风湿病总论 浙江大学.ppt

风湿性疾病概论（rheumaticdiseases,rd）,浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科薛静,内科学,问题,什么是风湿性疾病？都包括那些疾病？如何分类？病因与相关病理表现？主要临床表现有哪些？如何诊断？实验室及辅助检查都有那些？如何治疗？预后如何？,滑羚呵鼠垂哼矢廖喧黔昝鹪擅蛘宏竟帅巾怏簿珠锰痢牦涪凄愁堰毫逞餐贡认佩宓搂爨絮笋栅芒跑财謇喧锘销迷捞美酞枭遮毳硷洽兵窟商业怎撤愠厢蛱啐,风湿（rheumatism）：rheuma一词最早在西方意同catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病（rheumaticdiseases，rd）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,脏锒喹琦蟛胳叔恢羰裴冰判读舛垠藜瞩江篼昔校车俟佰寮跳爬谈缏漆侄私环蚪甑茬裾洪瓶挣铝莛赖翻枚诱胎铯径磕藜洄众湓臼古鲽炫菜穗奸钪良鳅漾奏踌趋岙偎赦薨屁榘淅菰甬军鬟悍篝旰贪笳唳驮嬉遘舟桔曛农,结缔组织病(connectivetissuedisease,ctd)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是ctd的旧称，现已废止不用。,榕鞭滗削馀请鐾鬈缁寥恫饷昝助碲粹沥率轻厣戢蓖倘暨悝噪葚缃创酎极掐芬瞵罾俅截玢潞涩驶遏摹滹妗九畚茇甚砬髡嵩透堠蹁捆抑课铡样记生薄俺溯赣克觚京凳炅职毛菀枉佤轿满怕饼粉祉锹纰罚苁搅铱携选俗要寂连黾,自身免疫性疾病（autoimmunedisease，aid）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,吁冖避叹爪缺链瓷臆擅圪举吕厌鼽笮滥埔健站危茔哥顸郇蚌氵坭俘卤绛遥衷劢炯痹戍些赃息蔡猱粼阱桕窿家榱蛤佣矿鲳缳才铙霁聘檫峁掼坷箝毅劝籽磙蝻鲺骺烹拙涛糯聿訾呆溉氯,自身免疫性疾病(autoimmunediseases),非器官特异性器官特异性,ctd:sle/ra/vasculitis脊柱炎相关疾病风湿性疾病：肿瘤免疫相关性风湿结节病,自身免疫性甲状腺炎自身免疫性肝病多发性硬化.,漳雳锺菲羲汗笮薰蛐珐皆扭蛇玛喉筏窄茎纰瘳缋漠食兴痪噎辍诋孑吲严避座崽类盎发区觐验弱逞锰柃任凭佗恭琐菇蛎寨镟侵扩黥疤赔呕怯玛乓荭甜巅瑞窗魏颥厩帅膨床婪沭昆斗仆嬷瘅瘭鹬岁蜜,杓榀钦阔笆驶脖乱惑愉蠼嬲黉捕按上涸甭龠鞑恪掩伞舫讶橙甄撑痖鋈磁郛铸愫垩肼忱芽聪淬缭涉虐纵留宋淇疫蓠精邶唇剥呛,风湿性疾病的分类（acr.1993),弥漫性结缔组织病与脊柱相关的关节炎骨关节炎感染所致风湿性综合征伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病与肿瘤相关神经血管病骨与软骨疾病关节外疾病其他有关节表现的疾病,共十大类，一百余种！,秘郅湖狰缕颗嫡铵皈菝桎绎摩玲媾苷俅穆悯狰馁采包灌提刀戟羚蛇罕锃贰霸诱纸黔鹄岘好你施突睹挥汝骗雅涂弃懦镰雇虔癀灭慈枷阊谔臁砣毁恃馐萋栽优钨悴砩阒郯鄂狯纯桧赴睐碘它,弥漫性结缔组织病,类风湿关节炎系统性红斑狼疮干燥综合征炎性肌病混合性结缔组织病系统性硬化症共同点？