腱鞘巨细胞瘤.ppt

1,腱鞘巨细胞瘤,2,腱鞘巨细胞瘤(giantcelltumoroftendonsheath，gctts)，又称黄色瘤。最常发生于关节滑膜、囊和腱鞘的病变。由于部分细胞吞噬类脂质，而类脂质含有胡萝卜素、叶黄素。使瘤体呈灰黄色或褐色，所以腱鞘巨细胞瘤又叫黄色素瘤,3,患者男性，60岁，右足第二趾包块40余年，近期逐渐增大，影响穿鞋和行走。,4,5,6,临床,好发年龄：青壮年，部位：多发于手部小关节及腱周组织，上肢占68.14，下肢占30.58，上肢以手指部多见、下肢以膝部多见。表现：无痛性软组织肿块治疗：手术为主预后：易复发，术后复发率高达23.64,7,病因,代谢因素肿瘤形成：最近的免疫组织化学技术和dna分析证实病变细胞群具有肿瘤的特性炎性疾病：有外伤史者占16.61炎症/肿瘤双重特性,炎症/肿瘤双重特性,8,病理,起源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞，是发生在关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤。常为单发，可呈圆形、椭圆形或条索状，与肌腱紧密粘连，可侵犯邻近骨组织。直径一般小于3cm,9,1、肿瘤为滑膜细胞组成，细胞体积小，边界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圆形，三角形或逗点状，染色较深，2、脉管样裂隙结构是其特征，3、伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素4、间质胶原纤维可有透明性变及骨化。,10,弥漫性腱鞘巨细胞瘤,11,腱鞘巨细胞瘤中的巨细胞,12,脉管样裂隙结构,13,腱鞘巨细胞瘤中的“多核巨细胞”及“含铁血黄素”,14,泡状核细胞（最醒目的核呈空泡状、核仁嗜酸的大细胞）,15,16,腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节滑膜炎,腱鞘巨细胞瘤发生于大关节，其形态结构表现为绒毛结节性滑膜炎，发生于腱鞘则表现为巨细胞瘤。,17,局限性pvns通常没有包膜，而局限性gctts常有包膜pvns病史较长，慢性、反复发作性肿痛结节，关节腔可抽出不凝血。,18,色素沉着绒毛结节滑膜炎：光镜下见滑膜间质充血,滑膜被覆细胞及间质细胞增生呈绒毛状,绒毛增粗互相融合呈结节状,结节中有大量含铁血黄素沉着,有些出现纤维化和玻璃样变而没有或仅少量含铁血黄素沉着,19,20,影像学表现,1.关节旁软组织肿块少有钙化或骨化成分：1020在关节一侧、跨关节或非关节处2.骨质改变：邻近骨改变压迫性缺损或伸入骨内呈囊样改变，有硬化缘，无骨膜反应，严重时骨质破坏,21,22,23,24,25,mri首选检查手段典型的长t1短t2信号（色素沉着）早期、后期没有这种典型表现+c:内含丰富毛细血管，中度-明显强化,26,27,28,29,鉴别诊断,1、痛风多见好发于中老年男性，多见于第1趾跖关节，关节间隙正常或狭窄，可见到“痛风石”，t1wi呈低至等信号，t2wi呈低到高信号不等。临床有尿酸增高等特点。,30,31,32,33,34,2、创伤后血肿,创伤后血肿有时也会在关节内或周围形成类似的软组织肿块，由于含铁血黄素的沉积，可有相似的影像学表现，但创伤后血肿在ct图像上常有明显的钙化，无侵袭性骨质改变，患者有明确的创伤史和明显的局部疼痛症状，结合病史和密切随访，血肿随着时间的推移，mri征象会发生明显的变化，有利于鉴别。,35,神经纤维瘤,与腱鞘/滑膜关系没有gctts密切，通常可见分界，较少出血，缺乏mr的典型表现。对骨质影响较轻。,36,滑膜肉瘤,起源于滑膜、滑囊或腱鞘的纤维母细胞肿瘤。四肢多见,2/3在下肢,20%大腿,20%脚,10%膝关节附近x线及ct表现为关节周围软组织肿块，跨关节生长，多伴不规则钙化，邻近骨质虫蚀状骨质破坏或压迫呈透亮区，增强肿块明显强化。,37,右膝关节肿痛1年，近期加重,38,39,40,41,类风湿性关节炎,好发于双侧手足小关节，x线示关节间隙狭窄，关节面下小囊变，一般无硬化边，mr检查示增生滑膜中无含铁血黄素沉着。,42,血友病,x线表现:关节内积血表现为关节周围软组织肿胀,间隔略宽,结构模糊,密度增高及关节附近侵蚀破坏.关节软骨的退化与吸收则显示为关节间隙逐渐变窄.关节面不规则,股骨远端髁间凹变深变大,边缘有骨质增生形成.骨内和骨膜下出血类似骨肿瘤之骨膜反应和出现引起软组织块影.骨骺和干骺端出血表现为囊状透光区,边缘有硬化.严重者骨骺塌陷或脱落,骨骺发育大而不均匀致使关节畸形.,43,血友病,mr可显示非特异性滑膜炎症。mr示病变内含铁血黄素沉着，但非结节性改变，结合性别、病史及血液实验室检查可鉴别,44,45,46,47,关节结核,多有骨质疏松,以关节边缘破坏为主,一般表现为炎症水肿信号，可见骨质破坏或死骨，多无含铁血黄素沉着。,48,49,50,51,52,53,54,55,56,57,滑膜软骨瘤病,来源:滑膜下层结蒂组织,关节滑膜软骨性化生特点:滑膜面下多发软骨性结节,突向关节腔,可游离(t1wi中等,t2wi中等),钙化(t2