小儿病性心肌炎PPT课件.ppt

,小儿病毒性心肌炎,周维俊,病毒侵犯心脏至心肌急性或慢性炎变,1,病理改变为心肌细胞变性坏死和间质炎性改变,2,可伴有心包炎和心内膜炎症表现,3,少数患儿可发生心衰，心源性休克，甚至猝死,4,一、小儿病毒性心肌炎的概念问题,一、小儿病毒性心肌炎的概念问题,目前已证实能引进病毒性心肌炎的病毒有柯萨奇、埃可、脊髓灰质炎、流感、副流感、腮腺炎、麻疹、风疹、疱疹病毒等。近年来发病逐渐增多，各年龄均发病，但以学龄前及学龄儿童多见，好发于夏秋季。多数病例在起病前12周或同时有上呼吸道感染或消化道感染的前驱病史。临床表现轻重不一，轻者仅似“感冒”样表现，重者很快出现心力衰竭、心源性休克甚至猝死。,现已知有20余种病毒可引起心肌炎。病毒的种类主要是肠道和呼吸道病毒，多数为小RNA病毒属柯萨奇病毒对婴儿和儿童的心肌有特异的亲和力，故临床上柯萨奇病毒引起的心肌炎最常见，约占半数以上其次为埃可病毒其他病毒有：脊髓灰质炎病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、鼻病毒、腺病毒、合胞病毒、腮腺炎病毒等,二、小儿病毒性心肌炎的病因问题,小儿患上述病毒感染的机会很多，但多数处于潜伏状态而不发生心肌炎，当机体遇到发热、缺氧、剧烈运动、细菌感染、疲劳、应用激素、免疫抑制剂等条件因子时，可使机体抵抗力降低，病毒繁殖增速而促使发病有人强调链球菌感染是使静止的病毒变为活动的重要条件因子,二、小儿病毒性心肌炎的病因问题,三、发病机制问题,3.细胞因子的参与,1.病毒的直接损害,2.免疫系统失衡,5.细胞凋亡,6.心肌胶原重构,4.抗心肌自身抗体的作用,VMC,病毒的直接损害及免疫系统失衡是该病的主要发病机制,四、病理生理问题,心脏病变轻重不等，主要为心肌细胞水肿、溶解、直至完全坏死，间质及血管周围有单核细胞浸润等炎症反应病灶可为局灶性、散在或弥漫性分布除心肌炎症外，心包、内膜都可受累侵犯传导系统可引起心律失常慢性病例有心脏扩大，间质炎症，纤维化，形成瘢痕。,五、关于临床表现,发病前13周或数天有上感、腹泻、呕吐、腹痛、发热等前驱症状。精神差、苍白、乏力、多汗、厌食、恶心、呕吐、上腹部不适、疼痛。症状严重时可有浮肿、气促、活动受限等心功能不全表现。少数可突发心衰、肺水肿、严重心律失常、心源性休克、心脑综合征。,心脏大小正常或增大，心音减弱，第一心音低钝，甚至胎心音或奔马律。心率增快、减慢、频发早搏。个别病例心前区可听到-级收缩期杂音，心包摩擦音或心包积液体征。严重病例可有气促、发绀、肺部湿啰音、肝肿大、浮肿等心衰体征和脉细微，血压下降、皮肤花纹、四肢厥冷等心源性休克表现。,五、关于临床表现,爆发型：前驱症状轻，心肌炎症、坏死广泛，心功能不全症状重，进展重，死亡率高。急性型慢性活动型慢性持续型,五、关于临床表现,1991年，将心肌炎分为：,急性期：症状及检查明显而多变，病程多在6个月内恢复期：症状及客观检查好转，尚未治愈，病程在6个月以上迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在1年以上慢性期：病情反复，时有加重，进行性心脏扩大或反复心衰，病程在1年以上,五、关于临床表现,1.白细胞总数正常或轻度升高，中性粒细胞偏高。血沉、抗链“O”大多数正常。2.血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶及其同工酶、谷草转氨酶在病程早期可增高。3.血清肌钙蛋白（Tn）的测定,其敏感度超过了心肌酶的测定。4.咽洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒，特异性病毒抗体阳性，恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。5.若从心包、心肌或心内膜分离到病毒，或用免疫荧光抗体检查找到心肌中有特异的病毒抗原，电镜检查心肌发现有病毒颗粒，可以确定诊断。,六、辅助检查,实验室检查,六、辅助检查,本病早期即可出现心电图异常90出现心律失常，最常见者为过早搏动其次为传导阻滞可有阵发性心动过速，心房扑动，心房或心室颤动也可出现QRS波低电压，ST段偏移，T波倒置、平坦或低平，Q-T间期延长无症状的心肌炎一般表现为T波低平或倒置临床怀疑，心电图无明显改变时可查24小时动态心电图、高频心电图、心室晚电位、Q-T离散度协助诊断,心电图检查,六、辅助检查,X线检查,透视下心脏搏动减弱，胸片示心影正常或增大，多为轻度，有时呈中度或重度增大，呈普大型，左室较明显有心力衰竭时可出现肺瘀血，肺水肿有心包炎时可见积液征有时可有少量胸腔积液,六、辅助检查,超声心动图检查,部分病例可见心室扩大，室间隔及左室后壁运幅减低，心功能下降如临床上以心力衰竭为主要表现，则超声心动图可见左心室收缩功能减弱，而左心室腔常不扩大或轻大。