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文档简介

Camptodactyly,1,巨指,并指,短指,多指,先天性屈曲指,手部先天性畸形,罕见,2,定义,Camptodactyly是一种临床较为少见的先天性一指或多指屈曲畸形，人群发病率不到1%，多数患者为出生后第一年发病，常有家族性遗传史，病程缓慢，呈无痛性进展，常双侧发病，最常见的是只累及小指，也可见于环、中、食指，拇指很少受累，典型的临床表现为病指近端指间关节屈曲，远侧指间关节轻微背伸，偶见掌指关节过伸畸形，病指常伴有部分或严重功能障碍。,3,孟德尔遗传：单基因常染色体显性遗传,病因,4,临床特点,1.近节指间关节先天性屈曲畸形2.远节指间关节略向背侧过伸3.指骨长度发育大多正常4.关节间隙模糊5.外周软组织无肿胀6.无明显关节肿胀、疼痛症状7.掌指关节正常8.双侧对称,5,伴随其他症状,国内外相关报道：1.足趾先天畸形2.瘦长型体型3.脊柱侧突4.听力丧失5.高度近视,6,部分文献分级,7,发病机理,1.指浅屈肌腱短缩或异常附着；2.指伸肌腱发育缺陷；3.指掌侧皮肤、关节囊、侧副韧带和掌板的挛缩；4.近节指骨头大小及形状改变；5.骨间肌、蚓状肌止点异常等。,8,手术治疗,畸形常由多因素引起，故视病指畸形情况，采用相应的或多种方法相结合矫正畸形，其中重建屈伸力量的平衡是关键。常见的手术方式有：1.指浅屈肌腱切断；2.指屈浅肌腱转移加强伸肌力量；3.蚓状肌异位止点重新附着于伸肌腱侧束；4.腕部指浅、深屈肌腱延长：适用于屈腕时手指屈曲减轻者；5.皮肤及关节挛缩的松解：如“Z”字成形术、植皮、局部皮瓣转移等。术后均用石膏固定掌指关节(MP)半屈曲、PIP伸直位36周注意事项：畸形严重者，常伴有神经、血管束的短缩，应避免过分矫正屈曲畸形致神经血管束过分牵拉而造成患指循环危象和功能障碍。,9,部分文献报道的手术疗效,术前手指被动屈伸正常，无皮肤、关节挛缩者：术后效果较好术前有轻度皮肤、关节挛缩者：术后部分患者能得到改善术前有皮肤、关节
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