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贫血,1,.-,11/12/2019,贫血概论,贫血是由多种原因引起的外周血单位容积内血红蛋白（HGB）浓度、红细胞计数（RBC）、及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。贫血是组织中红细胞量减少的一种临床症状，既可是原发于造血器官的疾病，也可以是某些系统疾病的表现。,2,.-,12/15/2019,贫血常见的临床表现,贫血的临床表现主要是由体内器官组织缺氧和机体对缺氧的代偿机制所引起，同时也决定于引起贫血的基础疾病。由于贫血可影响机体全身器官和组织，故导致的临床症状和体征可涉及全身各系统。一般临床表现：疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白。心血管及呼吸系统：心悸，心跳加快及呼吸加深，重者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。神经系统：头晕，目眩，耳鸣，头痛，畏寒，嗜睡，精神萎靡不振等。,3,.-,12/15/2019,贫血常见的临床表现,消化系统：食欲减退，恶心，消化不良，腹胀，腹泻和便秘等。泌尿生殖系统：肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常。特殊表现：溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等。,4,.-,12/15/2019,贫血的分类,贫血多根据形态学特征和病理生理机制进行分类，临床上常将各种分类相结合应用，对贫血进行诊断。红细胞形态学分类法对贫血的诊断能提供线索，使用价值高；病因及发病机制分类法，利于贫血的诊断和治疗。根据外周血红细胞形态学特征分类1）传统的形态学分类法是依据红细胞形态学指标（MCVMCHMCHC）将贫血分为大细胞性贫血、正细胞性贫血和小细胞性贫血。（见表1-1）2）考虑到不同贫血的红细胞大小均一性特征，又提出了MCV和RDW对贫血的形态学分类方法。（见表1-2）,5,.-,12/15/2019,表1-1,6,.-,12/15/2019,贫血的红细胞形态学分类（Mcv、RDW分类法）表1-2,7,.-,12/15/2019,贫血的分类,根据贫血的病因及发病机制分类可分为骨髓生成减少、红细胞破坏过多和丢失过多三大类，见表1-3.许多患者可同时涉及一种以上的发病机制。,8,.-,12/15/2019,贫血的病因及发病机制分类,9,.-,12/15/2019,贫血的病因及发病机制分类,10,.-,12/15/2019,贫血的诊断,贫血并非一种疾病而是临床常见症状，贫血的正确诊断需要综合分析临床症状、体征和各实验室检查结果。常进行的实验室检查有血常规检查、红细胞形态检查、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等。贫血的诊断不仅应包括确定有无贫血、贫血的严重程度及类型，还应检查贫血的原因或原发病。首先确定是否贫血及其程度和类型1）贫血的诊断标准：国内多按单位容积血液内血红蛋白量低于正常参考范围95%的下限作为贫血的诊断依据。由于目前我国尚缺乏按WHO规定的标准方法普查获得的红细胞相关参考值，其诊断标准现结合各地区正常参考范围和联合国儿童基金会的建议，多按照下表1-4掌握。,11,.-,12/15/2019,表1-4（海平面条件下）,12,.-,12/15/2019,注意点,注意点：海拔每增高1000米，血红蛋白应升高约4%，海拔在3500米及以上的高原地区占我国总面积的六分之一，其贫血的诊断标准须另规定标准。当然，因健康人群和贫血人群的血红蛋白分布曲线之间有重叠，选用某一血红蛋白值作为标准划分有无贫血，要做到准确、合理较为困难，因此，临床实际工作中还学要考虑个体化原则。同时，诊断贫血时还需注意血容量的影响，由于某些临床情况如低蛋白血症、充血性心力衰竭、全身性水肿等，因血浆容量的扩张而导致Hb、RBC的降低，出现假性贫血。,13,.-,12/15/2019,贫血的程度,2）贫血的程度根据血红蛋白浓度，成人贫血的程度分为4级。