维生D素缺乏性佝偻病PPT课件.ppt

维生素D缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDeficiency,1,维生素D缺乏性佝偻病是小儿体内维生素D不足引起的钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。主要特征为正在生长骨干骺端或骨组织矿化不全,或骨质软化症,多见于2岁婴幼儿。北方冬季时间较长故患病率高于南方,定义,2,VitD的缺乏,钙、磷代谢失常,慢性全身营养障碍,神经系统功能紊乱和骨化障碍,严重者各种骨骼畸形,3,维生素D的来源与转化,维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物天然维生素D植物动物麦角固醇人和动物皮肤中的7脱氢胆固醇可吸收的麦角骨化醇胆骨化醇D2D3,紫外线,4,内源性：日光中紫外线照射皮肤基底层的7-脱氢胆固醇转化成胆骨化醇（维生素D3）。外源性：摄入的食物中含维生素D。动物性食物如肝、蛋、乳等含维生素D3；植物性食物如植物油、酵母等含有麦角固醇（维生素D2）。,维生素D的来源与转化,5,维生素D的来源与转化,VitD2、D3（无生物活性）与血浆VitD结合蛋白（DBP）结合、转运、贮存25-OHD（25-hydeoxycholecalciferol）低血磷（+）（+）甲状旁腺素低血钙高血磷（-）（-）（-）降钙素高血钙1,25-二羟VItD（1,25-dihydroxycholecalciferol）1，25-(OH)2D3(类固醇激素，有很强的生物活性),25羟化酶（肝细胞微粒体和线粒体）,1-羟化酶（近端肾小管上皮细胞）,GH、INS、（+）E2,6,低血磷,高血磷,1，25-（OH）2D3,甲状旁腺激素,低血钙,降钙素,高血钙,自身调节,7,1,25(OH)2D3的生理功能,靶器官肠、肾、骨调节钙磷抗佝偻病促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP），从而促进钙吸收，使血钙增加，促使骨钙沉积增加肾小管对钙、磷重吸收，特别是磷，提高血钙磷浓度，有利于骨的矿化促进成骨细胞的增殖，促进骨钙素的合成，使旧骨吸收，以利骨盐沉积于成骨细胞周围，备形成新骨之用。,8,调节钙、磷代谢的其他激素,肠、肾、骨促进1-羟化过程，增加1，25-(OH)2D的合成。PTH对肠钙的吸收也有直接作用。促进肾近曲小管对钙的重吸收，抑制磷重吸收。促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，但抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化。,甲状旁腺素的功能（parathyroidhormone，PTH）,9,肠、肾、骨抑制小肠对钙的吸收,对肠管的钠、钾、磷的吸收也有抑制作用。抑制肾近曲小管对钙、磷的重吸收，使尿钙磷的排泄增加。抑制骨质吸收、骨盐溶解，使血钙降低。,降钙素（calcitonin）的功能,10,病因,11,日光照射不足：户外活动少，冬季日照时间短等维生素D摄入不足：饮食含量少，钙磷比例不合适生长过速：生长过快，需要量增加，如早产、双胎等疾病因素：肝胆、胃肠道、肾脏疾病影响吸收和合成药物影响：某些药物影响酶活性、拮抗VitD对钙的运转(笨巴比妥,糖皮质激素等),12,发病机制,13,骨样组织堆积骨钙化受阻钙磷浓度下降VD缺乏肋骨串珠长骨骺端膨出手镯脚镯扁骨颅骨软化、方颅肌肉牵拉肋缘外翻新骨形成障碍骨质疏松鸡胸重力作用“O”或“X”形腿,14,临床表现,15,初期活动期激期恢复期后遗症期临床表现、X线检查、血生化检查,16,临床：多于36个月以内的小儿，主要表现为非特异性神经、精神症状（如易激惹、睡眠不安、夜间啼哭、多汗、枕秃）X线：无明显骨骼改变，X线可正常或钙化带稍模糊血生化检查：CaP正常或降低25-（OH）D3下降AKP正常或稍高,初期,17,临床：骨骼改变运动机能发育迟缓一骨骼改变,激期,18,颅骨软化(craniotabes):6个月以内，兵乓球感方颅(squarehead)：马鞍状(saddleshaped）或十字状头(crossshaped)：8-9个月以上，骨样样组织增生所致前囟(fontanelanterior)过大或闭合延迟：可迟至2-3岁乳牙萌出延迟：可迟至10个月甚至1岁多，牙的发育也可不良,头部,19,20,胸部,胸廓骨骼改变多见于1岁以后肋骨串珠；佝偻病串珠：以两侧7-10肋最明显肋膈沟(郝氏沟)及肋缘外翻：由于膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷所致鸡胸或漏斗胸：肋骨骺部内陷，胸骨前突呈鸡胸；胸骨剑突部内凹陷形成漏斗胸,胸部,21,鸡胸,漏斗胸,22,手足畸形：手、足镯（rachitic）6个月以上下肢畸形：膝内翻或膝外翻（“O”或“X”型）畸形,四肢,脊柱,脊柱后凸，骨盆畸形等,23,24,25,26,二肌肉改变全身肌肉松弛，肌张力低下，韧带松弛，坐、立、站、走均较晚。蛙状腹。三其他条件反射形成缓慢，语言发育落后，免疫力低下、贫血、肝大等表现。,27,X线：长骨片显示骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽，骨质疏松，骨皮质变薄，可有骨折血生化改变：钙稍低，血磷低，钙磷乘积30，AKP增高,28,临床：经足量VitD治疗，症状减轻或消失X线：2-3周后改善，临时钙化带重现，后钙化带致密增宽骨质密度增加血生化改变：Ca、P恢复正常；AKP正常（先快后慢,一般1-2个月达正常水平）,恢复期,29,临床：临床症状消失。重症可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能障碍，见于2岁以上X线：摄片除畸形干骺端恢复血生化：正常,后遗症期,30,诊断,31,根据日光照射不足及维生素D缺乏史佝偻病的症状和体征血生化改变X线骨变化,32,未出现骨改变的早期诊断AKP增高血清25-（OH）D3明显降低，25-（OH）D38ug/ml可诊断,25-（OH）D3。正常值为25125nmol/L(1050ug/ml)。,33,分期,早期6个月+颅骨改变干骺端变（初期）软化征轻微化不明显激期6个月明显明显明显明显恢复期渐好转渐正常骨干干骺端重新出现较规则的钙化预备线后遗症期2岁正常骨骼正常长骨干骺端畸形正常,年龄,神经精神症状,血生化,X线检查,骨髂肌肉体征,34,鉴别诊断,35,先天性甲状腺功能低下软骨营养不良其他病因所致佝偻病,36,其他病因的佝偻病家族性低磷血症:X连锁遗传病,肾小管重吸收磷和25-(OH)D3羟化障碍血Ca正常,血P明显降低,尿磷增加.给维生素D同时要口服磷远端肾小管酸中毒:远曲小管泌氢不足,进而继发性甲状旁腺机能亢进.小儿身材矮小,代谢性酸中毒,血钙,磷,钾均低维生素D依赖性佝偻病:常染色体隐性遗传,分为两型,血Ca,P明显降低,AKP明显增高肾性佝偻病:先天或后天原因造成的慢性肾功能障碍,血Ca低血P高,37,治疗,38,目的：控制病情活动，防止骨骼畸形一般治疗：母乳喂养，维生素D强化奶粉，及时添加辅食，晒太阳。维生素D制剂口服法：50150g(2000-6000IU/d)/d或1，25（OH）2D3（罗钙全）0.52g视临床和X线改善情况，于2-4周改维生素D预防量10g（400IU）突击疗法：D3750015000（3060万IU）,23个月后改为预防量,39,钙剂维生素D治疗期间，应同时补充钙剂正常小儿每日所需钙量,40,奶及钙剂的含钙量品种含钙量母乳340mg/L牛奶1250mg/L氯化钙270mg/g乳酸钙130mg/g葡萄糖酸钙90mg/g凯思立D(碳酸钙)500mg/片钙尔奇D(碳酸钙)600mg/片,41,预防,胎儿期：孕妇多晒太阳，供给富含维生素D、钙、磷、蛋白质的食物孕7-9个月每日补充维