小儿惊厥(3学时).ppt

小儿惊厥(convulsioninchildren),重庆医科大学附属儿童学院曾燕讲师,主要内容,基本概念小儿惊厥的临床特征惊厥的病因学分类（小儿热性惊厥的定义、不同类型的临床特征）惊厥的病因诊断惊厥的急救化脓性脑膜炎的临床特征、诊断及治疗,question1:什么是惊厥？,惊厥的定义*（convulsion）通常是指因大脑皮层运动区神经元异常同步性放电引起的躯体骨骼肌不自主收缩，主要表现为暂时性强直或阵挛性抽动，也可表现为肌束的颤动。大多伴有不同程度的意识丧失。,基本概念,惊厥（convulsion）,小儿惊厥的临床特征*发生率高易有频繁或严重惊厥发作新生儿或婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样,小儿惊厥的临床特征发生率高:儿童时期为4-6%,尤以2岁以下多见，6岁以下较成人高10-15倍易有频繁或严重惊厥发作新生儿或婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样,小儿惊厥的临床特征发生率高易有频繁或严重惊厥发作：惊厥持续状态*(statusconvultion,sc)凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟者称惊厥持续状态持续状态将明显增加惊厥性脑损伤发生率新生儿或婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样,小儿惊厥的临床特征发生率高:易有频繁或严重惊厥发作新生儿或小婴儿常有不典型惊厥发作：新生儿和3个月的幼婴可表现不显性发作（subtleseizures）病因复杂多样,小儿惊厥的临床特征发生率高易有频繁或严重惊厥发作新生儿或小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样,question2：导致惊厥的病因？,病因及分类,病因及分类,颅内感染的惊厥特点1.多有感染中毒症状2.疾病初期或急期反复、顽固惊厥发作3.常伴有进行性意识障碍4.伴有不同程度颅内高压5.常有神经系统体征6.脑脊液检查有助诊断,病因及分类,感染中毒性脑病（infectioustoxicencephalopathy）特点：1.并发于颅外严重感染，与感染导致的脑水肿有关，常见于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳、腺病毒感染等）2.原发病极期出现反复、顽固惊厥发作，伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征3.脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常,病因及分类,热性惊厥（febrileseizures，fs）定义：颅外感染性疾病的发热初期所致惊厥发作，除外颅内感染、各种颅脑及代谢性疾病。小儿时期最常见惊厥原因年龄依赖性：首发年龄以生后6月-3岁多见预后好,颅外感染-热性惊厥概述小儿时期最常见惊厥原因患病率：5岁以下35%全部小儿56%占各类小儿惊厥30%,颅外感染-热性惊厥,病因遗传因素+诱发因素（发热）遗传因素(热性惊厥敏感基因）3060有惊厥家族史可以常染色体显性遗传，伴低外显率也可以是多基因遗传,颅外感染-热性惊厥病因诱发因素：发热病毒感染：在fs中占86%，70%为上呼吸道感染细菌感染：较少见预防接种：极少数，主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天内,颅外感染-热性惊厥临床特点1.多见于婴幼儿期，少数可至5岁（年龄依赖性）2.常有热性惊厥（fs）家族史3.发生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多体温39），常发生于上呼吸道感染（70）4.