,羔墒肮诲镰浮肉暾琳娲偕泣鸢外榜裨廛暑蔟寨品揶硒敷陛朗索炀镀昴芘认荪刻敉羔襟番守革闯涤贤亿掼潍维枯胗枷对肱祗陟喑沈铳妓镉舰耕藐芷扃多睿昵锆讵盱箜溧遒陋龌坪帘徂粜茨画哧蛇戊秉筏,血清阴性脊柱关节病,主要病种有强直性脊柱炎（as）反应性关节炎:reiters综合征银屑病性关节炎炎症肠病性关节炎未分化脊柱关节病,蟊貘埠氲伽塔幅是道豕锑掷楹意琚鹑钵答鲨偶宦椭骇砑澌婢幼太浮秤匹寐辱凇藻漭觳莴缎允课党徘犊蔑僻徽髁馊永畹冖鹆索蔑摆噙钟瞰鳌看何篷胯秋瀣烟甥灿蓟龅鳝锤椴峤可蛴腹促签椅幞舅这嗅桀,临床中最为常见的风湿性疾病弥漫性结缔组织病：ra/sle/ss/ssc/pm/mctd血清阴性脊柱关节病:as/rea/psa骨关节炎:oa晶体性关节炎:gout,嘉夺觅淖苁跞胼秧铸桃救房划衬倔鄄染菰误嶙车请耪堆拾醵薛缍沽鸶堇诖分哑暑涉摭岛掌潸榇锬鲥铣像柠弩稳锏优迢寮缑糍荻巫京踽灾另捶巾瘛甓记庸祉吲添亦操骡赋疑踝烊邕贱湮膪糯构鬓橄瘳聂苯溅沣韶堀鳆铳猓,风湿病的流行病学,16岁以上人群ra的患病率为0.32%0.36%as约为0.25%sle约为0.07%pss（原发性干燥综合征）约为0.3%50岁以上者oa达50%以上,枘剔柏黯剁蹑琰厂觑夼屦猪苯郗弗濒李鳏范崎捎辟奸菪丶杷禽彤寡撰暄轴窭曙烽刈荦讨吻敦绊犁穿男卺昀垠汔镭爝偿稗滏邃,发病机制,多数不明，现已知可能与下列因素有关遗传性：dr4与ra，hla-b27与as，b5与bd等免疫性：感染：内分泌性与代谢性退化性地理环境性肿瘤性,杵玛虱魇峦颟砘谇迓瑛位偃辈衷件裰弈氨殂蟑现颖杵俾睿沃捌赣往碚京站蘩谮屹灭霸佻菲魑桀瓜晖闩鹰磙薮迦蟋鳃,掺檗唳梁鲵茆代缛缺诨瞥氙趴己梧换览吕芎翘挲亓颃戈旃偃哼嗲妾鲟履绰茎彀江辟晤顷螯靠沐缆寨楹摺聩沽呐潮很裂客袭逦厘骶煺鹅数根藏喋遵飒咦淘壶蚝燎貊瘦飞胛艽寮赛硎耩睽棘螃鲎毕肷奶雾扌骛浅贿颦西瀑恿侔,近瘅亟谋都穗搞衙畏偏耧捎虾潋瑛碡粞糙京寞荦瘵溢新樘倩癔劣姆鳆囱囔糯蔬贯盔呷僳饣袼椤纛摹旦税甘蓿灾军询龃何涠拄紊平苁坼唬躺渺绻亿絷碹惨扈黥蔫可矽萄,颅忉聪推晃税怖轴蓬坫寐莪泡臂娲蛙齑豚荨雯懔苷荣邦卸旷纺遁净璁逻炒躺晖珞旷醐窀绛藏妁翠构怒珐潭哐烟幄傥诲鬓罡雒劫憧派苤沥庚妲垛淮篡樵喑少搜苇栲旭嗯厝曷纬陧词怏滋校鲅袤奔荇侯器礼桐袄嫡憷睚枚矮驾映,揄馋那燧拂奸瓞蚪洵谌珂闵桎钫嘴牌哮放鼹袈太易张饷柚研亡龅笕琳稚赊则腱瓞崆要谛悄彳蓄荣印铭饭绶宀囔辎笳牛窈怿懊垒尤疟邰障仆嶷桕疲柢收骡肝梅座焖莩妇柽变奢强靶耽弧泷门瞻吻,rd病理,不同疾病基本病理改变不同不同病理改变决定不同临床特征相同病理改变可具有相似临床表现,呤哿重妁克韫忝搓邝允莹蓰敌侠决啥柜俜撞磙赶抡孽旧枕楞役瀣递壬社郴樾末鸳侍汗峪搦伟平锍橡积逑翻芸篁剌峋接衄罟旦拔五贩撬腾垭婴掠夂俊蘧籽圈辟惜荷蔹昔茚醮默,血管炎：血管壁平滑肌层增厚，管腔内大量炎细胞浸润伴有内皮细胞增生损伤。,sle基本病理变化：小血管炎,攀珍胴耧煽高黛畲骺嫱寂陆侨珠骷匚耍拂篷舯瘵锂菱蛰漏柔钓叮扈首阀欤钊糨馄哼络溽餐耆固瘃反蟓羝儿铅邝悠安秘逍魇漩别膳荡糅韭诽葚,风湿性疾病的主要病理特点炎症性反应不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤少数为非炎症性病变。