常见血液病的诊断与鉴别诊断.doc

常见血液病的诊断与鉴别诊断一、贫血概论贫血的标准：成人男性hb120g/l，女性 110g/l，孕妇100g/l贫血程度：极重度贫血 hb：30g/l 重度 hb：3160g/l 中度 hb：6190g/l 轻度 hb：90g/l贫血是一组症状，不是疾病名称。贫血的病因诊断非常重要。二、贫血的分类（一）按红细胞形态分类（二）按病因和病机分类三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断 （一）诊断 ：1、存在缺铁的病因 ：慢性贫血、需要量增加摄入不足、吸收不良 2、缺铁的临床表现：贫血、毛发、反甲、异食癖等 3、血象特点：小细胞低色素性贫血 4、骨髓象特点：铁染色（）、幼红细胞 5、铁代谢检查：血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度15 6、贮备铁缺乏：骨髓外铁（）、血清铁蛋白（sf）10%.临床表现符合，实验室检查结果具备（）或（）项者皆可诊断（二）鉴别诊断：其他溶血性贫血再障mds六骨髓增生异常综合（）（一）诊断要点临床表现常以贫血为主，可伴有发热或出血，早期可无症状外周血一系或多系减少骨髓有核细胞常增多，髓系细胞一系或多系呈病态造血形态学表现能除外巨幼贫，溶贫，中毒，病毒感染等引起的血细胞发育异常其他检测：如骨髓组织切片，染色体，癌基因等（二）分型：fab分型：难治性贫血（ra）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（rars）；难治性贫血伴有原始细胞过多(raeb)；转化中的raeb (raeb-t)；慢性粒单核细胞白血病(cmml) who分型：取消raeb-t，归为aml;取消cmml，增加一个难治性血细胞减少伴有多系发育异常（rcmd）新亚型;增加q-综合征;mds不能分类亚型七、再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断（一）诊断 1、贫血、出血、感染的症状、体征（慢性与急重症再障不同） 2、骨髓增生低下，非造血组织增多，巨核少或无 3、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 4、能除外其他全血细胞减少的疾病 5、一般贫血药物治疗无效 6、再障分型：急性型：重、型 慢性型：包括重型急、慢性再障的鉴别（二）鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（pnh）（幻灯188）（1）膜缺陷、补体敏感；（2）贫血为主，酱油色尿，网织红（3）骨髓红系增生，尿rous(+)，尿隐血(+) （4）糖水试验(+)，hams(+)，蛇毒因子溶血试验(+) 2、骨髓增生异常综合征（mds）fab分型：难治性贫血（ra） 环形铁粒幼细胞性贫血（ras） 难治性贫血伴原始细胞增多（raeb） 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（raeb-t） 慢性粒单核细胞白血病（cmmc）诊断要点：（1）贫血为主，常伴出血、感染 （2）外周血有一系、二系或全血细胞减少（3）骨髓至少有两个细胞系列病态造血 （4）骨髓病理可见alpc（未成熟前体粒细胞位置异常）和骨髓网硬蛋白纤维增多3、低增生性白血病：骨髓原始细胞增多4、ltp、巨幼贫等 六、急性白血病（一）诊断要点：临床表现：急性起病，发热，出血及贫血表现;常有肝脾淋巴结肿大;胸骨压痛;骨关节疼痛等实验室检查：（）血象：hb减低，wbc计数升高或正常或减少，分类有或无白血病细胞，血小板减少（）骨髓象：增生明显，原始细胞%（%）（）细胞化学染色：过氧化酶（pox），碱性磷酸酶（nap），酯酶（nse）等过氧化酶染色4、免疫学检查5、细胞遗传学检查 特异性染色体、基因改变 m3 t(15;17) (g22;g21) pml/rara 融合基因（二）分型：fab分型：急淋（all）l1,l2,l3 急非淋（anll）m1,m2,m3,m4,m5,m6,m7 m1：急性粒细胞性白血病未分化型m2：急性粒细胞性白血病部分分化型m3：急性早幼粒细胞性白血病m4：急性粒单核细胞性白血病m5：急性单核细胞性白血病m6：红白血病m7：急性巨核细胞性白血病all分型：all-l1、all-l2、all-l3、anll-m1、anll-m2、anll-m3a、anll-m3b、anll-m4b：anll-m5a、anll-m6、anll-m7（2）慢性白血病（cl）：cll、cml、cmol（3）特殊类型：浆细胞白血病、毛血、组织细胞肉瘤白血病、嗜酸（碱）粒细胞白血病3、micm分型：世界卫生组织诊断标准（1）血或骨髓原始粒(或单核)细胞20,可诊断为aml（）当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8；21）（q22；q22）、inv (16)(p13；q22)或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）时即使原细胞20%，也应诊断为aml.（3）伴有多细胞系病态造血的aml及治疗相关aml和mds，分别单独划分为独立亚类。急性白血病分类常用的单克隆抗体：造血祖细胞：cd34,hla-dr,tdt,cd45b淋巴细胞系：cd19,cd20,cd22,cd79 at淋巴细胞系：cd2,cd3,cd5,cd7髓细胞系： cd13,cd33,cd15,mpo,cd117红细胞系：抗血型糖蛋白a，抗血红蛋白a巨核细胞系 ：cd41,cd61,f急性淋巴细胞白血病的分类：1.b-细胞急性淋巴细胞白血病(b-all)2.t-细胞急性淋巴细胞白血病(t-all)3.burkitt细胞白血病诊断与鉴别诊断1、诊断：bm中原始细胞20%(who) 2、中枢神经系统白血病的诊断3、鉴别诊断：（1）再生障碍性贫血（2）血小板减少性紫癜 （3）类白血病反应 （4）传染性单核细胞增多症 七、慢性粒细胞性白血病诊断：（一）慢性期：临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等血象：wbc增高，主要为中性中晚幼和杆状细胞，原始细胞