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文档简介

酒精中毒所致神经系统损害,1,酒精中毒所致神经系统损害,发病机制临床表现诊断与鉴别诊断治疗临床病例,2,发病机制,酒精主要在小肠吸收,分布于全身器官和组织,大部分由肝脏代谢,小部分经肺和肾排出。酒精主要影响维生素B1代谢,抑制维生素B1吸收及在肝脏内的储存,导致维生素B1缺乏。维生素B1缺乏焦磷酸硫胺素减少糖代谢障碍能量供应异常神经组织功能和结构异常。维生素B1缺乏磷酸戊糖代谢障碍磷脂类合成减少中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性酒精是脂溶性物质,可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜,作用于膜上某些酶类和受体,影响神经细胞功能,3,临床表现,急性酒精中毒:三个阶段:兴奋期共调失调期昏睡期,慢性酒精中毒酒精依赖震颤谵妄威尔尼克脑病柯萨可夫精神病周围神经病酒精中毒性小脑变性脑桥中央髓鞘溶解症酒精中毒性视神经病变酒精性肌病酒精性痴呆,4,急性酒精中毒,一次大量饮酒可引起急性酒精中毒,可产生急性神经、精神症状;第一阶段:兴奋期,表现为眼部结膜充血,面色潮红或苍白、头晕、心率加快、患者可有欣快感、言语增多、易激惹、自控力减低;第二阶段:共济失调期,表现为动作不协调、步态不稳、动作笨拙、语无伦次、并可伴有眼球震颤、复视、视物模糊及恶心、呕吐等;第三阶段:昏睡期,表现为觉睡不醒、面色苍白、皮肤湿冷、口唇微紫、体温下降、呼吸浅表、瞳孔扩大,甚至陷入深昏迷、血压下降、呼吸缓慢、心率加快,以致呼吸麻痹而死亡。,5,慢性酒精中毒,长期大量饮酒导致慢性酒精中毒,可波及大脑皮层、小脑、脑桥和胼胝体,引起组织变性,导致不可逆的神经系统损害。,6,(1)酒精依赖,不可克制的饮酒冲动有每日定时饮酒的模式对饮酒需要超过其它一切对酒精耐受性的增高反复出现戒断只有继续饮酒才可能削除戒断戒断后常可旧瘾重染,7,(2)震颤谵妄,1.定义:是在慢性酒精中毒基础上出现的一种急性脑病综合症。2.临床表现:常在戒酒后3-5天突然发病,表现为意识模糊、定向力丧失、妄想和幻觉,伴有震颤、焦虑不安、失眠和交感神经活动亢进,往往在晚间病情加重,一般持续3-6天。部分病例出现震颤谵妄后不能完全恢复。,8,(3)威尔尼克脑病,1.病变部位:累及丘脑、丘脑下部、乳头体和第三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等。2.病理改变:急性:主要是围绕第四脑室及导水管周围灰质、丘脑等部位出血、坏死和软化,神经细胞轴索或髓鞘脱失。亚急性:可有毛细血管增加和扩张、细胞增生和小出血灶,并伴有神经细胞变性和小胶质细胞增生。慢性:可有乳头萎缩、病变区实质成分丧失、星形细胞反应活跃及陈旧性小出血灶。3.临床表现:表现为眼球运动障碍、共济失调和精神障碍三联征。约80%存在多发性周围神经病表现,出现四肢无力、肌肉萎缩、肢体远端套样感觉障碍、腱发射减弱或消失。4.辅助检查:可见血丙酮酸增高,维生素B1含量降低,肝功能异常;脑电图多为弥漫性慢波;部分患者颅脑CT可见皮质萎缩和脑室扩张等表现。,9,(4)柯萨可夫精神病,表现为近事记忆力障碍、遗忘、错构及自知力丧失,常伴有时间和空间定向障碍,但患者意识清楚,语言功能、应用和判断以及远期记忆存在,部分患者合并多发性神经炎、肌萎缩和肌无力,腱反射减弱。,10,(5)周围神经病,1.病理改变:轴索变性和脱髓鞘。2.