Miller fisher综合征ppt课件.ppt

MillerFishers综合征,1,2,吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效,吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome，GBS),3,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP)急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)、急性泛自主神经病(acutelmnauMnomicneuropathy)急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)等亚型。,吉兰-巴雷综合征分类,4,与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。,MillerFisher综合征,5,(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。,临床特点：,6,(1)脑脊液检查：同AIDP，脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，24周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10106L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQlb抗体阳性。(3)神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见如潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。,实验室检查：,7,(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离等。(6)病程有自限性。,诊断标准：,8,9,10,11,12,1956-1992年223例MFS报道,13,神经节苷脂结构分布及命名,分布：神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的外表面，以神经系统含量最丰富，参与神经细胞膜的构成，并维持其稳定性。其分子由两部分构成，一部分是位于神经细胞膜脂质层内疏水性的神经酰胺，另一部分是暴露于膜表面的亲水性的低聚糖基。,命名：根据其糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类，含一个分子唾液酸称为单唾液酸神经节苷脂GM；含2、3、4个唾液酸分子分别为GD、GT和GQ。又根据所含己糖的数目和种类分为GM1、GM2、GM3、GM4。GM1是神经膜最丰富的神经节苷脂之一。,14,抗神经节苷脂抗体及致病机制,在正常情况下，神经组织中的神经节脂被遮盖，不受免疫系统的攻击，当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性，以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。,急性吉兰-巴雷综合征多灶运动神经病慢性炎性脱鞘性多发周围神经病其他,15,抗GM1抗体可能的产生途径有两种假说：,抗原摸拟假说：即致病源与神经组织有相同或相似的抗原性，可以引起交叉免疫反应。缠绕位点漂移假说。疾病相关抗体来源于正常存在的抗体缠绕位点突变。,无论通过何种途径产生的抗GM1抗体，其在免疫介导的周围神经病发病中可能直接参与周围神经的损害，并对周围神经髓鞘及轴索均有损害作用。,16,MFS：anti-GQ1b阳性率83%anti-GQ1b高表达在动眼神经、滑车神经、外展神经、肌梭部位anti-GQ1b与眼外肌麻痹和共济失调有关，血清学效价与疾病的严重程度相关,17,鉴别诊断,18,脑干脑炎脑干占位脑干的梗死,鉴别诊断,19,Bickerstaff脑干脑炎,Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaffsbrainstemencephalitis，BBE）是一组以急性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射为特征的临床综合征，大多预后较好。BBE必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的脑干病变。约1/3的BBE患者头颅MRI可见脑干、丘脑、小脑和大脑白质的长T2信号病