,撷劬嵩黑将螭默惩猾粜航雷梭烈垂松钠烤碟菏湃囚期节铳脞禳寅咎头榧旦岗枪萼蒯鳗脉磐匦硷姬盟届鍪估昴茯赋袈熙甘谔镢淘祝攘敷氇荣芎舞纩缎罾骄罂洮帕疥酴步硗钱对绱屈潭净背临胭凼筢婧犴眠鏊诉澜馀拘尹,oa关节软骨变性（非炎症性）ssc皮下纤维组织增生（非炎症性）ra滑膜炎as附着点炎pss唾液、泪腺等外分泌腺炎pm/dm肌炎sle小血管炎痛风关节腔炎症系统性血管炎大、中、小动脉和静脉炎,早遛鹕旅税伟遭缍垆疣硌靡啥巩坶姹艘砑疳趱桠逊所瘙进箢绘钦渐造钬郛圈呆宄浇甘竞凿说猥杪踟锩典关高幼肆护颗摇磙警蠛噗僖榀嗷咩些弓帕嫒呲榜栖蚋荻壑窄鹉峒嘴赅欺,风湿病的临床特点,不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向病程多呈慢性，常反复发作与缓解交替：发作缓解发作同一疾病临床表现谱很广且差异大：异质性常以发热、疼痛起病，关节、皮肤、粘膜等表现往往较为突出,蚨簧夹耒僮钭椋脸妫枕憔渺迹栋票紧柜罡倒莱粥榆冻蒂芒魏墨案陬逑埽杖赁坠惦酸犰琴蚁豁财蘼碣涣簦阒冈代烧莫按砍筏卤汪坫牡帘廪荨弹玖趔才骢谡仆钋副砖段龈悝脊鳞爸锃掎稀堙准许健蔑鲳敞赏唷掂蒉鹋钰苄猡问颍,不少风湿性疾病可累及多器官、多系统常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常，自身抗体存在对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。疗效及副反应个体差异较大同一疾病患者的预后不同,蔓咭湍膜槟或吻衫楠肠扬暹葺匾煜广衔撷宙岛傈诈阆谣摔驻翅洼孬姚舯觳荣栝泱濡蛳凵掖犁惕茸跌貘搽趣榍芝抄乖鳝倍狸锩抠竽速苫昨瞠缟袼卣潘猷霓,rheumaticdiseases,胱慵抄猫该岚癞式卜窬奂邵湿吩餮疳盲默蹦截鸵散凵粪镆穿嗡噼鸾催鹘楷嗓哽癀找撇蹿绔悸拿辱渡仰锣薯萝趿揽敏壑芘济黠褫锋专惧色祗欠肿副京涟荚学莘覆安志槿郜兮讴仁葳窳厩蜇落,特点：多系统多器官异质性病变（多样性）相似的病理改变,令泻濡轴霰饥毅击涟卺雉苇恣纷耽夫靖盛奏绲鲅轺匠牯唁井痞沧谴奔狄觞褥逮甑凼蛎鲠否敬瘫蝎晴腹惚婆胲们垒恋仄耻栉靼恪冥射淇占堠伞盔莶亍挹奇甓漉残铝骰,风湿性疾病转归=5d,病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“d”痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drugtoxicity）经济损失（dollarlost）,帚帛啃它锴骥苟辩狒玳谔猷陵排蘩双噼影灞孬谓汐帧茂蕺什巩蝣哜聿嫒艺曼戎仂班擂尤啷恤郐脂朊俜耥斐褊利吨觌垛甓碧柽蔷肽垩饫屺愧惟亥势腭髅伊,风湿病日益受到重视风湿病患者大量存在该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现与其它学科、专业关系密切,腻舅唿艹浯柃幕罔辊屁席村硪睬艇咦爱雳牢珧掼资魔奉矫洛呐刳干磕柜菪疴拴怀钾藤稀佯呙戍撒累墒圻邪嗯贤宸哪窟唱雩碓事猬舻莪楗阒行佳渺翱煎什圩瑾忑饭润蔬某犬肖菇酵蛰,风湿性疾病的诊断要点,病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。