过敏性紫癜个人整理 (2)ppt课件.ppt

过敏性紫癜,发病年龄儿童和青年，2-6岁儿童多见,75%患者小于8岁，最小病例报道为6个月患儿。性别男：女=1.4-21季节四季均可，春秋季多见,OVERVIEW概述,病因：尚不明确,1.感染：细菌（A组溶菌性链球菌多见，也见于幽门螺杆菌及金黄色葡萄球菌等感染）、病毒（也可见副流感病毒、微小病毒等）、其他病原体（肺炎支原体等）；2.疫苗接种：如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；,3.食物和药物因素：有个案报道某些药物如:克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab)、依那西普(Etanercept)等的使用也可能触发HSP发生。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP,4遗传因素：HSP存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有HLA基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因、TIM-1基因等。,各种刺激因子（感染原、过敏原）,敏感个体(具有遗传背景的个),激发B淋巴细胞克隆扩增,大量IgA和IgE,系统性血管炎,病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS,遗传,免疫异常,环境,发病,病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS,基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,PATHOLOGY病理,免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积,PATHOLOGY病理,临床表现,发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统,皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常,部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱4-6周后消退,消化道症状,半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。胃肠道受累发病率50-75%，轻度腹痛和/或呕吐，但有时为剧烈腹痛。偶尔有大量出血。肠套叠是一个很少见的并发症少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性肠病,关节症状约占1/3,疼痛、肿胀,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。关节受累发病率82%，单个为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节。无后遗症,肾脏受累（决定远期预后）,儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程24周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,临床特征,肾脏器官受累发病率20-60%镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见高血压可单发或合并肾脏病变急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型肾病综合症（占HSP患儿6-7%）急性肾衰竭病程6周内91%有肾脏受损，6个月内有97%肾损害可为暂时性和持续性,*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎,临床特征,泌尿生殖道受累占男孩27%，睾丸炎常见，但要注意与精索假性扭转鉴别；有HSP相关性输尿管结石（常见于双侧）的个案报道神经系统受累占2%：常见头痛，有颅内占位、出血或血管炎报道，但少见肺部受累1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心电图冲击间隙及完成后,继续泼尼松1mg/kg,渐减量停用,8其他免疫抑制剂的应用：糖皮质激素治疗HSP反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状(包括腹痛和肠出血)、关节炎症状及皮疹反复发作(0.5-1.0g，二次/日，空腹)。近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司等免疫抑制剂常用于严重HSPN患者的治疗，但目前尚无较高的证据水平研究证明对HSP肾脏以外症状治疗的有效性，尚需进一步研究证实。,9静脉用丙种球蛋白(IVIG)：IVIG能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状(包括腹痛、肠m血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽搐、颅内出血)的症状，推荐剂量1g/(kgd)，连用2d，或2/(kgd)用1d，或400mg(kgd)连用4d。由于缺乏良好的临床研究证据，对于IVIG应用于治疗HSP适应证和剂量还不确定。,10血浆置换：血浆置换适用于治疗急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾炎)，HSP伴有严重合并症患者。血浆置换可缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治疗。,11白细胞去除法：对于HSP糖皮质激素及IVIG治疗无效时使用，可改善皮疹及胃肠道症状，由于病例少，确切疗效需进一步证实。,新观点,抗过敏、抑酸治疗：原治疗常用，现不推荐使用。HSP是一种自身免疫性小血管炎，从已知HSP发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。通过检索关于HSP的抗过敏治疗后发现，大多数文献将抗过敏治疗作为HSP的基础治疗，却对研究对象几乎均没有给出过敏的基本定义标准，按Jadad量表评价文献均为低质量文献，结论的可靠性低，所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证实。目前临床上采用的抑酸剂多为H2受体拮抗剂，同样，由于研究文献总体文献质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。,新观点,肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：1项RCT研究证实肝素有预防肾损害的作用，确切疗效还需更多的研究证实。但小样本的研究未证实抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹林有预防肾损害的作用，研究的证据水平不高。,预防,积极控制口腔、耳鼻喉感染，以及进行扁桃体及腺样体切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾炎的治疗有效。,预后,过敏性紫癜预后主要与消化道症状及肾炎有关，近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。过敏性紫癜患儿2060发生紫癜性肾炎，远期预后与肾脏受累的严重程度有关。,随访,HSP是自限性