小舞蹈病PPT课件.ppt

小舞蹈病,神经内科,1,.,11/26/2019,治疗,03,护理,04,概述,01,临床表现,02,主要内容,2,.,12/19/2019,概述,小舞蹈病（choreaminor)又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，于1686年由英国学者ThomasSydenham首先描述的，是急性风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退、自主运动障碍和情绪改变。,3,.,12/19/2019,病因与发病机制,本病是由A组溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。,4,.,12/19/2019,临床表现,多见于5-15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。,5,.,12/19/2019,1、舞蹈症可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患者可能会用有意识地主动运动动作去掩饰不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、爆发性言语。,6,.,12/19/2019,2、肌张力低下和肌无力,有明显的肌张力减低和肌无力。当患者举臂过头时，手掌旋前（旋前肌症）。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患者在急性期不得不卧床。,7,.,12/19/2019,3、精神障碍,患者常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、易惹、注意力缺陷多动障碍（ADHD）偏执-强迫行为等。,8,.,12/19/2019,4、其他,约1/3的患者可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。,9,.,12/19/2019,辅助检查,1、血清学检查白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加。2、喉拭培养可检见A族溶血型链球菌。3、脑电图及影像学检查脑电图为弥漫性慢活动，无特异性。多数患者的头颈CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随症状好转而消退。,10,.,12/19/2019,诊断及鉴别诊断,诊断主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其它原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、各种原因（药物、感染、脑缺氧、核黄疸）引起的症状性舞蹈病。还需与抽动秽语综合征、扭转痉挛鉴别。,11,.,12/19/2019,治疗,1、对症治疗对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪12.5-25mg，氟哌啶醇0.5-1mg,奋乃静2-4mg或硫必利50-100mg，每日3次口服。前两种药物易诱发锥体外系副作用，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。也可选用多巴胺耗竭剂，如利血平0.1-0.25mg，或丁苯那嗪25mg，每日2-3次口服。或可选用增加GABA含量的药物，如丙戊酸钠0.2，每日3次口服。加用苯二氮卓类药，如地西泮、氯硝西泮或硝西泮则可更有效的控制舞蹈症。,12,.,12/19/2019,在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万单位肌注，2次/日，1-2周为一个疗程。以后可给予长效青霉素120万单位肌注，每月1次。不能使用青霉素者，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。3、免疫疗法鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程及减轻症状。,2、对因治疗,13,.,12/19/2019,01,03,02,04,询问,评估,观察,了解,护理评估,14,.,12/19/2019,1、询问患者的发病情况及病程,询问患者发病时间，了解发病形式，详细询问患者发病前是否细菌或病毒感染病史，是亚急性或隐袭性还是急性起病。询问患者发病前有无发热、关节疼痛、扁桃体肿大等感染前驱症状。询问患者有无受凉、感冒、长期处于潮湿阴冷环境等明显诱因。询问患者在什么情况下病情可加重或缓解，了解病情缓解的方式、时间，舞蹈样动作常在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失，且常在发病后2-4周内加重，3-6个月内可自行缓解。,15,.,12/19/2019,2、观察神志、瞳孔和生命体征的变化,询问患者病情，观察神志是否清楚，有无意识障碍及其类型。当病变累及大脑皮质时，可出现一过性意识障碍。观察瞳孔大小及对光反射是否正常。观察生命体征情况，监测体温、脉搏、呼吸情况。风湿热活动时，患者可有低、中度发热，呼吸、脉搏相应增快；病变累及心肌、心脏时，胸前区听诊可闻及心脏杂音及异常心律。,16,.,12/19/2019,3、评估有无神经功能受损,观察患者面部表情及肢体活动情况，了解有无明显的舞蹈样动作。观察肌力与肌张力变化，了解有无肢体活动障碍、共济失调表现。询问病人的进食情况，检查语言、吞咽功能。询问患者有无精神及情感障碍。了解有无急性风湿热的表现。,17,.,12/19/2019,4、了解生活方式和饮食习惯,了解生活习惯、学习和工作情况。了解患者饮食习惯及嗜好怎样。检查患者全身肌肉及皮下脂肪分布情况。了解患者家族史。,18,.,12/19/2019,4、用药护理,3、症状护理,2、饮食护理,1、一般护理,5、心理护理,护理措施,19,.,12/19/2019,1、一般护理,轻症患者多卧床休息，适当参加户外活动，如散步；重者患者宜完全卧床休息，加强肢体的主动和被动运动；待病情稳定后，鼓励患者进行床上、床旁、室内、室外的主动活动。保持病房内光线柔和、温度适宜、通风良好、避免在阴冷、潮湿的地方生活；保持环境的清洁、安静、不受噪音干扰。,20,.,12/19/2019,2、饮食护理,患者有构音不清、吞咽障碍时不可强行喂食，必要时可行鼻饲、给予高纤维、优质蛋白和高热量饮食，禁食咖啡，戒烟酒，规律进食，忌暴饮暴食，应少食多餐。,21,.,12/19/2019,3、症状护理,1、肢体活动度大的患者要做好防护，但不可使用约束带强制捆绑患者，以防骨折；下肢步态不稳者注意防止跌倒，室内无锐利物器或装饰，家具的锐角部分最好是包裹好，以防外伤。2、对吞咽障碍、鼻饲者应给予相应的护理。3、体温过高时应遵医嘱给予物理降温或药物降温。4、对有幻觉、妄想等精神症状明显的患者应做好安全防护工作，防止发生坠楼、坠床、走失等意外。,22,.,12/19/2019,5、做好皮肤护理，保持皮肤清洁干燥，防止皮肤破损。6、疾病活动期患者关节疼痛明显者，可给予冰敷、热敷或高级电脑中频等理疗手段，必要时给予止痛剂；教会患者和家属活动关节的方法，鼓励患者正确活动肢体，防止关节变形。,23,.,12/19/2019,4、用药护理,1、应用青霉素等抗生素防治风湿热时，应了解患者的过敏史、用药史，一般10-14日为1个疗程，用药过程中应注意观察药物疗效和患者有无皮疹、腰痛、血尿等迟发超敏反应，并及时告知医生。2、应用水杨酸钠类药物治疗时，治疗时间为6-12周，可有头痛、胃肠道反应、肝功能损害、高血压等不良反应，应注意观察并及时指导患者按时、按量餐后服药。,24,.,12/19/2019,3、风湿症状明显加用泼尼松等激素类药物治疗时，应注意加用钙剂和维生素D等防止骨质疏松等不良反应，定期测量体重、血压，检查血常规、尿常规、ECG和血电解质，注意患者精神和情绪的改变，预防应激性溃疡。4、应用氟哌啶醇及氯丙嗪等控制舞蹈样动作时，可诱发肌张力障碍，应注意观察用药后的疗效、作用时间与有无椎体外系的不良反应，报告医生及时处理。,25,.,12/19/2019,5、心理护理,告知患者及家属，本病为自限性疾病，患者预后大多较好。应树立信心，正确对待疾病；争取患者所在学校师生的理解与支持，避免嘲笑、讽刺或指责，给患者营造