临床表现:典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍,通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢体麻木、灼热疼痛,病情进展出现肢体无力、套式感觉障碍,严重者可出现足下垂和腕下垂,肌肉萎缩,腱反射消失。病变累及自主神经出现头晕、失眠、多梦、心慌、多汗、阳痿、体位性低血压和大小便障碍,称为酒精中毒性自主神经病。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。,11,(6)酒精中毒性小脑变性,1.病变部位:主要局限于小脑蚓部。2.临床表现:主要为下肢和躯干的共济失调,步态不稳或动作笨拙,醉酒步态,步基宽,直线行走困难。眼震、构音障碍和手震颤少见。3.辅助检查:CT及MRI检查可见小脑蚓部萎缩。,12,(7)脑桥中央髓鞘溶解症,1.病变部位:主要累及脑桥基底部的中心,脑桥背盖部和脑桥周缘组织不受损害。2.临床表现:急性或亚急性起病,首先症状为眼球运动障碍、听力和前庭功能障碍,进而迅速出现皮质延髓束和皮质髓束损害,表现为语言障碍、吞咽困难等假性球麻痹症状及驰缓性会痉挛性四肢瘫等。意识模糊或谵妄状态,有时还伴有抽搐。3.辅助检查:MRI可见脑桥T2高信号改变。多数于发病后3-4周内死亡,部分患者可恢复正常。,13,(8)酒精中毒性视神经病变,1.病理改变:主要是双侧对称性神经脱髓鞘、视网膜节细胞消失。2.临床表现:主要表现为视力进行性下降或视物模糊,伴两侧对称性中心暗点,但周边视野不受影响,晚期可见视神经萎缩,并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。,14,(9)酒精性肌病,1.急性肌病:发生在长期饮酒和慢性酒精中毒患者,多在一次大量饮酒后急性发病。表现为肌痛、肿胀并可有运动障碍和痛性痉挛,伴腱发射减弱或消失。实验室检查可见血清肌酸磷酸激酶活性升高,肌肉活检可见急性横纹肌溶解,肌电图提示肌源性损害。本病常发生肌球蛋白尿,且常因急性肾功能衰竭、高血钾而死亡。2.慢性肌病:多由长期酗酒所致,也可由急性型转变而来,病初表现为弥散性肌无力,后出现特征性的近端肌无力,尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主,常见肌肉萎缩、腱发射减弱或消失,肌肉疼痛较轻。,15,(10)酒精性痴呆,1.定义:由慢性酒精中毒引起的一种器质性痴呆。2.病因:与酒精对脑组织的直接毒性作用以及酒精中毒所致血管痉挛、低血糖、B族Vit缺乏有关。3.临床表现:初期可有倦怠感、注意力不集中、淡漠、失眠、烦躁及昏睡等,继而可出现行为人格障碍,逐渐发展为智力障碍(特别是记忆力下降)、定向力和判断力损害。4.辅助检查:CT显示额顶区脑萎缩,沟裂变宽,侧脑室扩大等。,16,诊断与鉴别诊断,主要依据饮酒史、临床表现及血、尿酒精浓度测定等诊断。急性酒精中毒的中枢神经抑制症状应与引起昏迷的疾病如镇静剂中毒、CO中毒、脑卒中、颅脑外伤等鉴别;戒断综合症的精神症状和癫痫发作应与精神病、癫痫、低血糖等鉴别;慢性酒精中毒的智能障碍和人格改变应与其他类型的痴呆鉴别。,17,治疗,(1)急性酒精中毒:禁止饮酒,并给予催吐、洗胃、维持生命体征平稳和加强代谢治疗。轻度中毒者注意保暖、侧卧、避免驾驶车辆。严重者给予高糖及胰岛素静脉注射、同时肌肉注射维生素B1、维生素B6和烟酸以加速乙酰化。也可用纳洛酮重复使用至患者清醒为止。呼吸抑制者可给予呼吸兴奋剂,血压下降者可加速补液、应用升压药物。,18,治疗,(2)酒精性震颤:轻者不必药物治疗。