肾上腺皮质功能减退ppt课件

肾上腺皮质功能减退 adrenocorticalinsufficiency 分类 一 急性 又称肾上腺危象 见于急性感染 出血 静脉血栓 双侧肾上腺手术后 长期大量皮质激素治疗后 二 慢性1 原发性 primary 又称特发性 idiopathic 多为自身免疫所致 又称Addison s病2 继发性 Secondary 下丘脑 垂体病变所致ACTH不足 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Addison sdisease 下丘脑 垂体 肾上腺 ACTH F CRH 应激 躯体性 情感性 化学性 昼夜节律 下丘脑 垂体 肾上腺轴的调节 HPA轴 一 病因和发病机理 一 特发性肾上腺萎缩 主要为自身免疫反应所致 两侧肾上腺皮质破坏 萎缩 三层结构消失 血中可检出抗肾上腺抗体 常伴其他自身免疫疾病 如桥本氏病 T1DM 恶性贫血等 二 肾上腺结核既往为本病常见病因 约占80 常有其他病灶结核 经血行播散至双肾上腺 皮质 髓质同受累 呈干酪样坏死 三 其他病因双侧转移癌 白血病 放疗 医源性 酮康唑 安鲁米特等 艾滋病等 二 病理生理与临床表现起病缓慢 多见于成年特发性女性多于男性 结核者男多于女主要表现 虚弱 色素沉着 低血压 心脏小 水盐代谢异常 胃肠功能紊乱 一 皮质醇缺乏表现 多系统症状 1 皮肤 粘膜色素沉着主要是因皮质醇对ACTH 黑色素细胞激素 MSH 促脂素 LPH 三者均来自一共同前体 反馈抑制作用减退所致 使此组激素分泌增多特点 暴露部位 摸查部位 粘膜 乳晕 斑痕等明显 2 一般表现乏力消瘦 精力 体力不足 脂肪少 肌萎缩 体重下降等进行性加重主要由糖 盐类激素缺乏所致的三大物质代谢 水盐代谢紊乱所致 常有空腹低血糖3 循环系统特征为血压低 心脏小 循环衰竭 表现为体位性低血压 晕厥 等 4 消化系统因各种消化酶缺乏 常有食欲不振 消化不良 厌食 恶心呕吐 腹胀 便秘等5 神经系统注意力涣散 记忆力减退 反应迟钝 嗜睡 甚至精神失常 6 肾功能减退水负荷减弱 表现为大量饮水后稀释性低钠血症 夜尿增多7 生殖系统女性月经紊乱 闭经 阴腋毛脱落 性欲减退 男性性功能减退8 抵抗力减弱应激能力 抵抗力下降 感染 劳累 手术等易诱发肾上腺危象 9 肾上腺危象为本病急骤加重表现诱因 感染 高热 创伤 手术 分娩 过劳 大量出汗 呕吐 腹泻 失水 突然中断激素治疗等应激情况表现 常有高热 呕吐 腹痛 腹泻 失水 循环衰竭 意识障碍表现 低血糖 低血钠等 可危及生命 二 醛固酮缺乏表现潴钠 排钾功能减退 在摄钠不足时 可致严重的钠负平衡 表现为细胞外液减少 低血容量 低心排出量 低肾灌注等 三 实验室检查 一 血生化低血钠 高血钾空腹低血糖或糖耐量减退等 二 激素检测1 基础血 尿皮质醇 醛固酮 尿17 OH皮质醇 常降低2 血浆基础ACTH 原发性者明显增高 三 ACTH兴奋试验可检查肾上腺皮质储备功能及鉴别原发性或继发性 具诊断价值原发性 连续三天刺激无反应或反应极差继发性 延迟反应 四 影像学检查X线或CT扫描 有助于肾上腺病变的判别 MRI可了解垂体情况 四 鉴别诊断主要是鉴别原发或继发性 继发性者有如下特点 1 皮肤无色素沉着 不嗜盐2 血ACTH水平降低3 更易出现低血糖 GH缺乏 4 有垂体前叶其他激素缺乏症状 TSH等 5 电解质异常不显著 ALD分泌尚好 6 ACTH兴奋试验有反应 五 治疗 一 一般治疗宜高糖 高蛋白质摄入避免过劳注意水份 盐份补充 二 激素替代治疗1 糖皮质激素 据个体差异给予一定的基础量 给药应模拟激素分泌的昼夜节律 总量分二次服 8Am2 3 4Pm1 3 常用药物有氢化可的松 12 5 37 5mg 最符合生理需要 可的松 10 30mg强的松 2 5 7 5mg 2 食盐及盐皮质激素钠盐 8 10g d 并补充足量水份9 氢化可的松 0 05 0 1mg 8Am顿服 醋酸去氧皮质酮 DOCA 油剂 1 2mgimqd qod复方甘草流浸膏 类DOCA作用 3 5mg 次tid 3 氮皮质激素常用雄激素类药物 促进蛋白质同化作用常用 苯丙酸诺龙10 25mgim每周2次 孕妇慎用 五 肾上腺危象的治疗可危及性命 应积极抢救1 补充足量的糖皮质激素 氢化可的松100mg 5 GS250ml静滴 每6 8小时重复 持续36 48小时 总量300 400mg d 病情缓解后 一般24 48小时后 氢化可的松每天减半量使用 总量100 200mg d 病情稳定 血压回升 可改口服可的松25mgtid 以后逐渐减量维持 2 纠正酸中毒及其他电解质紊乱可用5 soda100 250ml静滴纠正酸中毒治疗高血钾3 积极抗感染及去除诱因 Thanks 病例资料 患者 女 59岁 以 反复发作性胸闷 呼吸困难伴双手发紫1周 入院 其病史特点为 入院前1周始反复出现发作性胸闷 呼吸费力 伴颜面 双手发紫 伴全身乏力 发音困难 每次持续时间不详 能自行缓解 无胸痛 出汗 咳嗽 咳痰 咯血 畏冷 发热 浮肿等 发作时查体 神志清楚 精神差 颜面及双手发绀 呼吸稍促 28次 分 双肺呼吸音清 未闻及干湿啰音 心律齐 腹部查体无异常 四肢肌力 肌张力无异常 辅助检查 血常规 生化全套 血气分析 心电图 甲状腺功能 头胸腹CT平扫均未见异常 ACTH 08 006 36ng L 16 002 19ng L 00 00 1 0ng L F 08 00