轻度：90g/L-相应组别参考范围下限中度：60-90g/L重度：30-60g/L极重度：30g/L,14,.-,12/15/2019,贫血的类型,3）贫血的类型可依据不同的分类方法确定其类型，临床上应通过实验室检查综合分析，确定贫血的类型，为进一步的病因诊断提供依据和诊断思路。,15,.-,12/15/2019,查明贫血的病因或原发病,查明贫血的病因或原发病1）临床资料的收集及分析详细了解患者的病史：包括饮食习惯史、药物史及有无接触有毒有害物质，有无出血史，有无其他慢性病，家庭成员贫血史，输血史，地区流行性疾病等。仔细进行体格检查：注意有无肝脾淋巴结肿大，注意皮肤粘膜是否苍白，有无紫癜黄疸等。,16,.-,12/15/2019,2）贫血的实验室检查贫血的诊断思路是先进行血液学的一般检查，分析确定贫血的类型，结合临床资料，得出初步的诊断意见和明确进一步的检查方向，然后选择病因检查项目按下图的思路来查明病因。,17,.-,12/15/2019,实验室检查,2）贫血的实验室检查,网织红细胞检测,提示：溶血性贫血急性失血,临床疑似贫血,Hb、Hct,MCV、MCH、MCHC,MCV、MCH、MCHC增高,不增高,提示：大细胞性贫血,增高,MCV、MCH、MCHC正常,增高,不增高,提示：正常细胞性贫血,MCV、MCH降低,MCHC,降低,提示：小细胞性贫血,正常,提示：单纯小细胞性贫血,18,.-,12/15/2019,缺铁性贫血,19,.-,11/12/2019,缺铁性贫血概述,缺铁性贫血（IDA）是因机体内铁的需要量增加和（或）铁吸收减少使体内储存铁耗尽而缺乏，又未得到足够的补充，导致合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。缺铁性贫血至今仍是人类最常见的慢性病之一，是临床上最常见的一种贫血。慢性失血是成人铁缺乏最常见的病因，而铁的摄入不足是婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏最常见的病因。铁缺乏包括储存铁缺乏（ID）、缺铁性红细胞生成（IDA）和缺铁性贫血（IDA）三个连续发展的阶段，各阶段特征见图2-1。,20,.-,12/15/2019,缺铁性贫血,运铁蛋白缺乏,SFSITSsTfR,运铁蛋白缺乏,血红蛋白减少,SFSITSsTfRHb,SF,可见缺铁性贫血是体内慢性渐进性缺铁的发展结果。,表2-1铁缺乏的各阶段特征,SF：血清铁蛋白SI：血清铁TS：运铁蛋白饱和度sTfR：血清可溶性转铁蛋白受体,21,.-,12/15/2019,临床特点,缺铁性贫血的临床特点主要由贫血的常见症状、引起缺铁和贫血的基础疾病的临床表现和缺铁的特殊表现组成。乏力、心悸、虚弱等一般临床表现和体征各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织变化，如口角炎、舌炎、舌感觉异常和烧灼感皮肤干燥，毛发无光泽易断，指甲无光泽呈条纹隆起，严重时指甲扁平甚至凹陷成“反甲”儿童可出现注意力不集中、对感觉刺激反应减弱、生长和行为发育迟缓等表现异食癖是儿童缺铁性贫血的典型表现。约10%的缺铁性贫血患者有轻度脾大。,22,.-,12/15/2019,检验血象,【缺铁性贫血患者为小细胞低色素性贫血】镜下可见红细胞形态大小不等，以小红细胞为主，中心淡染区扩大，甚至呈环形。白细胞和血小板计数一般正常，慢性失血者可有血小板增多，贫血较重的儿童患者可有血小板减少。钩虫病引起的缺铁性贫血可有是酸性粒细胞增多。,23,.-,12/15/2019,检验网织红细胞检测,网织红细胞大多正常，但急性出血造成的缺铁性贫血网织红细胞可明显增高，IDA患者服用铁剂后网织红细胞可迅速增高，常于一周左右达高峰。网织红细胞是反应骨髓红细胞造血功能的重要指标，进行相关检测可用于缺铁性贫血与慢性炎症性疾病和血红蛋白病引起的溶血性贫血的鉴别诊断。,24,.-,12/15/2019,检验骨髓象检测,缺铁性贫血为增生性贫血骨髓象，骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。主要以红系增生为主，粒红比值降低。