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原发性硬化性胆管炎primarysclerosingcholangitis(PSC),1,概述,原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。,2,临床症状与诊断,黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准,3,影像表现,ERCP或MRCP胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变,4,例1:PSC右肝管明显,5,例2：PSC肝胆总管明显,6,例3：MRCP肝总管假阳性,7,例4：早期PSC,8,例5：PSC合并胆囊管低汇,9,例6：PSC胆肠吻合,10,例7：PTC限制,11,例8：PSC“环状”狭窄征,12,例8：PSC“憩室”征,13,例9：PSC合并胆管癌,14,例9：PSC合并胆管癌,15,例9：PSC合并胆管癌,16,例10：东方型PSC,17,例11：东方型PSC,18,例12：东方型PSC,19,例12：东方型PSC,20,例12：东方型PSC,21,例12：东方型PSC,22,例12：东方型PSC,23,例12：东方型PSC,24,例12：东方型PSC,25,例12：东方型PSC,26,例13：PSC肝实质大再生结节改变,27,例14：PSC肝实质不均匀灌注改变,28,例15：P
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