常见先天性心脏病的诊治.ppt

常见先天性心脏病的诊治,室间隔缺损（VentricularSeptalDefect）,一、临床分型：（一）漏斗部：1、干下型2、嵴内型（二）膜周部：1、嵴下型2、膜部型3、隔瓣下型（三）肌部,室上嵴下缘为肌部室间隔和漏斗部室间隔之分界线,膜周部VSD解剖特点,病理生理:左向右分流，分流量的大小和方向取决于VSD大小和心室间压力差（受肺血管阻力、心室顺应性、流出道是否梗阻等因素影响），肺血管阻力明显升高后，肺血管发生不可逆性器质性改变，右室压接近甚至超过左室压，出现双向分流或右向左分流,小型缺损：直径5mm以内或小于主动脉开口直径一半大型缺损：直径大于10mm或接近主动脉开口直径,二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：1、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，P2亢进，常伴有震颤；3、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进艾森曼格综合症。,（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）EKG：小缺损，正常或LV轻度增大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。（五）UCG：明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流情况、肺高压程度及有无合并其他畸形。（六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。,三、外科治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可定期随访至2-3岁；无症状者，胸片心电图、心超无明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访；2、干下型VSD主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；3、大VSD，出现心衰、反复肺部感染，药物调整后尽早手术。,三、外科治疗：4、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确定手术指征。,VSD修补可选择的心脏切口,膜部室缺直接缝合,补片修补,经右房切口牵开三尖瓣显露VSD，三尖瓣根部缝线垫片置于右心房侧,隔瓣后型VSD将三尖瓣叶沿虚线从根部剪开以增加显露,VSD修补完毕后，连续缝合切开的瓣叶,肺动脉瓣下型VSD,上缘为肺动脉瓣，缝线垫片置于瓣窦内,多发性VSD,单一补片，同时关闭,房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）,一、临床分型：（一）原发孔型ASD：（二）继发孔ASD：1、中央型2、上腔静脉型/高位缺损3、下腔静脉型/低位缺损4、混合型,前者位于冠状静脉窦后上方，后者位于前下方,中央型（卵圆窝型）,原发孔型,房间隔缺损,部分肺静脉异位引流肺动脉瓣狭窄（法洛三联症）二尖瓣狭窄（鲁登巴赫综合征）双上腔静脉,房间隔缺损-伴随畸形,由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，Qq/Qs可达3：1，肺动脉压力升高,房间隔缺损-病理生理,（一）症状：小儿时多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染、成年后心衰等。（二）体征：L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄），P2增强且固定分裂，分流大时L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。,房间隔缺损-诊断,（三）X-ray：右房右室大，肺动脉段突出，肺血多；,（四）心电图：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔ASD）（五）心超：缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣反流情况，有无合并其他畸形（六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。,房间隔缺损修补术常规建立体外循环，根据缺损大小和部位决定直接缝合或补片修补,房间隔缺损-治疗,心包或涤沦补片修补,ASD合并右肺静脉异位引流,上腔型ASD,两片法以避免上腔静脉回流梗阻,介入治疗：,房间隔缺损-治疗,胸腔镜手术,房间隔缺损-治疗,小切口封堵,动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosus）,一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：,二、诊断：（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。（二）体征：心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连续性杂音，P2增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray：分流大者肺充血，左室扩大，PH时肺动脉段隆起。,（四）EKG：左房左室扩大，合并PH时出现双室肥大。（五）UCG：显示PDA粗细、形态、血流方向以及合并的畸形。（六）心导管检查及造影：1、不典型病例、PH和合并心内畸形者；2、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。,三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合PDA；（二）介入治疗：（三）手术治疗：反复感染及心衰，合并肺高压者尽早手术。（复杂先心中PDA作为代偿通道时不能单独闭合）,左后外侧切口第4肋间进胸,PDA双重结扎法,正中切口体外循环下（合并心内畸形需同期矫治、合并重度肺高压尤其是成人、心内膜炎或主动脉钙化、窗形PDA、术后再通）,体外循环下经肺动脉缝闭PDA,体外循环下经肺动脉补片修补PDA,肺动脉瓣狭窄（PulmonaryStenosis）,一、临床分型：,二、病理解剖：1.肺动脉瓣缘融合，二瓣化、单瓣化畸形2.可继发性右心室肥厚，形成漏斗部狭窄、流出道梗阻，右室长期高压引起三尖瓣关闭不全，伴卵圆孔未闭或房缺则导致紫绀3.肺动脉狭窄后扩张,三、诊断：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，呼吸困难、心动过速；（二）体征：心前区抬举性搏动，肺动脉瓣区闻及喷射样收缩期杂音，P2减弱，（三）EKG：电轴右偏，RV肥厚；（四）X-ray：心影不大或轻大，肺血正常或减少，肺动脉狭窄后扩张；,三、诊断：（五）UCG：1、肺动脉瓣反射增粗，开放受限；2、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。（六）心导管检查及造影：1、PBPV术：2、不典型或合并其他畸形：3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。,四、治疗：肺动脉瓣交界切开术（不停跳）,切除漏斗部肥厚肌束，跨瓣环补片加宽,法洛氏四联症（TetralogyofFallot）,一、病理解剖特征：1、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。,二、诊断：（一）症状：1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2、缺氧发作：发绀加重，四肢无力，甚至抽搐、晕厥，3、蹲踞：TOF特有姿态；4、其他：体力差，易疲劳；5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；胸骨左缘三四肋间收缩期杂音表示右室流出道、肺动脉狭窄，P2可减弱。（三）实验室检查：红细胞、血红蛋白均增高。,（四）胸片：“靴形心”，心尖上翘，心脏扩大以右房右室为主，肺血减少。,（五）EKG：电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可心肌劳累。（六）UCG：右室流出道狭窄部位和严重程度，VSD大小，主动脉骑跨程度，测算左心容积，有无冠脉畸形。（七）心导管检查及造影：1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育，Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。,三、治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：1、膝胸位，吸氧；2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3、-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4、纠正酸中毒5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；2、姑息手术：分流术等。,姑息性手术,锁骨下动脉-肺动脉分流术（Blal