小脑、丘脑和基底节的神经心理功能PPT课件.ppt

1,第十六章小脑、丘脑和基底节的神经心理功能及其障碍,神经病学研究所付晓明,2019/12/14,.,2,第一节小脑的神经心理功能及其障碍第二节丘脑的神经心理功能及其障碍第三节基底节的神经心理功能及其障碍,.,3,第一节小脑的神经心理功能及其障碍,一、小脑的结构和主要功能（一）小脑的结构,小脑位置示意图,小脑结构示意图,.,4,（二）小脑的主要功能,1.运动技能调节躯体平衡2.运动学习分为运动适应性学习和运动技能性学习两种3.语言功能4.时间知觉分为昼夜节律、间隔时间感知、毫秒时间感知小脑参与了时间知觉的认知加工，尤其是在毫秒时间感知中起到重要作用,.,5,小脑功能区,前庭小脑（原小脑或古小脑）：主要接受来自前庭核和前庭神经的传入纤维，调节躯干肌肉的活动。在维持肌紧张、身体平衡和姿势等方面起重要作用。脊髓小脑（旧小脑）：由小脑蚓和半球中间部及相关的顶核与中间核构成。大脑小脑(新小脑)：主要接受经脑桥接转的来自大脑皮质的纤维，参与由大脑皮层发起的随意运动的调节。在位相性的活动和肌肉的协调运动过程中起重要作用。,.,6,二、小脑损害后的常见症状,（一）共济运动障碍1.姿势和步态改变蚓部病变：躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳；上蚓部受损：向前倾倒。下蚓部受损：向后倾倒。小脑半球病变：行走时向患侧偏斜或倾倒。,小脑损伤的典型体征：共济失调、眼球震颤、意向性震颤。,.,7,2.随意运动协调障碍辨距不良和意向性震颤，上肢严重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。3.肌张力减低钟摆样腱反射：见于急性小脑病变。回弹现象：患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前。,.,8,（二）语言障碍1.言语障碍发言器官和肌肉的共济失调所致。在词意聚集上无障碍，而在音韵聚集上存在障碍。表现为说话缓慢、言语不清、声音断续、顿挫等。小脑蚓部受损时常见的的言语障碍特点是出现吟诗样言语。2.书写障碍小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调所致。书写时字迹会愈写愈大，通常称之为“大写症”。,.,9,（三）认知障碍,小脑认知情感障碍综合征临床表现:(1)执行功能障碍：计划能力差，定势转移差、持续症、抽象推理差及词语流畅性差。(2)视空间组织及视空间记忆能力差。(3)个性改变，情感淡漠或迟钝、自控差、行为不当、逻辑思维困难、语调障碍、轻度命名不能及语法错误。,.,10,（四）小脑损害的神经心理机能障碍,1、运动技能障碍运动适应性学习障碍运动技能性学习障碍2、小脑性语言障碍共济失调性发音困难-吟诗样语言词语流畅性降低右侧半球的重要性智障儿童研究小脑性阅读障碍,.,11,1、运动技能障碍小脑除了参与人的肢体运动技能外，还参与运动技能的学习和运用。1）、运动适应性学习障碍：小脑损伤可导致条件反射学习障碍（如瞬目反射）。2）、运动技能性学习障碍：运动技能学习是指运动操作改变的同时伴运动特征的改变。运动技能学习会随着练习次数增加而熟练。小脑病变会导致运动技能学习受损，特别是要求快速学习过程中。,.,12,2、小脑性语言障碍小脑损坏除了会导致语言表达的运动障碍，还可以导致语言的感知、理解和阅读障碍。1）、共济失调性发音困难-吟诗样语言2）、词语流畅性降低-词意聚集上无障碍，而在音韵聚集上存在障碍。3）、右侧小脑半球的更重要-动词、语法功能障碍（病人）4）、智障儿童研究：孤独症者语言贫乏-小脑引部体积小William综合征-相反，小脑无障碍5）、小脑性阅读障碍,.,13,2、小脑性语言障碍5）、小脑性阅读障碍主要表现为书面语言理解上的一种学习障碍。阅读障碍的儿童常伴随：动作笨拙，灵活性差，平衡及协调功能障碍小脑的对称性异常,表现为异常对称，导致语音解码错误率高，而正常人不对称伴随时间控制缺陷，时间估计和响度估计分离加重阅读障碍ADHD,neuropsychology,14,neuropsychology,15,.,16,第二节丘脑的神经心理功能及其障碍,一、丘脑的结构和主要功能（一）丘脑的结构,位置及组成：间脑位于中脑和端脑之间，与端脑共同起源于前脑。其内侧面游离，衬有室管膜，构成第三脑室的侧壁。可分为背侧丘脑（丘脑），下丘脑，上丘脑，底丘脑和后丘脑5个部分。,.,17,1.背侧丘脑是间脑中的最大部分，占间脑容量的4/5，对称性分布在第三脑室两侧，为卵圆形的灰质复合体，包含有多个核团，是重要的感觉及运动中转站。背侧丘脑被丫形白质纤维（内髓板）分隔成前、内侧和外侧三大核群。,背侧丘脑核团,.,18,2.下丘脑位于大脑腹面、丘脑的下方，是调节内脏活动和内分泌活动的较高级神经中枢所在。