震颤持续或较重者可用-肾上腺素能受体阻滞剂如普萘洛尔20mgBid,逐渐增加剂量到80-120mg/d。有焦虑、失眠可给予抗焦虑治疗。,19,治疗,(3)震颤谵妄:为内科急症。治疗措施包括:使用苯二氮类及普萘洛尔等药物控制症状。患者常有脱水、低钾和循环衰竭,应积极补充水分和电解质,维持水电解质平衡。可用小量抗精神病药物控制精神症状。预防感染和并发症。采取保护性约束,防止冲动和自伤。,20,治疗,(4)慢性酒精中毒:绝对戒酒、改善营养,大量补充B族维生素,给予神经、肌肉营养药物。威尔尼克脑病和柯萨可夫综合征早期大量给予维生素B1,重症患者可同时给予烟酸和其他B族维生素,多数患者经治疗后症状可改善,但精神症状恢复缓慢。脑桥中央髓鞘溶解症应注意维持电解质平衡和足够的营养,低钠血症者缓慢纠正。酒精性痴呆患者可加用血管扩张药物、改善脑代谢药物、钙离子拮抗剂等,还可以给予乙酰胆碱酯酶抑制剂。可加用脑代谢活化剂。酒精性肌病、小脑变性等也是以改善营养、补充B族维生素等治疗为主。,21,临床病例(1),男性患者,45岁,因“精神异常1天,四肢抽搦2小时”入院。既往史:饮酒史20余年,20度白酒3斤/天,发病前2天未饮酒,近10年来间有双手痛性痉挛。主要临床表现:入院前当晚饮用少量白酒后开始胡言乱语,四处跑来跑去,自行外出伴有幻觉(有人拆房子、有人要杀害他并拿刀外出),中午出现四肢伸直痛性痉挛。,22,临床病例(1),入院体查:BP140/70mmHg,P122次/分,神清,言语欠清,双眼球结膜黄疸,双眼旋转样震颤,心肺腹体查无异常。双上肢可见细微震颤,扑翼样震颤阴性,四肢肌力检查不合作,四肢肌张力增高,五指伸直,双下肢伸直,肌肉有疼痛,感觉检查不合作,生理反射存在,病理反射未引出。辅助检查:血常规:HGB108g/L;心功酶:LDH287.7U/L,CK465.5U/L;CK-MB50.7U/L;AST116U/L;肝功:ALT60.1U/L;总胆45.9umol/L;直胆30.7umol/L;间胆15.2umol/L;血氨91.9umol/L;腹部示:肝实质回声增粗,脾大,胆囊壁增厚;头颅CT未见异常。,23,临床病例(1),中年男性,既往有明显饮酒史,症状出现在戒酒后2天突然发病,表现为定向力丧失、妄想和幻觉,伴有震颤、焦虑,在晚间病情加重。存在轻度贫血、黄疸及肝功能损害慢性酒精中毒损害。该患者诊断为慢性酒精中毒(震颤谵妄),24,临床病例(2),中年男性,因“腹痛、皮肤黄染2个月余,神志不清20天”入院。既往史:嗜烟30年,每天1包;嗜酒31年,每天12两,出差时饮酒量增加。体查:生命体征平稳,神志模糊至浅昏迷,皮肤、巩膜黄染,心肺腹体查未见异常。神经系统检查:右眼裂变小,右眼外展受限。双眼复合水平眼震,双瞳孔等大等圆,约3mm大小,光反应灵敏。双侧鼻唇沟大致对称,伸舌检查不能配合。四肢肌力检查不配合,双下肢Babinski征(+)。特殊检查:脑电图:中重度改变,弥漫性异常;腹部MRI:肝内胆管及胆总管下端多发结石并肝内外胆管轻度扩张,胆囊内泥沙样结石。颅脑MRI:(1)双侧半卵圆中心、基底节及桥脑腔隙灶。(2)双侧丘脑、中脑背侧信号异常,考虑缺血性可能性大。心电图及胸片均正常。实验室检查:血常规:HGB79g/L,。尿常规:RBC(+),大便隐血阳性;尿素氮24.32mmol/L,总胆:111.5mmol/L,直胆:64.8mmol/L,间胆:46.7mmol/L,淀粉酶283U/L。AFP、CEA、CA199均(-)。血清维生素B1

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