造血系统总论ppt课件.ppt

小儿造血系统疾病,总论,1,一、小儿造血特点：（一）胚胎期造血,造血部位开始时间减退时间功能中胚叶造血期胚胎3周开始出现6周后初级原始红细胞卵黄囊造血（Primitiveerythroblast)_肝造血期（胎儿胚胎6-8周胎儿6个月先产生有核红细胞，后中期主要造血部位）出生停止产粒细胞，巨核细胞_脾脏（出生时胎儿8周胎儿5个月产红细胞、粒细胞，淋巴成为终生造淋巴器管）及单核细胞。_胸腺（中枢淋胚胎6-7周出现胸腺产淋巴细胞及少量红细胞，其淋巴巴器管）并开始生成淋巴细胞干细胞来源于卵黄囊、肝脏或骨髓，（胸腺素）分化为前T淋巴细胞和成熟的T淋巴细胞淋巴结胎儿11周开始接受造血成为终生造淋巴细胞及浆细胞器官干细胞生成淋巴细胞骨髓造血期胚胎6周开始出现骨髓腔。至胎儿4个月开始造血活动，6个月以后造血稳定，生后2-5周后成为唯一造血部位。,2,（二）生后造血1.骨髓造血婴幼儿期：全部是红骨髓，全部造血,满足生长发育需要。5-7岁:黄骨髓(脂肪组织)渐替代长骨中造血组织.18岁:红骨髓仅限于扁平骨(颅骨,锁骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黄骨髓有潜在的造血功能,必要时可恢复造血.2.(Extramedullaryhemopoiesis)婴儿幼期:缺少黄髓,造血潜力小,在造血需要增加时(感染,溶血性贫血),肝,脾,淋巴结均可恢复造血,出现肝,脾,淋巴结肿大,末梢血中出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞,这种小儿造血器官的特殊反应称为-骨髓外造血,贫血纠正后可恢复正常。,骨髓外造血：,3,二.小儿血象特点小儿各年龄血象不同,(一)红细胞数及血红蛋白量红细胞生成需要持续地供给氨基酸，铁，某些维生素和微量营养素等。并受红细胞生成素(erythropoietinEPO)所调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。小儿血象特点与小儿的生长发育的生理过程密切相关。,4,年龄RBCHB机理胎儿期SaO245%RBC生成素出生时5.0-7.01012/L150-220g/L生后6-12H进食少，不显性失水，血液浓缩生后10天20%20%SO295%。RBC生成素，骨髓造血、RBC寿命短，破坏多，（生理性溶血、生理性黄疸）。2-3个月3.01012/L100g/L生长发育迅速，循环血量（生理性贫血，自限性）3个月RBC及HBRBC生成素RBC、HB,5,婴儿在2-3个月时,由于生长发育迅速,循环血量增加,使红细胞降至3.01012/L,Hb110g/L所出现的轻度贫血。属自限性情况，无需治疗。出生时，末梢血中可见少量有核红细胞，一周内消失。网织红细胞在出生3天内约为0.04-0.06，4-7天迅速下降至8岁成人,生理性贫血:,6,年龄中性粒细胞淋巴细胞出生时0.650.304-6天0.500.507天-4岁0.350.604-6岁0.500.507岁成人出生时末梢血中可见少量幼稚中性粒细胞，数天消失。,WBC分类,7,（三）血小板成人150-250109/L（四）血红蛋白的种类：正常情况下在胚胎，胎儿，儿童及成人的红细胞内可见6种HB。（有6种不同的血红蛋白分子）。年龄HB种类胚胎期Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3个月消失）并为HbF所代替.胎儿期（抗碱性强，胎儿6个月占90%，HbF出生时占70%,HbA占30%）.出生后HbF1岁：不5%，2岁：不2%。成人HbA、HbA2，其中的HbA约占95%，（五）血容量：新生儿血容量占体重10%，约300ml儿童8-10%。成人6-8%,HbF不2%。,HbF,8,小儿贫血,9,一、贫血指外周血中单位体积内RBC或Hb量低于正常。全国小儿血液学会暂定：新生儿Hb145g/L（1989年）1-4个月Hb90g/L4-6个月Hb100g/L世界卫生组织资料：6个月-6岁Hb110g/L6-14岁Hb120g/L海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。