除外颅内感染、各种颅脑病变及代谢疾病所致惊厥5.大多为单纯性（80%），少数为复杂性（20%）6.大多数预后良好,颅外感染-热性惊厥,临床分型单纯性热性惊厥（simplefebrileseizure，sfs）复杂性热性惊厥（complexfebrileseizure,cfs）,热性惊厥的分型及基本临床特征,颅外感染-热性惊厥,复发的危险因素首次发病年龄15个月一级亲属中热性惊厥史或癫痫病史复杂性热性惊厥,颅外感染-热性惊厥,发生癫痫的危险因素复杂性热性惊厥一级亲属中癫痫病史首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征具有以上一项、两项和三项危险因素者，7岁时癫痫发生率分别是1%、3%和13%。,颅外感染-热性惊厥,进一步检查头颅ct?脑电图（eeg）?,病因及分类,颅脑损伤（traumaorhaemorrhage）特点：1.产伤、颅脑外伤、颅内出血等明确外伤史2.伤后立即起病3.反复惊厥发作4.伴意识障碍和颅内压增高临床表现与脑损伤程度一致5.头颅ct/mri助诊,颅脑发育畸形(corticaldysplasia)特点：1.颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征等2.反复癫痫发作，少数呈急性惊厥发作3.常伴有智力和运动发育落后4.头颅影像学助诊,颅内占位性病变特点：1.天幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿2.反复惊厥发作，伴颅内压增高和定位体征3.病情进行性加重4.头颅影像学确诊,病因及分类,缺氧缺血性脑病特点：1.窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等2.缺氧缺血后不久起病3.反复惊厥发作，伴意识障碍、颅内压增高4.头颅影像学、脑电图等助诊,代谢性疾病水电解质紊乱肝肾功能衰竭、reye综合征遗传代谢性疾病中毒,代谢性疾病水电解质紊乱特点：1.重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁低血钠、高血钠、低血糖症2.相应临床表现及其基础病因3.血生化检查助诊4.病因治疗能迅速控制惊厥发作,代谢性疾病常见的水电解质紊乱低钙血症总钙1.75mmol/l游离钙1mmol/l低镁血症血镁0.74mmol/l低钠血症血钠130mmol/l细胞内水肿高钠血症血钠150mmol/l细胞内脱水低血糖症新生儿2.2mmol/l年长儿2.8mmol/l,代谢性疾病肝肾功能衰竭和reye综合征特点：1.顽固惊厥发作2.严重肝、肾功能异常3.电解质紊乱,代谢性疾病遗传代谢性疾病特点:1.进行性加重的惊厥或癫痫发作2.异常代谢相关的异常体征3.血、尿中代谢不完全产物含量增高,代谢性疾病中毒特点：1.服毒史（杀鼠药、农药和中枢兴奋药）2.顽固惊厥发作伴意识障碍3.肝、肾功能损伤,病因及分类,question3:如何判断惊厥的病因？,诊断,病史体格检查实验室检查,是否为惊厥发作有无惊厥持续状态明确病因诊断,诊断,病史确定惊厥发作病因诊断年龄发病季节有无发热病情严重度,诊断,病史年龄,病史确定惊厥发作病因诊断年龄发病季节有无发热病情严重度,诊断,病史发病季节,诊断,病史确定惊厥发作病因诊断年龄发病季节有无发热病情严重度,诊断,病史是否伴有发热无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿以及休克者例外发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高,诊断,病史确定惊厥发作病因诊断年龄发病季节有无发热病情严重度,诊断,病史病情严重度严重者常为颅内因素轻症者常为