增生的红细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质较少而着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状或如破布，显示胞质发育落后，血红蛋白合成不足。胞核小而致密、深染，甚至在核的局部呈浓缩块状；表现为核老质幼的核质发育不平衡改变。骨髓铁染色缺铁性贫血患者骨髓单核吞噬细胞系统的储存铁缺乏，即细胞外铁阴性。铁粒幼细胞（细胞内铁）明显减少或缺如，且颗粒小着色淡。本法是诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法。,25,.-,12/15/2019,检验铁代谢检查,血清铁蛋白（SF）血清铁蛋白含量能准确反映体内储存铁的情况，与骨髓铁染色结果有良好的相关性。SF的减少只发生于铁缺乏症，且在铁缺乏早期就出现异常，是诊断缺铁贫敏感的方法。红细胞碱性铁蛋白（EF）是幼红细胞合成血红蛋白后残留的微量铁蛋白，与铁粒幼细胞呈良好的平行关系，其测定能较好的反应体内铁的状态，对缺铁贫的敏感性低于SF，但较少受某些疾病因素的影响。主要用于慢性疾病合并IDA时的检测，缺铁贫时EF6.5g/细胞。,26,.-,12/15/2019,检验铁代谢检查,血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白TF结合存在，缺铁贫SI明显减少。血清总铁结合力是指血清中转铁蛋白能与铁结合的总量，反应血浆转铁蛋白的水平，通常情况下，仅有1/3的转铁蛋白与铁结合。血浆中铁要结合到转铁蛋白的蛋白质上才被运输，每个转铁蛋白分子最多可结合两个Fe3+。TS是血清或血浆中铁和转铁蛋白浓度的比值，以百分比表示。缺铁贫时TIBC增高，TS减低。,27,.-,12/15/2019,检验铁代谢检查,血清转铁蛋白（sTF）健康者体内约62%铁为血红蛋白铁、31%为贮存铁（包括铁蛋白和含铁血黄素），转运铁仅占0.1%。进入体内的铁主要在十二指肠和空肠上段的粘膜与转铁蛋白结合，再与肠粘膜上的受体结合而进入细胞内。在缺铁贫时机体血清转铁蛋白明显增高。血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）sTfR是细胞膜上转铁蛋白受体的一个片段，血清中sTfR的浓度大致与机体总的转铁蛋白受体的量呈比例，机体铁缺乏时血清中sTfR浓度升高，是一种可靠的反映红细胞内缺铁的指标。sTfR检测无性别和年龄的差异，也不受妊娠、炎症、感染、肝病和其他慢性疾病的影响，可用于IDA的诊断和鉴别诊断。,28,.-,12/15/2019,检验铁代谢检查,红细胞游离原卟啉（FEP）因铁缺乏致血红蛋白合成减少，造成红细胞内FEP蓄积。所以FEP量的增加可以间接反映铁的缺乏，敏感性仅次于血清铁蛋白（SF）和红细胞碱性铁蛋白（EF）。,29,.-,12/15/2019,其他检验,红细胞寿命检查可见缺铁性贫血患者红细胞的寿命缩短；铁动力学检查显示，缺铁性贫血患者对铁的利用加快，利用率增高。缺铁性贫血的彻底治疗有赖于去除导致缺铁的原因，查清病因及原发病极为重要，为此，还需要进行多方面的检查，如粪便隐血、虫卵检查、尿液检查、肝肾功能检查及相应的生化、免疫学检查，胃肠道的X线、胃镜检查等。,30,.-,12/15/2019,缺铁性贫血的诊断,缺铁性贫血的诊断应包括确定是否因缺铁引起的贫血和明确缺铁的原因。诊断缺铁的指标较多，制定各项参数作为诊断缺铁的准确标准有一定困难。诊断常采用检测指标联合应用，以提高诊断的准确率。现引用“血液病诊断及疗效标准”参考国内文献综合的标准如下;缺铁性贫血的诊断标准1）小细胞低色素性贫血，男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L；MCV80fI，MCH27pg，MCHC0.32；红细胞形态可有明显的提色素表现；2）有明确的缺铁病因和临床表现；,31,.-,12/15/2019,缺铁性贫血的诊断,3）血清铁64.444）转铁蛋白饱和度0.155）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15%6