清上加上一滴待测的红细胞悬液，轻轻摇动，使红细胞和血清混匀，根据有无凝集现象判断血型。,抗B血清,抗A血清,抗A-抗B血清,B型,A型,AB型,O型,三、Rh血型系统（一）Rh血型的发现和分布人类红细胞含有一种与恒河猴（Rhesusmonkey）的红细胞相同的凝集原，称为Rh因子。因此，根据这种凝集原而将这种红细胞血型命名为Rh血型。Rh血型系统是红细胞血型中最复杂的一个系统。已经发现40多种Rh抗原（Rh因子），与临床关系密切的是D、E、C、c、e等5种，其中D抗原的抗原性最强