常见的脑干损害合征.ppt

常见的脑干损害综合征：,迷宫中的“迷宫”,脑干的解剖特点及血液供应,脑干由上至下分为：中脑mesencephalin、脑桥pons、延髓medullaoblongata三部分。脑干内神经核团及传导束排列密集，走行复杂，较小的病变亦会引起较严重的症状、体征。脑干内神经核团及传导束分布复杂，病损时引起的神经系统缺失亦是多种多样。,脑干的解剖特点及血液供应,脑干病变在背盖部易出现交叉性感觉障碍，在基底部病变易出现交叉性瘫痪。脑干网状结构内分布有重要的植物调节中枢，如心脏、循环、血压、呼吸中枢等，较大的病变易引起生命体征改变。脑干血液供应来自椎-基底动脉系统。,脑干断层结构,脑干交叉性瘫痪解剖学基础,脑干的血液供应,中脑损害,Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）1856年由英国医生Weber首先报道大脑脚综合征同侧动眼神经麻痹对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫,中脑损害,Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）中脑大脑脚底受损肿瘤、血管病和动脉瘤,大脑脚综合征,中脑损害,Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）中脑顶盖部受损1864年开始报道1883年由法国眼科医师Parinaud进行分类，后来以此命名。,中脑损害,Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）双眼垂直运动障碍（向上和向下）瞳孔扩大、对光反射消失、双眼调节反射消失四叠体肿瘤或生殖细胞肿瘤上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢,中脑损害,Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢-上丘上半司眼球向上运动上丘下半司眼球向下运动,中脑损害,Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综合征）同侧动眼神经麻痹-动眼神经对侧肢体震颤强直-黑质血管病或肿瘤,中脑损害,Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综合征）对侧肢体共济失调、舞蹈、手足徐动-红核,中脑损害,Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综合征）同侧动眼神经麻痹-动眼神经对侧肢体震颤强直-黑质血管病或肿瘤,Benedikt综合征,桥脑损害,Millard-Gublersyndrom（脑桥腹外侧综合征）1855年由法国医师Millard报道，其后Gubler又有相继报道外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、内侧丘系,桥脑损害,Millard-Gublersyndrom（脑桥腹外侧综合征）病灶侧外展麻痹、周围性面瘫病灶对侧肢体偏瘫血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘,脑桥腹外侧综合征,桥脑损害,Locked-in综合征（闭锁综合征）1875年Dorolles报道第1例，于1966年由Plum和Posner首先使用该病名脑桥腹侧的皮质脊髓和皮质脑干束,桥脑损害,Locked-in综合征（闭锁综合征）意识清楚，双侧眼球水平活动受限，双侧面瘫，双侧软腭，咽喉及舌的运动受限，不能转头和耸肩，四肢迟缓性瘫，双侧病理反射阳性,桥脑损害,Locked-in综合征（闭锁综合征）基底动脉闭塞所致双侧脑桥腹侧梗死；脑桥中央髓鞘溶解症、出血、肿瘤和炎性脱髓鞘。,桥脑损害,脑桥被盖下部综合征Raymond-Cestansyndrome,又称小脑上动脉综合征小脑上动脉或小脑下前动脉,桥脑损害,脑桥被盖下部综合征交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）,桥脑损害,脑桥被盖下部综合征眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中间外侧核的交感下行通咱）,桥脑损害,脑桥被盖下部综合征同侧周围性面瘫（面神经核及面神经纤维）同侧眼球不能外展，复视（展神经核及展神经纤维）,脑桥被盖下部综合征,桥脑损害,脑桥腹内侧综合征Fovillesyndrome,又称脑桥基底内侧综合征脑桥旁正中支与脑桥腹外侧综合征基本相同,桥脑损害,脑桥腹内侧综合征可不伴有感觉障碍双眼对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束）对侧偏瘫,延髓损害,Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征）1895年由德国医师Wallenberg报道三叉神经脊束及其核、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、前庭神经核、疑核和交感神经下行纤维,延髓损害,Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征）病灶侧面部痛温觉障碍-三叉神经脊束核和脊束病灶侧小脑性共济失调-绳状体病灶对侧偏身感觉障碍-脊束丘脑束,延髓损害,Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征）同侧软腭及声带麻痹，声音嘶哑及吞咽困难-疑核同侧Horner综合征-脑干网状结构之交感神经眩晕、呕吐和眼球震颤-前庭神经核,延髓损害,Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征）椎动脉或小脑后下动脉闭塞,延髓背外侧综合征,延髓背外侧综合征,延髓损害,延髓旁正中综合征Dejerinesyndrome延髓中部综合征-椎动脉或基底动脉旁中央支梗塞同侧周围性舌瘫（舌下神经）对侧中枢性偏瘫（皮质脊髓束）对侧偏身深感觉-位置觉、振动觉-精细触觉减退（内侧丘系）,延髓旁正中综合征Dejerinesyndrome,延髓旁正中综合征Dejerinesyndrome,延髓损害,Jackson综合征同侧周围性舌瘫（舌下神经）对侧中枢性偏瘫（皮质脊髓束）脊髓前动脉闭塞延髓前部橄榄体内侧,延髓损害,橄榄体后部综合征Schmidt综合征舌咽、迷走、副神经Tapia综合征舌咽、迷走、舌下神经Avellis综合征舌咽、迷走、副、舌下神经,延髓损害,Tapia氏综合征疑核和舌下神经核同侧咽喉及软腭麻痹同侧舌肌下运动神经元麻痹脊髓前动脉闭塞延髓前部橄榄体内侧,内侧纵束综合征(Bielschowsky-Lutz-Cogansyndrome、Lhermittsyndrome、One-and-A-Halfsyndrome),1921年Lhermitt报道1例嗜睡性脑炎合并眼球水平运动障碍的患者，命名为核间性眼肌麻痹；1923年Lutz根据会聚功能是否受累，分为前、后两型；1950年又有学者将其称为内侧纵束综合征(Mediallongitudinafasciculussyndrome，MLF)；1956年Cogan又根据是否合并脑干受累的其他体征，分为前、中、后三个亚型；1967年Fisher报告1例右侧桥脑被盖部病变合并核间性眼肌麻痹的患者，将其称为一个半综合征。,核间性眼肌麻痹,内侧纵束综合征-眼球的同向水平运动眼球水平同向运动的重要联络通路，影响对侧的眼内直肌核-脑桥的侧视中枢相连前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征脑干梗死和多发性硬化,核间性眼肌麻痹示意图,左,展,动,展,右,展,右,展,展,前型（中脑型）,病灶位于中脑段的内侧纵束，使外展旁核与动眼神经核之间的联系受到破坏：病灶侧眼球呈外斜位，随意性内收活动受限；病灶对侧眼球外展活动正常，但伴有外展时单眼的眼震；双眼会聚运动可正常，亦可受限；病灶侧眼球反射性内收活动正常，如进行冷水灌注试验，可引出眼球内收运动。,后型（桥脑型）,病灶位于桥脑段的内侧纵束，使外展旁核与外展神经核之间的联系中断，临床表现为：病灶侧凝视麻痹：双眼均向病灶对侧注视；病灶侧眼球外展活动受限；双眼会聚运动正常；病灶对侧眼球内收活动正常，但伴有内收时单眼的眼震；病灶侧反射性外展活动正常，如进行冷水灌注试验，可引出眼球外展运动。,