,贫血的定义：,10,二、（一）按贫血程度分类：根据外周血Hb量将贫血分为轻度中度重度极重Hb90g/L60g/L30g/L323238正细胞性能809428323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832三、贫血的临床表现与贫血发生的急缓、病因和轻重程度有关。,16,1、一般临床表现2、造血器官反应：骨髓外造血3、各系统症状：1）循环系统2）消化系统3）神经系统四、贫血的诊断要点，对任何贫血必须找出原因，才能进行合理而有效的治疗。详细问病史，全面查体和必要的实验室检查是诊断贫血的重要依据。,17,1、病史发病年龄出生后重度贫血应考虑产前、产时或产后失血；生后48H内贫血，黄疸新生儿溶血症。ABO。Rh血型不合所致；生后2-3个月生理性贫血；婴幼儿期（6个月2岁）营养性、感染性、遗传性溶血性贫血；学龄前及学龄儿慢性失血，再障及其他造血系统疾病及全身性疾病引起的贫血；,诊断要点,18,病程经过和伴随症状：急性起病，发病快急性溶血、急性失血；慢性起病慢性溶贫、营养性贫血、肿瘤、慢性肾衰；伴有黄疸和HB尿溶血；伴骨骼疼痛骨髓侵润性病变；伴神经症状嗜睡，震颤VB12缺乏；白血病进行性贫血、发热、肝、脾、淋巴结肿大；伴有呕血，便血，血尿，瘀斑等出血性疾病；喂养史单纯母乳喂养或羊乳喂养未加副食营养性巨幼红细胞贫血,诊断要点,19,1岁内单纯乳类喂养而少加辅食的小儿、幼儿或年长儿偏食缺铁性贫血；发病前食蚕豆G-6-P-D；过去史：询问有无寄生虫病，特别是钩虫病史，询问有无其他系统疾病，如消化、肾衰、严重结核病，服药史（氯霉素再障；青霉素、磺胺溶贫），亚心炎，结缔组织病，肝病等；家族史：与遗传有关的贫血。2、体格检查生长发育：生长发育障碍慢性溶血，某些遗传性溶贫还有特殊面容。,诊断要点,20,营养状态：营养不良者营养性巨幼红细胞贫血皮肤粘膜苍白观察甲床，结合膜及唇粘膜的颜色较可靠，贫血+皮肤粘膜出血点，瘀斑白血病、出血性疾病；贫血+黄疸溶贫；指甲，毛发缺铁性贫血指甲菲薄，脆弱，重者扁平呈匙状甲；巨幼红细胞贫血发黄，干稀而无光泽；肝，脾轻度肿大淋巴结肿大骨髓外造血；肝、脾明显肿大且以脾大为主者遗传性溶血；贫血伴淋巴结肿大为主者造血系统恶性疾病；,诊断要点,21,3、实验室检查：鉴别诊断，应由简而繁RBC形态血涂片小细胞低色大细胞性贫血正细胞性贫血异型RBC症素性贫血缺铁性贫血巨幼RBC贫血急性失血、溶血、球形RBC（RBC较小，染色浅再障先天性中央淡染色区扩大）感染性自免溶贫细胞较小，染色浅，肾性靶形RBC并有异形、靶形和碎结缔组织病地中海贫血片者珠蛋白生成障肝病RBC呈球形,染色深-碍性贫血。红细胞形态正常-遗传性球形红细胞增多症,RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩RBC。,诊断要点,22,图注：小细胞:直径10m，称为大红细胞，见于巨幼RBC性贫血,24,图注：遗传性球形红细胞增多症血片：多数红细胞小而园，着色深，淡染区消失，呈球形改变。,25,正常的红细胞,缺铁性贫血的红细胞,26,正常红细胞,巨幼红细胞性贫血,27,网织RBC计数网织RBC增加（提示骨髓造血功能活跃）减少（提示造血功能低下）纯红再障溶贫失血性贫血再障营养性贫血RBC内在缺陷RBC外在异常（抗体）膜异常营养性贫血（缺铁、酶缺陷Comb试验巨幼红）。HB异常,诊断要点,28,WBC及血小板计数：协助诊断，排除造血系统其他疾病。如白血病、再障及感染性疾病等。骨髓涂片（白血病，再障，巨幼RBC）对诊断有决定性意义。HB分析：珠蛋白生成障碍和异常HB病有诊断意义。RBC脆性试验增加遗传性球形RBC增多症减少珠蛋白生成障碍性贫血特殊检查：常用：抗人球蛋白试验自免溶贫。血清铁，铁蛋白，红细胞游离原卟啉等检查可以分析体内铁代谢情况，以协助诊断缺铁性贫血检查铁代谢情况。RBC酶活力测定诊断先天性RBC酶缺陷所致的贫血。,诊断要点,29,五、贫血的治疗原则：1、去除病因，是治疗的关键，针对病因治疗。2、一般疗法