,七、最新修订的诊断标准,(一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征(二)心脏扩大(X线、超声心动图检查表现之一)(三)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波(四)CKMB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性,临床诊断依据,七、最新修订的诊断标准,自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。1分离到病毒2用病毒核酸探针查到病毒核酸3特异性病毒抗体阳性,病原学诊断依据,确诊指标,七、最新修订的诊断标准,有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。1自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上2病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性3用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸,病原学诊断依据,参考指标,七、最新修订的诊断标准,(一)具备诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或l3周有病毒感染的证据支持诊断者(二)同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎(三)凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎,确诊依据,临床诊断目前还存在的争议,心肌炎的诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标，主要靠临床综合分析，容易误诊或漏诊国内的诊断标准与国外不同心肌酶谱对心肌炎的诊断价值还存在争议其敏感性和特异性还不高心肌炎的诊断是否一定要有心电图异常,八、关于鉴别诊断,多见于5岁以后学龄前和学龄期儿童，有前驱感染史除心肌损害外，病变常累及心包和心内膜临床有发热、大关节肿痛、环形红斑和皮下小结体检心脏增大，窦性心动过速，心前区可听到收缩期反流性杂音，偶可听到心包摩擦音抗链“O”增高，咽拭子培养A族链球菌生长，血沉增快，心电图可出现一度房室传导阻滞。,1.风湿热性心肌炎,八、关于鉴别诊断,多见于614岁学龄女童疾病的发作和加重常与情绪变化（如生气）和精神紧张（如考试前）有关，症状多样性，但都类似于交感神经兴奋性增高的表现体检心音增强，心电图有T波低平倒置和S-T改变，普萘洛尔试验阳性，多巴酚丁胺负荷超声心动图试验心脏受体功能亢进。,2.受体功能亢进症,八、关于鉴别诊断,多为三度阻滞患儿病史中可有晕厥和Adams-Stokes综合征发作，但多数患儿耐受性好，一般无胸闷、心悸、面色苍白等心电图提示三度房室传导阻滞，QRS波窄，房室传导阻滞无动态变化。,3.先天性房室传导阻滞,八、关于鉴别诊断,多见全身型幼年型类风湿性关节炎和红斑狼疮全身型幼年型类风湿性关节炎主要临床特点为发热、关节疼痛、淋巴结、肝脾肿大、充血性皮疹、血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞增多、贫血及相关脏器的损害累及心脏可有心肌心肌酶谱增高，心电图异常。对抗生素治疗无效而对激素和阿司匹林等药物治疗有效红斑狼疮多见于学龄女童，可有发热，皮疹，血白细胞、红细胞和血小板减低，血中可查找到狼疮细胞，抗核抗体阳性。,4.自身免疫性疾病,八、关于鉴别诊断,多见于24岁幼儿发热，眼球结膜充血，口腔黏膜弥散性充血，口唇皲裂，杨梅舌，浅表淋巴结肿大，四肢末端硬性水肿，超声心动图冠状动脉多有病变需要注意的是，重症皮肤黏膜淋巴结综合征并发冠状动脉损害严重时，可出现冠状动脉梗死心肌缺血，此时心电图可出现异常Q波，此时应根据临床病情和超声心动图进行鉴别诊断。,5.皮肤黏膜淋巴结综合征,（5）抗心律失常治疗,（1）卧床休息,（2）增强心肌营养,（3）抗心力衰竭治疗,（4）心源性休克治疗,九、病毒性心肌炎的治疗,治疗原则,九、病毒性心肌炎的治疗,一般治疗,急性期需卧床休息至少1个月，并限制活动，减轻心脏负荷。有心功能不全者应绝对卧床休息3个月饮食要清淡、易消化、富于维生素(特别是维生素C)，多吃新鲜蔬菜和水果应低盐饮食，氯化钠摄入量为0.52g/d。