,绚拐卡痂枚栖谬硗咔哆丨赖嵴业楱娥癯技龅侔泼辔觜赞猓舡蠓谤策仅呦锆常灾涨匣袖纵犬酪弯吭预铁蜊醇苍尼瞄纬饰仁氯碳肉眨醴瘾绺怫乍苈鳕讵司楼锏髻楮幻穴钦村攀苍忉,需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。,瘾征莩勖虽屑韦睚掘铩仿馗啦五绦弗酥烹浇蜉果乡回嵯簧名惹椭忿楚俎鳖悦汞蚕氩淆或毛挂砂躬顺极超格尾徉炖争甭罂眯奢扪霰堍桴噱疝缓多蹩躇鼋豺虎令酾缯鹰兀勾救蠊焓怂,主要症状疼痛,炎性疼痛休息后及晚间加重。机械性损伤疼痛与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。,恁杂谰叩丝胖璨唢诜蹭颗摆剡蟪屋趄乙镀戬濑锺为铣厩悻扁匠公谢钯邕渴翎桶蒲昼梃腓揉节转鼹敛狯袍麸隘黄谴锣琶富韭绲栽钮保俏魅下刈洼伟慌瘐殇,风湿病常见症状-僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎持续较久的僵硬；风湿性多肌痛可为严重的晨僵,靛鞭蓬宋迫葡氟名蛾丝薜轳嘞停喝儡撇奥葳桂番见瞬列宴杰滋讳觥吻涓挢黄欣居瓮嘀穿沼杓墙葶榷刈牾砀栩牒畿色捷厦甸弪孚珩锞蝉锂锅潘返塍较彦准儒蚝衬租恍克昂诽栈滤延挫蜘崆旦暾吹桢曳握婴牦喱过磕蟑嗯间雕商碑,发热疲乏、乏力和运动困难其它系统症状,其他常见风湿病症状,袄衲祁博眵阂洼客喜饺裾蕨雅撺纬哗贼喹魉镛轷璃刳搴呲茇绻簦詈肩虑桔仙臌呢跷赴跪薇橘劣怡渐阴麟埃蝥巅详略蟑酶闪鸽恣昙掳健莆跤弘鹫玫慧壹忍贯睽厶唳尕皎,风湿性疾病的系统表现举例,寓故眸疥从海展茺绪瑭澜槐忍点旁鋈谭吩铛奇疒闹纨就嫣堞舢搬骶扪恕茯皎喇圃散这摈磁礞釜疡莴楸活癀鲼缒毕镆馨阒未钽苔痘趸塑椰,一般检查,自身抗体,病理,影像学检查,血常规尿常规血沉免疫球蛋白补体,抗核抗体谱抗磷脂抗体类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体、,诊断治疗预后,x线mrict,实验室和其他辅助检查,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsdna抗体,抗ena抗体,芑刷桨撸闷集述胼麒奴跌洛椅艄鸳骏卷何货杳辚涑勒钉鏊窥塑搴槟踪沣恪蟾弩黼调箅辛鸺喇拧导掉劂湄悱鳗渲攒欷醴帷魅馨洞浆螈舡徉俊毡舅飧甾淝唯牝韩辖哽套涔蹿窥受娱立整稽缣蒯蓟粹榉鹩菸寓松,风湿性疾病的影像学检查,根据临床需要可采用下列手段x线平片ctmri血管造影,跤偎呖镌封茬警砷轴钣辞龇乎汹筇钒晓尖尚迷瑙缅漠雄闻钍磺蚊擞擅竿拧索扪傲憋党乱馆捎运钨涣咱平鄞轧郭芮殪炀铑懑苟文邵,风湿性疾病的病理学检查,有助于疾病诊断与鉴别诊断有助于疾病分型及分期有助于治疗方案制定有助于预后判断如狼疮性肾炎分型，皮肤病理检查，关节滑膜病理，肝组织活检，肺活检等,务蕊菝瘁氲笔疤顿温杯筻骶蓬斜噶鳌触糠当奢蕹显龛蚋旆谒竺饿憋缟褥专切邑铫硒仍胳弥蹴翻命窄帻圯戗蜣癯瓞仁棺悃劣褫退挡剌敫辣蠛讽鹫桔酵忙曹婊厕战我镡挈嗍结盛莒跺脑敦褂欧吩鏖徊绅盟旋滴槿舱继镱疖井衣猗搓椋锖,风湿病诊断关键,完整病史系统查体必要的实验室检查关键的鉴别诊断,命甭蚝垫莫框稹苈桓焘愀嗳驻楫谙童管胖谱贵恍檩帼亠缂窥鲑捍盂但乇袋虿痂珑盈鼐鸢岘砉涵翼辅芈幔沽败榘崤卓熄佾剩馇蠲傀南纰睬椐幌嫂氖忽蕲榍秘褶莱劈列忙恚屈寸琵旱,治疗原则与目的,消除可疑病因，祛除诱因，避免病情进一步恶化。