,下丘脑示意图,.,19,下丘脑核团分区,视前区：视前核（终板后方）体温视上区：视上核水代谢室旁核糖代谢结节区：腹后内侧核性功能背内侧核脂肪代谢漏斗核乳头体区：下丘脑后核产热保温乳头体核,.,20,下丘脑损害表现与定位,中枢性尿崩症：视上核、室旁核、视上垂体束、室旁垂体束；体温调节障碍：散热中枢前内侧区，尤其视前区；产热中枢后外侧区；摄食异常：饱食中枢下丘脑腹内侧核；摄食中枢灰结节外侧区；睡眠觉醒障碍：视前区睡眠，损害后失眠；后区网状结构一部分，维持醒觉，发作性睡眠综合征；生殖与性功能障碍：腹后内侧核损害后性早熟；结节部性功能障碍、肥胖症，肥胖性生殖无能症；自主神经功能障碍：后区交感神经；前区副交感神经；丘脑癫痫：刺激性病变，发作性自主神经功能紊乱。,丘脑癫痫：刺激性病变，发作性自主神经功能紊乱。,neuropsychology,21,.,22,3.上丘脑位于第三脑室顶部周围区域，与嗅觉、视觉有密切联系4.底丘脑丘脑与中脑被盖间的交界地区，主要结构是丘脑底核，属于锥体外系的一部分，接受额叶运动前区和苍白球的纤维，发出纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖，参与锥体外系的功能。5.后丘脑,丘脑核团及传入纤维示意图,.,23,（二）丘脑的主要功能,1.感觉功能是重要的感觉中继站。腹后外侧核接受内侧丘系（听觉）、脊髓丘脑束及中脑网状结构、丘脑中线核、丘脑网状核、大脑皮质躯体感觉区来的纤维。腹后内侧核接受三叉丘脑束的纤维，传导面部的痛、温、触觉冲动。,感觉功能、记忆功能、语言功能,.,24,2.记忆功能,丘脑参与形成Papez环路(海马-穹窿-乳头体-乳头丘脑束-丘脑前核-扣带回-海马)，在记忆和认知中起着重要作用。丘脑与额叶、颞叶均有广泛的纤维联系，丘脑与注意、记忆的提取、执行功能、视空间功能、忽视症、失语、情绪、自我始动行为的监控等高级认知功能有重要相关。丘脑参与记忆加工可能包括几个方面：语言记忆和视觉记忆、情景记忆、空间记忆、工作记忆、内隐记忆、前瞻性记忆。,.,25,3.语言功能,正常情况下丘脑（主要是丘脑枕）通过与端脑皮层语言中枢的纤维联系发挥语言功能。当在病理情况下纤维联系被切断，丘脑就不能发挥其对语言的整合作用就可以出现丘脑性失语。,丘脑性失语三大核心症状：语音低语量少词义性错语,.,26,二、丘脑损害后的常见症状,（一）感觉障碍主要是躯干和肢体感觉障碍，深感觉减退往往较浅感觉重。主要表现为：1.对侧偏身感觉障碍2.丘脑痛3.感觉过敏4.忽视障碍,感觉障碍、语言障碍、记忆障碍、人格障碍、其他障碍,.,27,（二）记忆障碍丘脑性遗忘症（1）顺行性遗忘：多为非完全性（2）逆行性遗忘：常较严重,.,28,（三）语言障碍1.失语症（丘脑性失语）-皮质下失语特征：语音低、语量少、词义性错语另外：复述相对完好，听理解常有障碍，常伴命名障碍，常伴失读和失写。常见于出血、梗死、肿瘤。多几周内恢复，不完全，常遗留命名障碍，临床左侧丘脑损伤多见。2.书写障碍（1）单纯性失写症（2）视空间性失写症（3）镜像书写,.,29,（四）人格改变与额叶病变时的人格改变极具相似性。行为缺乏主动性，不能执行日常活动对周围及自身都漠不关心，情感淡漠有的患者出现焦虑，烦躁不安，易激惹，脱抑制，患者还可能出现盲目的乐观情绪，出现愚蠢的欣快患者可能出现过度的不适当的使用物品的行为，不能使自己的行为与周围环境相适应。,.,30,（五）其他障碍1.丘脑性痴呆遗忘是丘脑性痴呆的最基本表现，它可以单独存在，也可以是症状的一部分。行为和人格障碍也是痴呆的常见症状。常表现为情感淡漠、不能克服的无力、运动和言语减少。精神症状，包括幻觉、焦虑、妄想、人格解体、嗜睡、谵妄、荒谬性行为等。2.运动性忽视症3.体像障碍4.丘脑手,neuropsychology,31,.,32,第三节基底节的神经心理功能及其障碍,一、基底节的组成及主要功能,(一)基底节的主要组成,基底节组成：1.豆状核2.尾状核3.屏状核4.杏仁体5.丘脑底核6.红核7.黑质,.,33,（二）基底节的主要功能,1.运动协调功能基底核是锥体外系的主要中继站。基底核与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节。2.语言功能在皮质-纹状体-苍白球-背侧丘脑-皮质的环路中基底节与额叶保持着密切的联系。环路中任何环节损害都将造成语言功能障碍。3.情绪功能Papez环路和边缘系统是情绪加工的中枢。额叶纹状体皮质环路是情绪加工的重要结构。基底节不仅和运动皮质有纤维联系，和额叶及边缘系统皮质也有广泛的联系。,.,34,二、基底节损害后的常见症状,（一）运动障碍主要表现肌张力增高或降低，异常运动，即动作增多或减少。一般规律是：旧纹状体与黑质病变引起肌张力增高、动作减少及静止性震颤；新纹状体病变引起肌张力减低、动作过多，如舞蹈症、手足徐动症与扭转痉挛；丘脑底核病变引起偏身投掷运动。,.,35,（二）基底节性失语指由位于基底节(包括壳核、尾状核、苍白球)的病变引起的失语综合征语言障碍主要表现为语音障碍和语言障碍(即失语)两个方面。出血音韵、节律障碍。表现为字音、语调不准确，但不影响语意理解。病变位置靠前-非流利性失语，靠后-流利性-复述较好，列命名障碍大声朗读