有心功能不全者短期需无盐饮食，氯化钠摄入量小于0.5g/d重症心肌炎烦躁不安者需给予镇静药物，如苯巴比妥钠每次57mg/kg入注射用水稀释后肌注或静脉推注，3%水合氯醛每次1.5ml/kg保留灌肠，以使患儿安静，降低氧耗量，减轻心脏负荷年长儿急性左心衰竭极度烦躁不安时可选用吗啡每次0.1mg/kg，皮下或肌肉注射，可扩张静脉血管床，使回心血减慢，以缓解肺淤血，并可松弛周围小动脉，减轻左室后负荷。,九、病毒性心肌炎的治疗,抗病毒治疗,病毒性心肌炎患儿一般不用抗病毒药物，因所有抗病毒药物疗效不确切，且易导致外周血白细胞降低但对于仍处于病毒血症阶段的早期患儿，可选用利巴韦林等抗病毒治疗，利巴韦林有广谱抗病毒作用，对多种病毒如柯萨奇病毒、艾柯病毒等肠道病毒及呼吸道合胞病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒等均有抑制作用，剂量为1015mg/(kgd)，入葡萄糖液中分2次静脉滴注，疗程一般为1周对明确为巨细胞病毒感染者可静脉输注更昔洛韦，510mg/(kgd)，入葡萄糖液中分2次静脉滴注，疗程一般为2周。,九、病毒性心肌炎的治疗,提供心肌能量，促进心肌细胞修复,大剂量维生素C有清除氧自由基、稳定细胞膜的作用，大剂量可改善心肌代谢，促进心肌恢复每次100150mg/kg，用5%或10%葡萄糖液稀释静脉滴注，1次/d，疗程2周重症或暴发性心肌炎抢救时可稀释成浓度为0.1g/ml，在510min内静脉推注如注射后血压上升不稳定，可以隔1/21h后重复一次，血压稳定后每68h可重复应用一次，第1日可用34次，病情稳定后改静脉滴注，总疗程可达4周停止输液后可改维生素C口服，100mg/次，23次/d。,九、病毒性心肌炎的治疗,提供心肌能量，促进心肌细胞修复,1,6-二磷酸果糖(FDP)外源性的FDP，能通过激活磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶的活性，使细胞内三磷酸腺苷和磷酸肌酸的浓度增加，促进钾离子内流，有益于缺血、缺氧状态下细胞的能量代谢和葡萄糖的利用，从而使缺血心肌减轻损伤，可改善心肌能量代谢，增加心肌能量，并可抑制中性粒细胞氧自由生成。剂量为100250mg/(kgd)，静脉滴注，疗程13周。部分患儿输注时滴注部位疼痛明显，可改用磷酸肌酸静滴。停止输液后可改口服剂型，每次1g，4岁以下1次/d，4岁以上2次/d，餐后服用。,九、病毒性心肌炎的治疗,提供心肌能量，促进心肌细胞修复,磷酸肌酸磷酸肌酸在肌肉收缩的能量代谢中发挥重要作用，用于病毒性心肌炎患儿可保护心肌，减轻心肌损伤剂量为小于1岁者0.5g/d，大于1岁者1g/d，入葡萄糖液中静脉缓注，疗程24周停止输液后改口服1,6-二磷酸果糖。,九、病毒性心肌炎的治疗,提供心肌能量，促进心肌细胞修复,辅酶Q10具有促进氧化磷酸化反应和保护生物膜结构完整性的功能。可减轻急性缺血时的心肌收缩力的减弱和磷酸肌酸与三磷酸腺苷含量减少，保持缺血心肌细胞线粒体的形态结构，对缺血心肌有一定保护作用，并可增加心输出量，降低外周阻力，有利于抗心衰治疗，也可使外周血管阻力下降，并有醛固酮作用。剂量为10mg/次，4岁以下1次/d，4岁以上2次/d，餐后服用，连用23个月。注意胃炎患儿慎用，因其可刺激胃，加重腹痛症状，另外部分患儿或长期服用者可致皮疹，停药后可消失。,九、病毒性心肌炎的治疗,免疫调节治疗,干扰素具有广谱抗病毒能力，可抑制病毒的繁殖，并有免疫调节作用人血免疫球蛋白重症、暴发性心肌炎患者可静脉输注人血免疫球蛋白，有中和病毒抗体、提高免疫力等作用，可减轻心肌细胞损害，提高抢救成功率，剂量一般为12g/kg，24h内缓慢静脉滴注，但输注时应严密观察病情，注意有无皮疹、水肿等过敏反应，滴注速度不能太快，以防短期内快速滴注而导致肺水肿和心力衰竭。,九、病毒性心肌炎的治疗,免疫调节治疗,精制胸腺素有增强细胞免疫功能和抗病毒的作用，24ml/d肌注或静滴，抗病毒用710天一个疗程。细胞免疫功能低下者，2ml/次，隔日肌注1次，连续23个月，以增强细胞免疫功能。其它如聚肌胞、转移因子可增强免疫功能，防止反复感染。,心源性休克是病毒性心肌炎最严重的并发症应保持安静以降低氧耗量即刻建立静脉通道，故输液量不宜过大，速度不宜过快，钠盐不宜多，以防止肺水肿，加重心脏负担大剂量维生素C200mg/kg，磷酸肌酸钠1-2支静脉即刻静推心源性休克多数由于恶性心律失常引起，针对不同的心律失常应用相应的抗心律失常治疗。,九、病毒性心肌炎的治疗,并发心源性休克的治疗,严重窦房或房室传导阻滞者，可用阿托品0.01-0.03mg/（kg次）或异丙肾上腺素，积极安装临时起搏器并发持续性室速、心室颤动或扑动者，利多卡因1-2mg/kg静推，之后以20-50ug/（kgmin）持续静脉应用，或用胺腆酮5mg/kg，半小时静脉输入，然后以6-10ug/（kgmin）静脉滴注，亦可电复律1-2J/kg应注意：抗心律失常