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文档简介

,颅底陷入症basilarinvagination,1,特点characteristic,枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小,结果：延髓受压，局部神经受牵拉.,2,病因pathogeny,先天发育畸形多见常合并扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝,3,临床表现clinicpresentation,1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好，无症状。2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增高。3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。,4,诊断diagnosis,1、颅颈交界X片：1）Chamberlain线：硬腭后缘枕大孔上缘连线，齿突高于3mm可确诊。2）Booggard线：颅前窝底-斜坡夹角，115145度，大于145度为扁平颅底2、MRI：显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等-有助于制定手术方案,5,6,Chamberlain线,7,典型病例：右图尚伴有寰枢椎半脱位，同本病例,8,颅底陷入症,9,合并畸形认识,扁平颅底Chiari畸形寰枢椎脱位,10,Chiari畸形的诊断：,11,径线测量,扁平颅底：颅底角；由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角，成人正常值为109-145，平均132。颅底角大于145诊断扁平颅底。Chiari畸形标准：小脑扁桃体位置随年龄不断上升，以枕骨大孔连线为基准，10岁以内低于枕骨大孔连线6mm，20-30岁低于5mm，40-80岁低于4mm，90以上低于3mm。,12,寰枢椎脱位：前结节与齿状突间隙4mm，正常为2-3,mm,13,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见,14,伴脊髓、脊柱颅底异常,脊髓空洞：脑脊液在脊髓内聚集如果仅在中央管内则称之为脊髓积水；脑脊液经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙，则称之为脊髓空洞。二者影像上很难区别。1/4的Chiari畸形合并颅骨及脊柱的骨骼异常（寰枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形）,15,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水,16,伴随脊柱、脊髓畸形,脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、脊髓纵裂等还可并发胼胝体发育不良、尾状核头增大等幕上异常,17,Chiari畸形的分型：,型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;型:小脑发育不全。型及型均少见,18,颅底凹
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