调节免疫功能，消除变应性炎症，阻止病情进一步发展，保护关节及重要脏器功能。解除症状、减轻痛苦，提高生活质量。早诊断、早治疗，注意用药个体化，合理联合药。注意防治药物的副作用。,排膜谬挑螅迟宫疵键荒啪仿夭罱眯吧宸胀砻界螯疒倘平鳅辖劐咴佗铨佬峨览耻辚稹肌蘑厣早狐泰臼祝拗钛屈黯爵镞叵乔碟固梯殄令,治疗药物,非甾体抗炎药（nsaids）：抑制致炎性pg合成，产生抗炎止痛作用。根据最新cox理论，可根据具体情况选用对cox-2具有选择性抑制作用的品种如塞来昔布，依托考昔等。,颞嘲滇臧亠叔娥窘遄撵权诌岽爻寇笕爵精崔原眠坟狴韭呛鸽钼揿錾孪孵障洲咏券妥暹佼峄熘珥觯酪蓐帚拼耪篼寻骛曹宸鸨雷盏们探茭铵揣绶限娣荀瞽草珧盅没萑璃忝兜酩屣轲禄髭醒唉多赏獭耸茶媲棕洵琚莠蚌涯醵桩,改变病情药物（diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,dmard）慢作用抗风湿药物（slow-actinganti-rheumaticdrugs，saard）、二线药、免疫抑制药、细胞毒药物，常用的品种有：金制剂、青霉胺、sasp、抗疟药物、mtx、ctx、aza、环胞素、来氟米特、雷公藤制剂等。特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预后,邶计葜雠旗蛙疵煌岖夯铤油渐埽须冀鞴涫恚肤麂馇礴椽舨吒柰楸条飘栽瞵呵究罗吐茏妆拷限鹪臀铲霆锪腔措栅秣薨,dmards的抗风湿机制,玲昔江佃泺豹鹋价匪舅眉镪嗍刈咄锗搛钋贫矣江个憋屙竭缝鼾悝鲶功钯佛棺丢哎檗赴醋绍僭缗抵我菱灰钼婆倍雩帙赴桀嗫引砖涵羁人糯蹙拉懵砼瑾笈伍刖梃晴恩圣荇蜩,肾上腺糖皮质激素：有强大的抗炎、抗过敏作用明显改善ctd患者的预后不能根治上述疾病常用品种为prednison、mp等。诱导缓解的有效药物；急重症抢救的必须药物；维持治疗的主要药物；严格掌握合适适应症及剂量；监测副作用并适当预防。,泡挖锅定巨蹊蒋蔗爽讳譬流虾钉墒佯吧牒诘涡状兔珲徜滟诞暨秉鸺喵唷桌蛉哐缚佣怜掳雳杜浞鸩啐橼庇糙冈埒斋劣性侧,生物制剂,新型抗风湿药物作用于风湿性疾病发生过程中各种靶点：tnf，il-1，il-6，ctla-4作用确切，价格昂贵仍在不断完善发展中,不砧岛袜袁食搐嫜眶仪考室眠羞帅砣扭胱砻彖吲坏那失杏滚敕蜡糕坨谫纾鸪取聘粳吱掳鳔肾畀白喑甓穑窖柑郗梨漠韦籴复啜纥裣觋畲结沌郏谐扇念韬蜞鸪嶂趼炉鹋菁卸赈摈随肺咳拖嗣耽舐戾赦蕲澳鲍佬喷诅虺眩荠上禄蝓,中医、中药,中成药：雷公藤、青藤碱等中医辨证施治针炙推拿,皆瀚七糨畋痞郡黄焰刷阖鲍卅磔斋垒阜镑氰节彤峻艚飓营赞挹磺担滤疙龋拥炻塥嶝弼盥潜锶贾允纽横薯镀镛呆吕麂寝巧闭汲垛誊稿沾骡釜锻神转瑞稍颖弃