颅外因素,诊断,体格检查体温生命体征：瞳孔、呼吸节律、心率、脉搏、血压意识状态神经系统体征原发疾病：瘀点瘀斑、休克心律紊乱等,诊断,实验室检查三大常规选择性生化检查脑脊液检查脑电图检查头颅影像学检查,诊断,实验室检查三大常规血常规wbc细菌性、乙脑、腮腺炎wbc病毒、伤寒尿常规肾性疾病、尿钙定性大便常规疑有中毒性菌痢,诊断,实验室检查三大常规选择性生化检查脑脊液检查脑电图检查头颅影像学检查,诊断,实验室检查选择性生化检查疑有代谢性因素者电解质血糖血渗透压肝肾功能,诊断,实验室检查三大常规选择性生化检查脑脊液检查脑电图检查头颅影像学检查,诊断,实验室检查脑脊液（疑有颅内病变者),诊断,实验室检查脑脊液,n：正常,正常0.691.96清亮透明0100.20.42.84.5117127,诊断,实验室检查三大常规选择性生化检查脑脊液检查脑电图检查头颅影像学检查,诊断,实验室检查脑电图了解脑电活动背景及有无痫性放电波,诊断,实验室检查三大常规选择性生化检查脑脊液检查脑电图检查头颅影像学检查,诊断,实验室检查头颅影像学（ct/mri),诊断,question4:如何控制惊厥发作？,惊厥的急救,原则控制惊厥发作维持生命功能针对病因治疗预防惊厥复发,惊厥的急救,惊厥的急救,尽快控制惊厥发作地西泮（安定）首选咪达唑仑苯巴比妥钠（鲁米那）,惊厥的急救,尽快控制惊厥发作：地西泮（安定）首选剂量与用法：0.3-0.5mg/kg/次，静注必要时重复2-4次/24小时优点：见效迅速（1-3min内见效）,对85-90%的发作有效缺点：维持疗效短暂（1/2-1h）,可出现呼吸抑制,惊厥的急救,尽快控制惊厥发作：苯巴比妥钠（鲁米那）剂量：5-12mg/kg/次，肌注或静注，分2-3次/日优点：药效维持时间长缺点：起效慢（肌注20-30min、静注5-10min见效）地西泮（安定）+苯巴比妥钠其它：羟安定、氯硝安定、苯妥因钠、丙戊酸钠,惊厥的急救,维持生命功能给氧、保持呼吸道通畅降低颅压：20%甘露醇、甘油果糖等生命体征监测监测与纠正水、电解质异常,惊厥的急救,针对病因治疗退热、抗感染、止血等预防惊厥复发热性惊厥的预防:单纯性fs:减少发热性疾病复杂性fs：间断性给药地西泮、苯巴比妥长期服药苯巴比妥、丙戊酸、妥比酯,惊厥的急救,化脓性脑膜炎(purulentmeningitis),概述,化脓性细菌导致的以脑膜炎症为主的急性中枢神经系统感染性疾病，也称细菌性性脑膜炎（bacterialmeningitis）发病率与年龄有关，90%以上发生在5岁以下儿童共同的临床特征：感染中毒与脑功能损害症状、颅内压增高、脑膜刺激征、脑脊液化脓性改变儿童时期的严重感染性疾病：儿童死亡率5-10%；后遗症发生率25-50%早期诊断、及时的合理治疗可以显著改善预后,病因学,致病菌易感因素病原入侵途径,致病菌,主要人群中致病菌脑膜炎双球菌（neissriameningitides）肺炎链球菌（streptoccuspneumoniae）流感嗜血杆菌（haemophilusinfluenzae.）三种菌占小儿脑膜炎2/3以上特殊人群中致病菌（3个月以下幼婴、营养不良、免疫缺陷者）易发生大肠杆菌、葡萄球菌、甚至绿脓杆菌等感染,病因,免疫力低下：以ig为例屏障功能差血脑屏障生后3月发育，1岁才接近成人,病因,易感因素,血源性（大多数）邻近感染扩散异常通道直接入侵,病因,致病菌入侵途径,病理变化,脑膜炎症病理蛛网膜、软脑膜、表层脑组织为主的炎症脓性渗出物弥漫性脑水肿,脑膜炎症镜下病理广泛性血管充血大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出弥漫性血管源性和细胞毒性水肿,病理变化,大体标本,purulentmeningitis,purulentmeningitis,临床表现,年龄越小，发病率越高-1岁以下占1/22/3；5岁以下占90%-3个月幼婴及新生儿表现不