先天性输尿管狭窄PPT课件.ppt

女性患者，46岁，体检发现肾积水,1,.,2019/11/1,病理与临床先天性输尿管狭窄有可能出现于输尿管任何位置，较为常见的发生在肾盂输尿管连接处，然后为输尿管膀胱壁间段狭窄症状，出现在中间段的输尿管狭窄症状比较少。,左侧多于右侧，25%为双侧，主要见于小儿男性。临床主要表现为腰、腹部酸胀痛,2,.,2019/11/1,具体病因并未得到明确解释,临床一般认为管腔内出现狭窄症状，较为常见的为输尿管肌层有肥厚症状，纤维组织出现增生，发育不良等现象。,3,.,2019/12/13,，肾功能在早期可以观察到尿路梗阻性病变，而且可以观察到肾盂肾盏与肾实质，依照盂积水程度及输尿管扩张位置确定梗阻发生部位，狭窄近端位置，输尿管扩张向下有逐渐变窄现象或突发性中断，外型呈现倒梨或鸟嘴形状，内壁具有较高平滑性，管腔呈现较为显著变细症状或完全消失，其内并未出现异常回声，且输尿管并未因外压而变形也无绕行情况，经追踪检查可以确定输尿管梗阻具体位置及病因。,4,.,2019/12/13,超声表现,一肾盂输尿管连接处狭窄：肾窦内无回声区至肾盂连接部，腔隙逐渐变窄或突然中断；二输尿管腹段或盆段狭窄：近端输尿管和肾盂均有不同程度的扩张和积水，狭窄管部管腔变细或中断；三输尿管膀胱壁内段狭窄：输尿管腹段或盆段均有不同程度的扩张，通过膀胱无回声区看见狭窄部无梗阻性病变存在，可显示段管腔变细或中断；,5,.,2019/12/13,分型,I型（莲蓬型）主要见于肾外型肾盂输尿管连接部狭窄，肾盂大部分突出肾外，肾盂积水程度较重，肾盏积水程度较轻，肾实质受压迫程度较轻,6,.,2019/12/13,II型（菊花型）,肾内型肾盂，高位输尿管狭窄肾盂扩展扩张程度较轻，各肾盏扩张较明显，肾实质受压迫程度较重,7,.,2019/12/13,III型（圆柱型）,低位输尿管狭窄，且狭窄程度较重肾盂、肾盏和狭窄段以上输尿管均明显扩张，梗阻处突然中断，无其他梗阻性病变,8,.,2019/12/13,IV型（鼠尾型）,主要见于输尿管下端狭窄，狭窄程度较轻,9,.,2019/12/13,静脉肾盂造影对于先天性输尿管狭窄是一种主要诊断措施，超声可以进行最初筛查肾积水工作，动态增强CT能够显现出肾实质动态增强曲线，由此对肾实质受损程度评估起到间接作用，CT在鉴别肾盂输尿管连接部的病因有独特作用，可排除结石及肿瘤的存在。,10,.,2019/12/13,鉴别,输尿管肿瘤，发病年龄大，多以无痛性血尿就诊，狭窄部位管壁明显不规则增厚或有软组织肿块存在。与先天性巨输尿管的鉴别则输尿管扩张程度与肾积水程度不成比例|。结核性输尿管狭窄临床较少见，约87的输尿管结核继发于肾结核，该病多见于单侧输尿管，且大多数位于输尿管下段，青壮年多见。B超多提示患侧肾积水，近段输尿管扩张，IVP检查示肾积水，近段输尿管扩张，输尿管节段性狭窄且管腔边缘不规则破坏，严重者肾不显影，CT检查均示肾积水，病变部位输尿管壁增厚管腔狭窄。体外碎石后瘢痕形成，有体外碎石病史，CT见肾积水及输尿管扩张，狭窄段输尿管边缘毛糙，邻近脂肪组织内见多处条索状软组织影。,11,.,2019/12/13,双侧肾积水鉴别先天性输尿管狭窄：多见