比癌更可怕的病(IPF)PPT课件.ppt

比癌更可怕的病（IPF）,音乐：古筝曲别也难,2019/12/12,1,什么是（IPF）,IPF的英文名称为：diopathicpulmonaryfibrosis,中文之意：“特发性肺纤维化”。主要特点表现为：,1.与癌一样，至今病理不详。2.发病可在各年龄段，尤以50-70岁高发。3.此病急发而没用特效药，1到6个月即死亡4.即使用了特效药，生存期一般为1-3年。所以说它比癌更可怕，绝不危言耸听。,2019/12/12,2,2019/12/12,3,IPF1,2,3NSIP4，显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张，两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与相鉴别图，显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭头）,2019/12/12,4,NSIP,2019/12/12,5,IPF的自然病程,回顾性纵向研究结果提示，IPF患者从确诊到死亡的中位生存时间为23年急性间质性肺炎数日后出现进行性劳力性呼吸困难。有肺实变征及广泛湿啰音多在1个月内死亡，80%-90%半年内死亡,2019/12/12,6,IPF急性加重的诊断标准,1个月内出现不能解释的呼吸困难加重存在低氧血症的客观证据影像学表现为新近出现的肺部浸润影除外其他诊断(如感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭)急性加重可在IPF病程任何时候发生，有时还是本病首发症状；临床表现为咳嗽加重，发热，伴或不伴有痰量增加每年约5一10的IPF患者会发生急性呼吸功能恶化,2019/12/12,7,疾病进展,稳定状况,快速进展,慢速进展,时间,IPF的自然病程,急性突发性生命期最短,2019/12/12,8,病因IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。,2019/12/12,9,主要症状：（1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。（3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。常见体征：（1）呼吸困难和发绀。（2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。（3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。（4）杵状指趾。（5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。,2019/12/12,10,检查1.影像学检查（1）CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。（2）核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。2.肺功能检查IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价,2019/12/12,11,很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。3.支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。4.肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。,2019/12/12,12,特效药：吡非尼酮美国Marnac生产,吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展,40mg30片/盒4600元服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。,2019/12/12,13,吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化患者疾病进展、降低死亡率、并延长其无进展生存期。这是美国旧金山加利福尼亚大学内科教授、TalmadgeKing博士根据一个新的III期试验结果得出的主要结论。研究结果于2014年5月18日在美国胸科协会国际会议上发布，并同步在线发表于新英格兰医学杂志上。5月21日Medscape网站对该研究结果进行了推荐。,2019/12/12,14,2019/12/12,15,吡非尼酮治疗间质性肺炎减少急性加重和肺癌发生率,对1384例慢性间质性肺炎患者的医疗记录，比较了使用和没有使用吡非尼酮的患者发生急性加重（AE）和肺癌的发病率情况。结果显示：使用吡非尼酮组的急性加重（AE）发生率显著低于未使用吡非尼酮组：分别为：15.9%和28.8%。同样，使用吡非尼酮组在间质性肺炎的随访过程中发展为肺癌的患者显著少于未使用吡非尼酮组，分别为1.8%和32.5%结论：效果十分明显。,2019/12/12,16,印度的Cipla医药公司推出全球第一种仿制吡非尼酮，用于治疗特发性肺纤维化。品牌名称：pirfenex活性成分：pirfenidone,价格：与美国生产相对应的药品，价格为61$折合人民币405元,Cipla联系方法：网站，联系人:antara电话:+91-9967516441/+91-22-23025813电邮:antara.mukherjee产品查询productqueries电话：+912225782087公司地址：在印度孟买PeninsulaBusinessPark,GanpatraoKadamMarg,LowerParel,Mumbai-400013,2019/12/12,17,特效药：尼达尼布Ofev德国勃林格殷格翰医药公司生产,价格：100mg一瓶60片1.5万元150mg一瓶60片2万元,迄今为止，这是美国FDA批准治疗IPF的唯一最佳药品,患者在服用52周后，肺活量FVC可提高67%,2019/12/12,18,尼达尼布药片,药品机理：尼达尼布是多种酪氨酸激酶受体（RTKs）（包括PDGFR、FGFR、VEGFR、FLT3等）及非RTK类的受体（nRTKs）（包括Lck,LynandSrc激酶）抑制剂。其可以竞争性结合到这类受体的ATP结合位点从而阻滞细胞内信号通路。这些信号通路对间质性肺纤维化形成中纤维母细胞的分裂、转移、转化具有重要作用。适应症：FDA批准用于间质性肺纤维化患者（IPF）的治疗。临床试验LUME-Lung1支持尼达尼布用于肺腺癌患者的二线治疗,2019/12/12,19,2019/12/12,20,日本凤凰医院具有厚生劳动省的批文，可进行远程医疗服务按照下面流程对FVC患者科学配置尼达尼布,2019/12/12,21,远程会诊,2019/12/12,22,2019/12/12,23,2019/12/12,24,【药品名称】二十五味肺病丸。【成份】檀香、悬钩木、石灰华、山柰、红花、葡萄、獐牙菜、甘草、兔耳草、沙棘膏、巴夏嘎、香旱芹、榜嘎、白花龙胆、诃子、肉果草、毛诃子、无茎芥、余甘子、甘肃蚤缀、藏木香、铁棒锤(根、叶)、宽筋藤、人工牛黄、力嘎都。【性状】本品为褐色水丸；气香，味苦。【规格】每10丸重5克。【用法用量】早、晚服。一次23丸，一日2次，研碎后服用。【不良反应】尚不明确。【禁忌】尚不明确。【注意事项】尚不明确。【贮藏】密闭，置阴凉干燥处。【包装】铝塑板：6丸/板*3板/盒。【有效期】42个月。【功能主治】清热消炎，止咳。用于哮喘、肺气肿、老慢支、急慢性肺炎及各种肺病（肺纤维化、间质性肺病等）引起的咳嗽，胸胁痛，发烧，呼吸急促，痰带脓血，盗汗等。【批准文号】国药准字Z62020621,2019/12/12,25,【药品名称】回生甘露丸。【成份】石灰华，红花，檀香，石榴子，甘草，葡萄，蚤缀，里噶都，香旱芹子，桂肉，木香，沙棘果膏，肉草果，绿绒蒿，兔耳草，短穗兔耳草，人工牛黄。【性状】本品为棕褐色水丸;味酸、甘。【规格】每10丸重2.5g。【用法用量】一次12g，一日12次。【不良反应】尚不明确。【禁忌】尚不明确。【注