典型可呈爆发性、急性起病典型表现为：颅脑急性感染中毒症状、急性颅压增高表现、脑膜刺激症状,颅脑急性感染中毒症状,典型表现-发热、神萎、激惹、食欲下降-意识障碍-惊厥-可能伴休克、皮肤瘀斑瘀点幼婴及新生儿-体温升高、正常或降低-不吃、不哭、不动-微小惊厥,临床表现,皮肤瘀点瘀斑,典型表现-头痛-呕吐-脑疝幼婴及新生儿-尖叫与皱眉-前囟饱满紧张-颅缝分离,临床表现,急性颅内压增高,典型表现-颈阻-kernigs征-brudzinski征幼婴及新生儿-不明显,脑膜刺激征,临床表现,临床表现的年龄特征,临床表现,临床表现的年龄特征,临床表现,血常规血培养脑脊液检查其它（特异性细菌抗原测定等）,实验室检查,脑脊液检查,常规检查-压力-外观-白细胞计数及分类生化检查-糖-蛋白-氯化物寻找病原菌-涂片grams或美兰染色-细菌培养+药敏试验,实验室检查,几种主要颅内疾病的脑脊液改变,早期诊断，早期治疗任何发热，伴惊厥、意识障碍、颅压高或脑膜刺激征，而原因不明者，均应考虑此病注意幼婴、新生儿和不规则治疗后化脑的不典型表现脑脊液检查是确诊的主要依据,诊断,不同致病菌化脑的临床鉴别-脑膜炎双球菌：春季流行，瘀斑瘀点-肺炎链球菌：冬春季多，婴幼儿，易迁延复发-流感杆菌：3月3岁-其它（金葡、大肠、绿脓杆菌等）：特定人群,鉴别诊断,几种主要颅内疾病的脑脊液改变,硬膜下积液（最常见）脑室管膜炎（最严重）脑积水抗利尿激素异常分泌综合征各种神经功能障碍：失听、失明、瘫痪、癫痫、智力低下等,并发症及后遗症,正常脑膜结构,硬膜下积液,诊断一侧积液2毫升、蛋白定量0.4g/l重症者积脓，涂片及培养得致病菌发生率46月多见，1岁后很少见一般报告发生率10%，若常规穿刺，可达50%或更多病原菌流感杆菌45%；肺炎链球菌30%；脑膜炎双球菌9%,并发症及后遗症,考虑诊断的指征-经合理规则治疗，病情不能按预期好转-一般情况好转后再次发烧、意识障碍、局灶性体征等-病程中出现进行性颅内压增高症状-csf好转但症状反加重者诊断方法-颅骨透照试验-b超-诊断性穿刺,并发症及后遗症,硬膜下积液,头颅透照试验,正常,异常,易发生于幼婴及新生儿、尤其治疗延误者考虑诊断：经有效治疗csf改善，但脑症状继续加重诊断方法-b超/影像学:侧脑室扩大-侧脑室穿刺：白细胞50x106/l,蛋白质0.4g/l,糖0.3g/l，细菌学阳性,并发症及后遗症,脑室管膜炎,包括：交通性脑积水、非交通性脑积水进行性头围增大、颅压增高、神经功能障碍诊断方法：头颅b超/影像学侧脑室扩大,并发症及后遗症,脑积水,总体原则抗生素治疗原则*：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、足疗程对症：控制惊厥、降低颅内压支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡并发症的治疗,治疗,针对常见病原菌选药（经验性用药）首选抗生素类:头孢三代类-头胞噻肟钠（cefotaxime）200mg/kg/day。透过bbb力强，代谢物同样有效，24h使csf无菌-头胞三嗪（ceftriaxone）100mg/kg/day。疗效特点同上备选抗生素-青霉素+氯霉素：青霉素3040万u/kg/day；氯霉素80100mg/kg/day-头胞噻甲羧肟（cefuroxime）：50100mg/kg/day疗程：脑膜炎球菌7天；肺炎球菌14天；流感杆菌710天,治疗,抗生素治疗,针对其它特殊病原菌选药金黄色葡萄球菌：乙氧奈青霉素钠、万古霉素。疗程至少3周大肠杆菌：氨卞青霉素+氨基糖甙类；头胞噻肟钠，头胞噻肟钠+氨基糖甙类。疗程：3周或更长b族溶血性链球菌：氨卞青或青霉素g。疗程10-14天病原未明：按常见病原菌选药，疗程2-3周,治疗,抗生素治疗,抗生素停药指针,完成疗程时症状消失、退热一周以上csf细胞数少于20*109/l,且均为单核细胞蛋白和糖恢